IgA zápal obličiek je najbežnejším ochorením obličkových teliesok. Je klasifikovaný ako idiopatický glomerulonefritis.
Čo je IgA zápal obličiek?
IgA zápal obličiek je a oblička ochorenie, ktoré je spojené s hematúriou a postupne vedie k obmedzeniam v funkcia obličiek. Vklady imunoglobulínu A (IgA) na oblička zodpovedné sú telieska (glomeruli). IgA zápal obličiek je tiež známy ako Bergerova choroba alebo IgA nefropatia. Je to jedna z najbežnejších foriem glomerulonefritis. V Európe to predstavuje asi 30 percent všetkých glomerulonefritis prípadoch. V ázijských krajinách, ako je Kórea a Japonsko, je podiel prípadov až okolo 50 percent. IgA zápal obličiek je dvakrát až trikrát častejší u mužov ako u žien. Priemerný vek nástupu ochorenia je asi 30 rokov. Môže sa však vyskytnúť v každom veku. Väčšina prípadov ochorenia je sporadická. Iba päť percent všetkých prípadov ochorenia sa vyskytuje v rodinách.
Príčiny
Presné príčiny zápalu IgA sú zatiaľ v tme. Lekári majú podozrenie na dedičné predispozície súvisiace s geografickým umiestnením choroby. V plazme sú prítomné významne zvýšené hladiny imunoglobulínu IgA1 a imunitných komplexov zahŕňajúcich IgA1 krv sérum najviac postihnutých jedincov. Preto sa predpokladá, že IgA sa tvorí vo vonkajších lymfatických tkanivách sliznice a podlieha štrukturálnym zmenám. Môže to byť dôsledok lokálnych infekcií. IgA, ako aj imunitné komplexy nájdené u pacientov sú často štrukturálne zmenené. Čím závažnejšie je ochorenie, tým výraznejšie sú zmeny. Vo väčšine prípadov ide o zmenenú glykozyláciu, ktorá sa prejavuje v menšej miere ako pri normálnom IgA. Zníženie väzby spôsobuje, že chybný IgA, ako aj imunitné komplexy IgA, sa ľahšie pripájajú k mezangiovým bunkám obličkových glomerulov. Zvýšené poškodené imunitné komplexy IgA a IgA sa môžu ľahšie ukladať do obličkových teliesok, čo nakoniec spôsobí IgA zápal obličiek. V tomto procese sa defektný IgA viaže na mezangiálne bunky. Depozícia IgA protilátky v obličkových telieskach má za následok zápal, čo zhoršuje funkciu filtrovania. To znamená, že bunky filtra už nemôžu zostať červené krv bunky a krv proteíny, ktoré sa vylučujú močom. Naproti tomu toxické metabolity zostávajú v organizme, čo vedie k nepriaznivým účinkom zdravie účinky.
Príznaky, sťažnosti a príznaky
IgA zápal obličiek, ktorý je spočiatku zvyčajne nenápadný, je viditeľný prostredníctvom bezbolestnej makrohematúrie. Makrohematúria sa týka viditeľného vzhľadu krv v moči. Predchádzajú tomu nešpecifické gastrointestinálne infekcie, infekcie dýchacích ciest, príp pneumónia. V niektorých prípadoch je však IgA nefropatia sprevádzaná neustálou mikrohematúriou. V takom prípade nie je krv v moči viditeľná voľným okom, takže je potrebné vykonať laboratórnu chemickú detekciu. Ďalej existuje možnosť zvýšeného vylučovania bielkovín v moči, čo sa nazýva proteinúria. Len ojedinele však dôjde k a nefrotický syndróm rozvíjať. Niektorí pacienti majú tiež skúsenosti vysoký krvný tlak. Deformované červené krvinky (erytrocyty) a v moči môžu byť viditeľné valce erytrocytov. Ďalej je zvýšená hladina IgA v tele pacienta. V závažných prípadoch vyššia kreatinínu úroveň je tiež prítomná.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pretože IgA zápal obličiek zriedka spôsobuje príznaky, diagnostikuje sa väčšinou pri vyšetrovaní iných chorôb. Laboratórne hodnoty nálezov moču hrá dôležitú úlohu. Teda a rozbor moču odhalí hematúriu s deformovanými červenými krvinkami pochádzajúcimi z obličiek, ako aj ľahkú proteinúriu. Niekedy je tiež zvýšená hladina IgA v tele, čo však nie je dostatočný dôkaz o chorobe. A oblička biopsia sa používa na potvrdenie diagnózy. Dajú sa zistiť mezangiálne zmeny v obličkovom telese. Ďalej je možná imunohistochemická detekcia depozitov IgA. Mŕtve bunky naznačujú vážne poškodenie obličkového telieska. Je tiež dôležité urobiť a odlišná diagnóza s inými glomerulárnymi ochoreniami, pri ktorých je krv prítomná v moči. Patria sem predovšetkým postinfekčná glomerulonefritída, syndróm tenkej bazálnej membrány a Alportov syndróm. Ak je hematúria jediným príznakom zápalu obličiek IgA, zvyčajne nasleduje benígny priebeh ochorenia obličiek. V takýchto prípadoch sa nevyžaduje žiadne zvláštne zaobchádzanie. Rovnako sa spontánne zlepšenie proteinúrie považuje za pozitívny priebeh. Ak však zápal obličiek IgA pretrváva dlhodobo, existuje riziko vysoký tlak (vysoký krvný tlak) a zlyhanie obličiek.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov je IgA zápal obličiek diagnostikovaný v neskorom štádiu, pretože zvyčajne progreduje bez neho bolesť a nemá žiadne ďalšie viditeľné príznaky. Krv sa však nachádza v moči, ktorý pacient nevidí voľným okom. Ďalej sa môžu vyskytnúť rôzne infekcie, ako napr žalúdok infekcie alebo zápal z dýchacie cesty a pľúca. To vedie k dýchacím problémom, na ktoré môže pacient v najhoršom prípade dokonca zomrieť. Nie je nezvyčajné, že nimi trpia aj postihnutí vysoký krvný tlak, ktorý môže viesť na A srdce útok. Pacienti sú často obmedzovaní aj v každodennom živote, pretože nie je možné vykonávať náročné fyzické aktivity. Ak sa nelieči IgA zápal obličiek, môžu nastať komplikácie, čo vedie k renálna insuficiencia, napríklad. V takom prípade je postihnutý človek odkázaný na doživotie dialýza alebo darcovská oblička. IgA zápal obličiek sa lieči bez komplikácií a pomocou liekov. Príznaky môžu byť teda obmedzené. Ak zápal došlo, je liečené pomocou antibiotiká. Očakávaná dĺžka života zvyčajne nie je obmedzená IgA nefritídou.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa objavia príznaky ako krv v moči, je nevyhnutná návšteva lekára. Ak sa vyskytne opakovane a bez fyzickej námahy, je to varovný signál z tela. Pretože krv je v mnohých prípadoch ťažko viditeľná voľným okom kvôli jej malému množstvu, mala by si postihnutá osoba zachovať zvýšenú ostražitosť počas budúcich návštev toalety po prvotnom odhalení. Ak gastrointestinálne problémy, hnačka, bolesť brucha, zápcha alebo nedostatok energie, na určenie príčiny je potrebný lekár. Ak poklesne obvyklá úroveň výkonu, nastúpi vnútorná slabosť alebo sa postihnutá osoba sťažuje na celkový pocit malátnosti, mal by sa poradiť s lekárom. Rozptýlený pocit choroby, dýchanie poruchy alebo pocit tlaku v truhla by mal byť vyšetrený a liečený lekárom. V prípade úzkosti alebo paniky je tiež nevyhnutná návšteva lekára. Ak vysoko krvný tlak sa vyvíja alebo narušuje srdce rytmus nastavený, treba vyhľadať lekára. Závrat, poruchy spánku alebo emočné abnormality by sa mali lekárovi ukázať, ak sa vyskytujú opakovane. V mnohých prípadoch tieto príznaky skrývajú choroby, ktoré je potrebné liečiť. V prípade kožné zmeny, rozvoj opuchov alebo opuchov na tele, je vhodná návšteva lekára. Ak sa vyskytujúce ťažkosti zvyšujú intenzitu alebo rozsah, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Pre IgA zápal obličiek nie je k dispozícii žiadna špecifická liečba. Terapia závisí od rozsahu a závažnosti ochorenia obličiek. V počiatočných štádiách sa neposkytuje žiadna liečba, ak kreatinínu úroveň je normálna. Ak existuje pretrvávajúca proteinúria alebo vysoký tlak začína, pacient je daný drogy ako sú blokátory receptorov angiotenzínu a Inhibítory ACE. Základné kamene základného terapie zahŕňajú spúšťanie krvný tlak. Na zníženie vylučovania bielkovín močom kortizón prípravky ako napr glukokortikoidy môžu byť tiež podávané. To významne znižuje riziko renálna insuficiencia vyžadujúce dialýza. glukokortikoidy sa podávajú približne šesť mesiacov, ak sa proteinúria nezlepšila pri iných liekoch. Ak dôjde k rýchlej strate funkcia obličiek, kombinácia glukokortikoidy a cyklofosfamid možno tiež dať. Údaje o tejto možnosti liečby sú však stále nepresné. The správa of imunosupresíva je v posledných štúdiách vnímaný pomerne kriticky.
Výhľad a prognóza
Prognóza zápalu IgA závisí od závažnosti ochorenia. Spravidla sa však dá predpokladať dobrý priebeh. Ak sú príznaky mierne, nie terapie je nevyhnutné. Každoročné preskúmanie však funkcia obličiek, zloženie moču a krvný tlak by sa potom malo vykonať. Rozhodujúcim faktorom pre liečbu je rozsah vylučovania bielkovín (proteinúria) močom. Ak proteinúria presahuje 0.5 gramu / deň, lieči sa blokátormi receptorov angiotenzínu alebo Inhibítory ACE. Jeden gram za deň sa nesmie prekročiť, pretože to zhoršuje prognózu. V takom prípade dávka liekov sa musí zvyšovať, až kým sa vylučovanie bielkovín močom nezníži na menej ako jeden gram denne. Oveľa horšia prognóza sa pozoruje v prípade diseminovanej glomerulárnej sklerózy. V 50 percentách z týchto prípadov zlyhanie obličiek sa vyvíja v priebehu choroby. Z nich sa u 10 percent pacientov vyvinie taká závažná forma progresie, že transplantácia obličky stáva nevyhnutným. Aj pri liečbe je v niekoľkých prípadoch možné úplné zlyhanie obličiek, v závislosti od pevnosť autoimunitných reakcií imunitný systém proti obličkám. Po transplantáciaU 20 až 50 percent pacientov sa môže znova vyvinúť IgA zápal obličiek, ale priebeh je oveľa miernejší. Nové ochorenie sa však zvyčajne vyskytuje viac ako 10 rokov po transplantácia.
Prevencia
preventívna Opatrenia proti IgA zápalu obličiek neexistujú. Presné príčiny ochorenia obličiek teda nebolo možné určiť.
Nasleduj
Väčšina ľudí postihnutých IgA nefritídou zvyčajne nemá žiadne špeciálne možnosti následnej starostlivosti. Preto by sa mala včasne diagnostikovať IgA nefritída, aby sa príznaky ochorenia nezhoršili. Včasná diagnostika má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia. Väčšina ľudí trpiacich na IgA zápal obličiek je závislá od užívania rôznych liekov. Je potrebné dodržiavať správne dávkovanie a pravidelný príjem. Ak máte nejaké nejasnosti alebo otázky, vždy by ste mali najskôr vyhľadať lekára, aby sa predišlo komplikáciám. V prípade zápalu obličiek typu IgA sú veľmi dôležité aj pravidelné lekárske kontroly, aby bola situácia ochorenia dobre monitorovaná. Nezávislé uzdravenie nemôže nastať s. Postihnutí sú často v dôsledku choroby odkázaní na pomoc a podporu svojej vlastnej rodiny, priateľov a známych v ich živote. V tejto súvislosti môže byť užitočný aj kontakt s ostatnými postihnutými ochorením, pretože to môže byť často viesť výmeny informácií.
Čo môžete urobiť sami
U postihnutej osoby s IgA zápal obličiek nie sú k dispozícii žiadne možnosti svojpomoci. Prevencia ochorenia tiež zvyčajne nie je možná, takže liečba môže byť iba symptomatická a tiež nie kauzálna. Keďže pacienti veľmi často trpia zápalmi pľúc resp dýchacie cesty v dôsledku zápalu IgA musia byť tieto oblasti chránené. Najmä v studený dotknuté osoby by sa mali vhodne obliekať, aby sa predišlo nepohodliu a komplikáciám. Infekcie často ovplyvňujú aj gastrointestinálny trakt, takže sa v mnohých prípadoch musia pacienti spoliehať na ľahký tuk s nízkym obsahom tuku strava aby nedošlo k podráždeniu žalúdok a črevá. Vysoký krvný tlak sa zvyčajne lieči pomocou liekov. Pacient by sa však mal zdržať namáhavých činností alebo športu a mal by mať z tela ľahkú starostlivosť. Mali by ste sa tiež vyhnúť stresovým situáciám, pretože môžu mať negatívny vplyv na priebeh ochorenia. V prípade zápalu obličiek typu IgA je vhodné v pravidelných intervaloch podstúpiť lekársku prehliadku. Mali by sa dôkladne preskúmať najmä obličky.
