Syndróm fetálnej fetálnej transfúzie: príčiny, príznaky a liečba

Syndróm fetálnej fetálnej transfúzie je formou nedostatku krv prísun, ktorý môže byť spôsobený pri identických monochoriálnych dvojčatách anastomózami na placenta. Jedno z dvojčiat dostane viac krv ako ten druhý. Ak sa syndróm nelieči, zvyčajne vedie k smrti oboch dvojčiat.

Čo je to fetofetálny transfúzny syndróm?

Skupina chorôb s transplacentárnymi transfúznymi syndrómami zahŕňa rôzne choroby plod ktoré sú kvôli placentárna nedostatočnosť. Jedným z ochorení v tejto skupine je syndróm fetofetálnej transfúzie, tiež známy ako dvojitý syndróm. Rovnako ako všetky ostatné syndrómy v skupine s ochorením, aj tento syndróm je založený na nedostatočnej perfúzii s výsledným výsledkom podvýživa. Syndróm fetálnej fetálnej transfúzie je pomerne zriedkavý, ale zvyčajne má závažný prejav. Ovplyvnené sú iba dvojčatá. Syndróm sa vyskytuje asi u dvanástich z každých 100 tehotenstiev s identickými dvojčatami. Kanadská štúdia uvádza prevalenciu 48 postihnutých medzi 142,715 XNUMX novorodencami. U monozygotných dvojčiat existuje spojenie plodu krv obeh a ich plavidlá na placenta. Preto môže nastať nerovnováha vo výmene krvi medzi nenarodenými deťmi, ktorá spôsobí jednotlivé príznaky syndrómu fetofetálnej transfúzie.

Príčiny

Syndróm fetálnej fetálnej transfúzie sa týka iba rovnakých tehotenstiev dvojčiat, počas ktorých majú nenarodené deti rovnaké dieťa placenta. Tieto tehotenstvá sa tiež označujú ako tehotenstvo dvojčiat dvojčiat. Vo veľkom počte prípadov cieva počas týchto tehotenstiev sa v placente tvoria anastomózy. Tieto spojenia medzi dvoma tepnami, dvoma žilami alebo tepnami a žilami vedú k vzniku placenty s komunikujúcimi krvnými systémami. K transfúzii krvi dochádza recipročne cez anastomózy placenty. Zvyčajne tento typ výmeny krvi nie viesť ku komplikáciám, pretože výmena medzi plodmi je zvyčajne vyrovnaná. Ak je však výmena krvi nevyvážená, jeden z dvojčiat stratí krv svojmu súrodencovi. Ak stratí viac krvi, ako dostane, nerovnováha v krvi obeh vyskytuje. V opísanej situácii je jedno dvojča darcom. Druhým je dvojča príjemcu.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Vo FFTS sa príznaky zvyčajne prejavia ultrazvuk. S progresiou syndrómu sa vyskytujú nešpecifické ťažkosti, ako napríklad polyhydramnión. Veľký rozdiel v plodová voda objem sa nachádza medzi dvoma dvojčatami. Často močové mechúr dvojča darcu nemožno sonograficky zobraziť. Doppler ultrazvuk ukazuje neprítomný alebo negatívny end-diastolický prietok krvi. Dekompenzácia srdce môže byť tiež zrejmé počas kurzu. Dvojča príjemcu je oveľa väčšie ako darca a produkcia sa zvyšuje plodová voda, čo má za následok vývoj polyhydramniónu. Tento príznak je často spojený s nadmerným rozrastaním maternice, ktoré môže mať za následok predčasný pôrod alebo predčasné prasknutie amniotický vak. Z dôvodu zvýšenej krvi objem, dvojča príjemcu sa často vyvíja srdce zlyhanie alebo generalizovaný edém. Dvojča darcu je z dôvodu výrazne menšie ako príjemca podvýživa. Plodová voda poklesy v jeho amniotickej dutine. Po narodení darca trpí anémia. Ak sa TTTS nelieči, darca aj príjemca môžu zomrieť. Ak jeden z dvoch plodov zomrie, druhý asi v tretine prípadov vykrváca kvôli anastomózam.

Diagnóza

Prvým krokom v diagnostike syndrómu fetofetálnej transfúzie je zistenie, že je to monochoriálne dvojča tehotenstva je prítomný. Chorialita sa ideálne kontroluje medzi deviatym a dvanástym týždňom tehotenstva. Monochórne tehotenstvá s dvojčatami sú sonograficky sledované približne každý tretí týždeň. Rozdiel musí vylúčiť lekár placentárna nedostatočnosť pri diagnostike. V prípade nedostatočnosti väčší plod by nemal veľký nárast plodovej vody. Ak sa neuskutoční liečba, vedie k syndrómu fetofetálnej transfúzie predčasný pôrod a takmer stopercentná smrť dieťaťa. Ak je riziko rozpoznané a liečené dostatočne skoro, prognóza je o niečo priaznivejšia. Trvalé poškodenie je častým dôsledkom liečby založenej na prežití.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

V každom prípade musí dôjsť k liečbe tohto syndrómu. Ak neexistuje žiadna liečba alebo sa liečba oneskorí, obe deti zvyčajne na túto chorobu zomrú. Ochorenie sa dá väčšinou diagnostikovať priamo pred narodením pri kontrolách. Z tohto dôvodu by tehotné ženy mali pravidelne navštevovať tieto vyšetrenia, aby sa predišlo takým komplikáciám. Ak jeden plod zomiera na syndróm, druhá zvyčajne zomiera aj na nedostatok prívodu krvi. Ak sa zistí syndróm, je v tomto prípade nevyhnutná okamžitá liečba. Diagnostiku a liečbu je možné urobiť u gynekológa alebo v nemocnici. Ďalej je potrebné vyhľadať lekára, ak pacient trpí predčasným pôrodom. V takom prípade by sa mala navštíviť nemocnica priamo. V prípade núdze treba zavolať pohotovostného lekára. Úspešnosť liečby silne závisí od závažnosti a od času stanovenia diagnózy, takže bohužiaľ nie je možné poskytnúť všeobecnú predpoveď. Ak sú diagnostikované včas, zvyčajne sa nevyskytujú žiadne konkrétne kompilácie.

Liečba a terapia

Doteraz neexistujú žiadne liečebné metódy pre syndróm fetofetálnej transfúzie, ktoré by s istotou zabezpečili prežitie dojčiat. Ak sú príznaky mierne, liečba často spočíva v čakaní. Ak sa príznaky zhoršia, amniocentéza sa zvyčajne používa ako prvý. The amniotický vak príjemcu je prepichnuté. Výsledná drenáž má za následok úľavu. The amniotický vak sa nepretrhne a nedôjde k predčasnému pôrodu. Táto symptomatická liečba lieči iba časť následkov, pretože polyhydramnión sa môže po pichnutie. Ďalšou možnosťou liečby je laserová ablácia. V tomto postupe sú vaskulárne anastomózy rezané laserom a sú liečbou voľby pri výrazných syndrómoch transfúzie fetofetálu. Ablácii predchádza reflexia plodovej vody, vďaka ktorej sú vaskulárne spojenia detekovateľné a presne liečiteľné laserom. The plavidlá blízko a sú prítomné dva úplne oddelené obvody. Táto kauzálna liečba eliminuje príčinu symptómov. Počas tejto liečby môžu v závislosti od tvorby placenty nastať komplikácie. Napríklad je možné, že jedno z dvojčiat nemá po rozchode dostatok placenty. V takom prípade dvojča zomrie. Druhé dvojča však zvyčajne prežije a zostane nedotknuté smrťou druhého kvôli samostatným obvodom. Fetuskopia môže tiež podporiť ďalšie komplikácie, ako napríklad predčasné prasknutie membrán alebo krvácanie.

Výhľad a prognóza

Prognózu fetofetálneho transfúzneho syndrómu je ťažké určiť. Bez použitia skúseného lekárskeho tímu je to však nepriaznivé. Podľa súčasných lekárskych poznatkov stav nemôžu byť adekvátne liečení lekármi pre nedostatok možností. K dnešnému dňu môže mať syndróm fatálny priebeh. Spočiatku je vývoj identických dvojčiat v maternici sledovaný a sledovaný lekármi. Ak nedôjde k závažným komplikáciám, nedochádza k ďalšiemu zásahu do procesu rastu. Vo veľkom počte prípadov je prognóza dobrá. Rodia bez akýchkoľvek ďalších abnormalít alebo zvláštností. Napriek tomu poruchy ako náhle krvácanie alebo prasknutie mechúr sa vyskytujú veľmi často počas tehotenstva. V týchto prípadoch je nevyhnutný okamžitý zásah lekárov. Podľa pokroku v tehotenstvasa predčasný pôrod je indukovaný. Cieľom je zabezpečiť prežitie plodov. Pri syndróme fetofetálnej transfúzie často napriek všetkému úsiliu dochádza k úmrtiu jedného dvojčaťa. Možné je aj úmrtie oboch dvojčiat. Ak obeh nie je možné stabilizovať, a teda rastúci organizmus nie je možné primerane zásobiť krvou, nádej na dobrú prognózu klesá. Šance na uzdravenie sa zvyšujú, ak budúca matka hľadá starostlivosť v dobre vyškolenom pôrodnom centre.

Prevencia

Syndrómom fetálnej fetálnej transfúzie sa nedá zabrániť. Liečba v skúsenom centre však môže zabrániť smrti plodu.

domáce ošetrovanie

Pri transfúznom syndróme zvyčajne neexistujú žiadne zvláštne ani priame Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti dostupné pre postihnutých. Vo väčšine prípadov tento syndróm bohužiaľ vedie k smrti oboch detí, takže v takom prípade už nie je možné zabezpečiť ďalšiu starostlivosť o deti nažive. Samotná následná starostlivosť je zvyčajne založená na psychologickej stav rodičov a má zabrániť psychickým rozruchom resp depresia. Rodičia postihnutí transfúznym syndrómom sa pri predchádzaní takýmto psychickým rozrušeniam spravidla spoliehajú na pomoc a podporu priateľov a rodiny. Veľmi užitočná však môže byť aj návšteva profesionálneho psychológa. Ako veľmi užitočný sa ukazuje aj kontakt s ďalšími postihnutými rodičmi s transfúznym syndrómom. Ak transfúzny syndróm nespôsobí smrť týchto dvoch detí, zvyčajne potrebujú intenzívnu starostlivosť. Nie je však nezvyčajné, že takúto starostlivosť prežije iba jedno z dvoch detí. Spravidla zdravie matky nie je negatívne ovplyvnený transfúznym syndrómom, takže pre ňu tiež neexistuje znížená priemerná dĺžka života.

Čo môžete urobiť sami

Budúce matky by sa mali zúčastňovať na všetkých ponúkaných preventívnych a preventívnych opatreniach vyšetrenia počas tehotenstva chrániť svoj vlastný život aj život svojich potomkov. Pri týchto vyšetreniach sa zistia choroby, ktoré sa dajú liečiť. V prípade syndrómu fetofetálnej transfúzie prírodné liečivé sily nie viesť na zmiernenie príznakov. Smrť plodu nastáva skôr v dvojčatom tehotenstve. Preto svojpomoc Opatrenia v tejto stav spočíva v účasti na vyšetreniach počas existujúceho tehotenstva. Ak budúca matka napriek všetkým kontrolám a objasneniam zaznamená náhle nepravidelnosti, mala by sa okamžite poradiť s lekárom. To platí aj v prípade, že existuje rozptýlený pocit, že by niečo mohlo byť v poriadku s nenarodenými deťmi. Tehotná žena by mala dôverovať svojmu vnímaniu a intuícii a nemala by byť podráždená inými ľuďmi alebo vplyvmi. Z dôvodu ochrany matky i plodu je vhodné v prípade podozrenia opäť konzultovať s lekárom. Tehotná žena navyše pomôže sebe a svojim nenarodeným dvojčatám, ak zostane po celú dobu liečby pokojná a nepodľahne úzkosti alebo panickému správaniu. Mali by ste sa vyhnúť zbytočnému vzrušeniu, pretože to môže klásť ďalšie požiadavky na celý obehový systém, ako aj na prietok krvi a vyhodiť ho z vyvážiť.