Quinckeho edém: Príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

Spoločná cesta pre rozvoj Quinckeho edém (angioedém) je aktivácia bradykinín chodník. Tento peptid je silný vazodilatátor, ktorý vedie k rýchlo sa rozvíjajúcemu edému v interstíciu: Podľa príčiny sa rozlišujú nasledujúce formy Quinckeho edému (angioedém):

  • histamín-sprostredkovaný angioedém.
    • Alergický angioedém; vyskytuje sa v polovici prípadov v súvislosti s urtikáriou (žihľavkou); najbežnejšia forma
    • Alergie- ako angioedém - v súvislosti s infekciami, intoleranciami (intolerančné reakcie; zvyčajne ich vyvoláva drogy ako kyselina acetylsalicylová (ASA) alebo autoimunitné reakcie (patologická (patologická) reakcia imunitný systém proti vlastnému tkanivu tela).
    • Fyzikálne podmienené: napr. Tlak, studený, svetlo a pod.
    • Idiopatický angioedém - bez zjavnej príčiny (zriedkavo).
  • bradykinínsprostredkovaný angioedém (bradykinín je peptid a tkanivový hormón, ktorý je okrem iného vazoaktívny (krv plavidlo) a zapojené do bolesť výroba).
    • Dedičný angioedém (HAE) - spôsobený nedostatkom inhibítora C1 esterázy (C1-INH) (nedostatok krvných bielkovín); približne 6% prípadov:
      • Typ 1 (85% prípadov) - znížená aktivita a koncentrácie inhibítora C1; autozomálne dominantné dedičstvo (nové mutácie asi 25% prípadov).
      • Typ II (15% prípadov) - znížená aktivita s normálnou alebo zvýšenou koncentrácie inhibítora C1.

      De novo mutácie tvoria približne 10 - 20% prípadov.

    • Angioedém vyvolaný inhibítorom RAAS (RAE) - spôsobený kardiovaskulárnymi liekmi: Inhibítory ACE (ACE inhibítor (ACEi); bežné) alebo antagonisti AT1 (antagonisti receptora pre angiotenzín II podtyp 1, antagonisti receptora AT1, blokátory AT1, blokátory angiotenzínových receptorov, “sartany“) (Zriedkavo).
    • Získaný angioedém:
      • Najmä pri malígnom lymfóme (hovorovo rakovina lymfatických uzlín) (typ 1) resp
      • Inhibítor C1 protilátky (typ 2).
  • Iný angioedém - vývoj sa nedá vysvetliť histamín sám, ani tým bradykinín sám; tu zohrávajú úlohu ďalšie endogénne látky.

Etiológia (príčiny)

Biografické príčiny

  • Genetická záťaž
    • Od rodičov, starých rodičov
    • Inhibítor C1 gen mutácie (HAE-C1-INH /dedičný angioedém (HAE) s mutáciou inhibítora C1).
    • Bradykinínom indukovaný angioedém / HAE-C1-INH (typ 1 / typ 2).

      • Bradykinínom indukovaný angioedém: mutácie faktora XII (HAE-FXII), mutácia plazminogénu (HAE-PLG).
      • Iná / nejasná etiológia: Mutácia angiopoetínu-1 (HAE-ANGPT1), neznáme mutácie (HAE-UNK).
  • Narodený na jar (pravdepodobne v dôsledku skorého kontaktu s inhalovanými alergénmi (najmä peľom)).

Príčiny správania

  • Fyzická aktivita
    • Fyzická námaha [spúšťač akútnych záchvatov HAE].
  • Psychosociálna situácia
    • Stres [spúšťač akútnych záchvatov HAE]

Príčiny spojené s chorobami (vrátane spúšťačov pre útoky HAE).

Endokrinné, výživové a metabolické choroby (E00 - E90).

  • Deficit C1 esterázy - glykoproteín zo skupiny inhibítorov serínovej proteázy, ktorý má regulačný účinok v systéme komplementu (obranný systém).

Infekčné a parazitárne choroby (A00-B99).

  • Infekčné choroby, bližšie neurčené

Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48).

  • zhubný lymfóm - zhubný novotvar lymfatického systému.

Zranenia, otravy a iné následky z vonkajších príčin (S00-T98).

  • Nešpecifikované alergické reakcie
  • Taumata [spúšťač akútnych záchvatov HAE]

Lieky

  • ACE inhibítory (antihypertenzíva) [> 50% prípadov so závažným angioedémom; spúšťač akútnych záchvatov HAE]
  • Kyselina acetylsalicylová (AKO).
  • Antagonisty receptora angiotenzínu neprilyzínu (ARNI) - duálna kombinácia liekov: sakubitril/valsartan.
  • Antagonisti AT1 (antagonisti receptora pre angiotenzín II podtyp 1, antagonisti receptora AT1, blokátory AT1, blokátory receptorov pre angiotenzín, „sartany“) (zriedkavo)
  • Hormonálna substitučná liečba (HRT)
  • Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)
  • Obsahujúce estrogén antikoncepčné - tieto môžu spôsobiť útoky na klaster [spustiť akútne HAE útoky].
  • Röntgen kontrastné látky (ako okamžitá odpoveď).

operácie

  • Chirurgické zákroky vrátane zubných zákrokov [spúšťače akútnych záchvatov HAE].

Iné príčiny

  • menštruácia (menštruačné obdobie) [spúšťač akútnych záchvatov HAE]; ovulácie (ovulácia).
  • Fyzikálny - tlak, studený, svetlo a pod.
  • Psychologické stresové situácie
  • Tehotenstvo