Patogenéza (vývoj choroby)
Spoločná cesta pre rozvoj Quinckeho edém (angioedém) je aktivácia bradykinín chodník. Tento peptid je silný vazodilatátor, ktorý vedie k rýchlo sa rozvíjajúcemu edému v interstíciu: Podľa príčiny sa rozlišujú nasledujúce formy Quinckeho edému (angioedém):
- histamín-sprostredkovaný angioedém.
- Alergický angioedém; vyskytuje sa v polovici prípadov v súvislosti s urtikáriou (žihľavkou); najbežnejšia forma
- Alergie- ako angioedém - v súvislosti s infekciami, intoleranciami (intolerančné reakcie; zvyčajne ich vyvoláva drogy ako kyselina acetylsalicylová (ASA) alebo autoimunitné reakcie (patologická (patologická) reakcia imunitný systém proti vlastnému tkanivu tela).
- Fyzikálne podmienené: napr. Tlak, studený, svetlo a pod.
- Idiopatický angioedém - bez zjavnej príčiny (zriedkavo).
- bradykinínsprostredkovaný angioedém (bradykinín je peptid a tkanivový hormón, ktorý je okrem iného vazoaktívny (krv plavidlo) a zapojené do bolesť výroba).
- Dedičný angioedém (HAE) - spôsobený nedostatkom inhibítora C1 esterázy (C1-INH) (nedostatok krvných bielkovín); približne 6% prípadov:
- Typ 1 (85% prípadov) - znížená aktivita a koncentrácie inhibítora C1; autozomálne dominantné dedičstvo (nové mutácie asi 25% prípadov).
- Typ II (15% prípadov) - znížená aktivita s normálnou alebo zvýšenou koncentrácie inhibítora C1.
De novo mutácie tvoria približne 10 - 20% prípadov.
- Angioedém vyvolaný inhibítorom RAAS (RAE) - spôsobený kardiovaskulárnymi liekmi: Inhibítory ACE (ACE inhibítor (ACEi); bežné) alebo antagonisti AT1 (antagonisti receptora pre angiotenzín II podtyp 1, antagonisti receptora AT1, blokátory AT1, blokátory angiotenzínových receptorov, “sartany“) (Zriedkavo).
- Získaný angioedém:
- Najmä pri malígnom lymfóme (hovorovo rakovina lymfatických uzlín) (typ 1) resp
- Inhibítor C1 protilátky (typ 2).
- Dedičný angioedém (HAE) - spôsobený nedostatkom inhibítora C1 esterázy (C1-INH) (nedostatok krvných bielkovín); približne 6% prípadov:
- Iný angioedém - vývoj sa nedá vysvetliť histamín sám, ani tým bradykinín sám; tu zohrávajú úlohu ďalšie endogénne látky.
Etiológia (príčiny)
Biografické príčiny
- Genetická záťaž
- Od rodičov, starých rodičov
- Inhibítor C1 gen mutácie (HAE-C1-INH /dedičný angioedém (HAE) s mutáciou inhibítora C1).
- Dedičný angioedém typ 3 - bodová mutácia v a gen kódovanie krv koagulačný faktor XII (Hagemannov faktor; faktor XII).
-
Bradykinínom indukovaný angioedém / HAE-C1-INH (typ 1 / typ 2).
- Bradykinínom indukovaný angioedém: mutácie faktora XII (HAE-FXII), mutácia plazminogénu (HAE-PLG).
- Iná / nejasná etiológia: Mutácia angiopoetínu-1 (HAE-ANGPT1), neznáme mutácie (HAE-UNK).
- Narodený na jar (pravdepodobne v dôsledku skorého kontaktu s inhalovanými alergénmi (najmä peľom)).
Príčiny správania
- Fyzická aktivita
- Fyzická námaha [spúšťač akútnych záchvatov HAE].
- Psychosociálna situácia
- Stres [spúšťač akútnych záchvatov HAE]
Príčiny spojené s chorobami (vrátane spúšťačov pre útoky HAE).
Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).
- Deficit C1 esterázy - glykoproteín zo skupiny inhibítorov serínovej proteázy, ktorý má regulačný účinok v systéme komplementu (obranný systém).
Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).
- Infekčné choroby, bližšie neurčené
Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).
- zhubný lymfóm - zhubný novotvar lymfatického systému.
Zranenia, otravy a iné následky z vonkajších príčin (S00-T98).
- Nešpecifikované alergické reakcie
- Taumata [spúšťač akútnych záchvatov HAE]
Lieky
- ACE inhibítory (antihypertenzíva) [> 50% prípadov so závažným angioedémom; spúšťač akútnych záchvatov HAE]
- Kyselina acetylsalicylová (AKO).
- Antagonisty receptora angiotenzínu neprilyzínu (ARNI) - duálna kombinácia liekov: sakubitril/valsartan.
- Antagonisti AT1 (antagonisti receptora pre angiotenzín II podtyp 1, antagonisti receptora AT1, blokátory AT1, blokátory receptorov pre angiotenzín, „sartany“) (zriedkavo)
- Hormonálna substitučná liečba (HRT)
- Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)
- Obsahujúce estrogén antikoncepčné - tieto môžu spôsobiť útoky na klaster [spustiť akútne HAE útoky].
- Röntgen kontrastné látky (ako okamžitá odpoveď).
operácie
- Chirurgické zákroky vrátane zubných zákrokov [spúšťače akútnych záchvatov HAE].
Iné príčiny
- menštruácia (menštruačné obdobie) [spúšťač akútnych záchvatov HAE]; ovulácie (ovulácia).
- Fyzikálny - tlak, studený, svetlo a pod.
- Psychologické stresové situácie
- Tehotenstvo