Patogenéza (vývoj choroby)
Sjögrenov syndróm je jedným zo systémových autoimunitných ochorení (nadmerná reakcia imunitný systém proti vlastným tkanivám tela) zo skupiny kolagenóz, ktoré vedú k chronickému zápalovému ochoreniu alebo deštrukcii exokrinných žliaz, pričom sú najčastejšie postihnuté slinné a slzné žľazy. Histologicky (jemným tkanivom) dochádza k infiltrácii lymfocytov (intersperzia sliznice or slinné žľazy s lymfocyty/ patriaci k bielym krv bunky), narušenie duktálneho systému a atrofia (zmenšenie) parenchýmu (tkaniva) slinné žľazy.
Etiológia (príčiny)
Príčiny primárnej formy Sjögrenov syndróm nie sú známe.
Biografické príčiny
- Genetická záťaž - Gény: spojené s HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Genetické riziko závislé od polymorfizmu génov:
- Gény / SNP (polymorfizmus jedného nukleotidu):
- Gény: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 v géne STAT4
- Konštelácia alel: GT (1.55-násobne).
- Konštelácia alel: TT (2.4-násobne)
- SNP: rs10488631 v géne TNPO3
- Konštelácia alel: GT (1.7-násobne).
- Konštelácia alely: GG (3.4-násobná)
- SNP: rs7574865 v géne STAT4
- Gény: STAT4, TNPO3
- Gény / SNP (polymorfizmus jedného nukleotidu):
- Genetické riziko závislé od polymorfizmu génov:
- Hormonálne faktory - klimakterické (menopauza u žien) a postmenopauza (obdobie, ktoré začína, keď menštruácie absentovala najmenej rok).
Príčiny súvisiace s chorobami - sekundárne Sjögrenov syndróm.
- Hepatitída B, C.
- kolagenózach
- Lupus erythematosus (skupina autoimunitných chorôb, pri ktorých sa formuje autoprotilátky vyskytuje).
- Primárna biliárna cholangitída (PBC, synonymá: nehnisavá deštruktívna cholangitída; predtým primárna biliárna cirhóza) - pomerne zriedkavé autoimunitné ochorenie pečeň (postihuje ženy asi v 90% prípadov); začína primárne žlčou, tj. na intra- a extrahepatálnej („vo vnútri a vonku pečeň") žlč kanály, ktoré sú zničené zápalom (= chronická nehnisavá deštruktívna cholangitída). Pri dlhšom priebehu sa zápal rozšíri na celý pečeň tkanivo a nakoniec vedie k zjazveniu alebo dokonca cirhóze; detekcia antimitochondrií protilátky (AMA); PBC je často spájaný s autoimunitnými ochoreniami (autoimunitnými tyreoiditida, polymyozitídy, systémový lupus erythematosus (SLE), progresívna systémová sklerózareumatoidný artritída); Spojené s ulcerózna kolitída (zápalové ochorenie čriev) v 80% prípadov; dlhodobé riziko cholangiocelulárneho karcinómu (CCC; žlč karcinóm potrubia, žlčový kanál rakovina) je 7-15%.
- reumatoidná artritída - chronické zápalové multisystémové ochorenie, ktoré sa zvyčajne prejavuje vo forme synovitída (zápal synoviálnej membrány).
