Stručný prehľad
- Čo je to sklerodermia?: ochorenie spojivového tkaniva, dve formy: cirkumskritická a systémová sklerodermia
- Príznaky: zhrubnutie kože, Raynaudov syndróm, maska tváre, bolesti kĺbov a svalov
- Priebeh a prognóza: Závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté
- Liečba: Neliečiteľná, závisí od postihnutého orgánu
- Príčiny a rizikové faktory: Autoimunitné ochorenie neznámej príčiny, genetická predispozícia.
- Prevencia: Nie sú známe žiadne preventívne opatrenia
Čo je to sklerodermia?
Sklerodermia označuje skupinu ochorení, pri ktorých koža a spojivové tkanivo zhrubnú a stvrdnú. Ak sú príznaky obmedzené na kožu, nazýva sa to cirkumskritická sklerodermia. Ak sú postihnuté aj vnútorné orgány ako pľúca, črevá, srdce alebo obličky, nazýva sa to systémová sklerodermia (tiež: progresívna systémová skleróza).
Formy sklerodermie
Spúšťačom sklerodermie je ochorenie spojivového tkaniva. Keďže toto tkanivo sa nachádza takmer všade v tele, sklerodermia zvyčajne postihuje nielen kožu, ale šíri sa po celom tele. V závislosti od toho, ktoré orgány sú postihnuté, existujú dve formy sklerodermie.
Systémová sklerodermia
Pri systémovej sklerodermii (známej aj ako progresívna systémová skleróza) sa ochorenie neobmedzuje len na kožu, ale postihuje aj iné orgány.
Obmedzená forma: Kožné lézie sa nachádzajú iba od prstov na rukách po lakte alebo od prstov na nohách po koleno. Ostatné časti tela ako hrudník, brucho a chrbát zostávajú voľné a hlava je postihnutá len zriedka. Za určitých okolností sa systémová sklerodermia rozširuje na vnútorné orgány.
Systémová skleróza sine sklerodermia: Ide o špeciálnu formu sklerózy, pretože zmeny sa nachádzajú na orgánoch, ale nie na koži.
Ohraničená sklerodermia
Ohraničená sklerodermia sa tiež nazýva morfea. Charakteristické pre túto formu je, že zmeny postihujú iba kožu. Vnútorné orgány nie sú zapojené.
V závislosti od rozšírenia a hĺbky kožných zmien (plakov) sa cirkumstriktívna sklerodermia delí na štyri formy:
- Obmedzená forma
- Zovšeobecnená forma
- Lineárna forma
- Hlboká cirkumkritická sklerodermia (Hlboká morfea)
Frekvencia sklerodermie
Každý rok je diagnostikovaná systémová skleróza asi 1,500 25,000 ľuďom a v Nemecku žije podľa odhadov celkovo 50 60 ľudí s touto chorobou. Najčastejšie sa prvé príznaky objavujú medzi 65. a XNUMX. rokom života, v niektorých prípadoch dokonca až po XNUMX. roku života. U žien je štyrikrát vyššia pravdepodobnosť vzniku sklerodermie ako u mužov.
Ako spoznám sklerodermiu?
Príznaky systémovej sklerodermie
Pri systémovej sklerodermii sú príznaky možné v celom tele. Spravidla sa vyskytujú nasledujúce príznaky:
- Raynaudov syndróm:
Raynaudov syndróm je často prvým príznakom systémovej sklerodermie. Ak spozorujete tieto príznaky, čo najskôr navštívte lekára!
- Zmeny na koži:
Stvrdnutie a zjazvenie sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov so systémovou sklerodermiou a v zásade na každom mieste kože.
- Zapojenie kĺbov:
Niekedy sa v blízkosti malých kĺbov nachádzajú bolestivé kalcifikácie (kalcinózy), hmatateľné ako tvrdé uzliny. Je to spôsobené nahromadením vápenatých solí pod kožou.
- Zapojenie svalov:
Ak je aj svalstvo postihnuté sklerodermiou, bolesť sa zvyčajne vyskytuje počas pohybu. Postihnutí jedinci uvádzajú, že ich svaly sa rýchlo unavia a cítia sa bezmocní.
- Poškodenie vnútorných orgánov:
Srdce: V 15 percentách všetkých prípadov sklerodermia poškodzuje srdce. Najčastejšie sa vyskytuje zápal srdcového svalu alebo osrdcovníka. Ak sa nelieči, môže sa vyvinúť do život ohrozujúceho srdcového zlyhania alebo srdcových arytmií.
Typickými príznakmi, že je postihnuté aj srdce, sú bolesť na hrudníku, silné búšenie srdca, mdloby alebo opuchnuté nohy.
Tráviaci trakt: Symptómy, ktoré sa vyskytujú v tráviacom trakte pri sklerodermii, zahŕňajú plynatosť alebo zápchu. Sucho v ústach a pálenie záhy sú ďalšie možné sťažnosti.
- Iné príznaky
Systémová sklerodermia môže postihnúť celé telo. Príznaky sú zodpovedajúcim spôsobom rôzne a nešpecifické: siahajú od únavy cez problémy so spánkom až po chrapot.
Symptómy ohraničenej sklerodermie
- Obmedzená forma:
Kožné lézie sú väčšie ako dva centimetre a nachádzajú sa na jednej až dvoch oblastiach tela, zvyčajne na trupe (hrudník, brucho, chrbát).
- Všeobecná forma:
Kožné lézie sa objavujú najmenej na troch miestach, často na trupe a stehne, a sú často symetrické.
- Lineárny tvar:
- Hlboká cirkumkritická sklerodermia (Deep morphea):
V tejto veľmi zriedkavej forme sa indurácie nachádzajú v tukovom tkanive a svaloch. Vyskytuje sa symetricky na rukách a nohách a často začína v detstve. Typickým príznakom je bolesť svalov.
Ako dlho môžete žiť so sklerodermiou? Je sklerodermia smrteľná?
Popísaná sklerodermia
Sklerodermia nie je liečiteľná, ale symptómy sa dajú dobre liečiť. Pri cirkumstriktnej sklerodermii zostávajú indurácie obmedzené na kožu. Postihnutí jedinci majú teda rovnakú dĺžku života ako nepostihnutí jedinci. V niektorých prípadoch sa choroba vylieči sama.
Systémová sklerodermia
Podľa štatistík je v súčasnosti takzvaná 10-ročná miera prežitia pri systémovej sklerodermii 70 až 80 percent. To znamená, že 70 až 80 percent pacientov žije aj desať rokov po diagnóze.
Ak sklerodermia postihuje pľúca, prognóza je zvyčajne horšia. Najčastejšími príčinami smrti pri sklerodermii sú pľúcna hypertenzia a pľúcna fibróza.
Čo sa dá urobiť so sklerodermiou?
Podľa súčasných poznatkov sa sklerodermia nedá vyliečiť. V závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý, lekár používa rôzne spôsoby liečby. Takto spomaľuje progresiu ochorenia a zmierňuje príznaky.
Liečba systémovej sklerodermie
Terapia je primárne založená na tom, ktoré orgány sú sklerodermiou postihnuté a ktoré symptómy sa majú zmierniť.
Ak sú pri sklerodermii postihnuté pľúca, často sa používa cytostatikum cyklofosfamid. Ak sú postihnuté obličky, používajú sa ACE inhibítory.
Svetelná terapia (PUVA), ako aj lymfodrenáž, fyzikálna terapia a fyzioterapia pomáhajú pôsobiť proti stuhnutiu prstov pri sklerodermii.
Čo môžete urobiť sami?
- Pravidelne sa starajte o svoju pokožku, aby ste predišli vzniku jaziev. Opýtajte sa svojho lekára, ktoré produkty starostlivosti o pleť sú vhodné.
- Dostatok pohybu. Pravidelné cvičenie vás udržiava fit a prispieva k vašej pohode.
- Jedzte zdravú výživu: Diéta tiež pomáha zmierniť príznaky sklerodermie. Jedzte málo červeného mäsa, ale dostatok ovocia a zeleniny a nenasýtených omega-3 mastných kyselín (napríklad v rybách). To pomôže vášmu telu minimalizovať zápal.
Obmedzená liečba sklerodermie
Svetelná liečba (fototerapia) UVA svetlom je najúčinnejšou liečbou cirkumskriptovanej sklerodermie. Má pomáhať proti zápalom, tvrdnutiu a zhrubnutiu pokožky. Spolu s účinnou látkou zo skupiny psoralens, vďaka ktorej je pokožka citlivejšia na svetlo, sa toto ošetrenie nazýva PUVA. PUVA je možné aplikovať ako krém (krém PUVA), kúpeľ (kúpeľ PUVA) alebo tabletu (systémový PUVA). Stvrdnuté oblasti pokožky sa zvyčajne stávajú oveľa mäkšími.
Príčiny a rizikové faktory
Príčiny
Prečo imunitný systém nefunguje správne, nie je známe. Lekárski experti predpokladajú, že úlohu zohráva viacero faktorov.
Možné spúšťače autoimunitného ochorenia sú:
- Genetická predispozícia
- Hormóny (ženy ochorejú častejšie ako muži)
- Environmentálne faktory, ako sú infekcie vírusmi a baktériami (Borrelia) alebo fajčenie
- Lieky ako bleomycín, pentazocín
- Chemikálie ako organické rozpúšťadlá, benzín, formaldehyd
Rizikové faktory
Vyšetrenia a diagnostika
Prvá vec, ktorá vyniká, sú zmeny na koži, často spojené s Raynaudovým syndrómom pri systémovej sklerodermii. Prvou kontaktnou osobou pri podozrení na sklerodermiu je internista alebo dermatológ. Najprv sa spýta na symptómy, potom nasleduje dôkladné fyzické vyšetrenie.
Vyšetrenie kože
Lekár hľadá typické kožné zmeny, ktoré poukazujú na sklerodermiu. V závislosti od toho, kde sa vyskytujú, môže ďalej zúžiť diagnózu. Raynaudov syndróm sa napríklad pri cirkumskritickej sklerodermii nevyskytuje. Takže ak je prítomný, svedčí to skôr o systémovej sklerodermii.
Vyšetrenie malých ciev záhybov nechtov
Krvný test
Pri podozrení na systémovú sklerózu lekár vyšetrí krv. Takmer u všetkých pacientov so sklerodermiou sa v krvi nachádzajú určité protilátky, takzvané antinukleárne protilátky (ANA). Krvný test tiež dáva prvý údaj o tom, či sú orgány postihnuté.
Röntgen
Počítačová tomografia (CT)
Ak má lekár podozrenie, že sú postihnuté vnútorné orgány, ako sú pľúca, obličky alebo srdce, nariadi vyšetrenie počítačovou tomografiou.
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)
Niektoré zmeny sa dajú lepšie zistiť pomocou magnetickej rezonancie (MRI). Napríklad, ak lekár zistí „en coup de sabre“, použije MRI hlavy, aby zistil, či je aj mozog postihnutý sklerodermiou.
Ďalšie vyšetrenia
Prevencia
Keďže presný spúšťač sklerodermie nie je známy, neexistujú žiadne konkrétne opatrenia na prevenciu ochorenia. Pri prvých príznakoch, ktoré poukazujú na sklerodermiu, je o to dôležitejšie poradiť sa s lekárom v počiatočnom štádiu. Takto možno priaznivo ovplyvniť priebeh autoimunitného ochorenia.
