Budd-Chiariho syndróm (BCS) je obštrukciou drenáže hlavných pečene žila. Ak sa BCS nelieči, je mimoriadne bolestivý a vedie k pečeň zlyhanie. BCS je veľmi zriedkavý; častejšie existuje occlusion viacerých malých pečeňových žíl. BCS je však od tohto nálezu striktne odlíšený.
Čo je Budd-Chiariho syndróm?
Budd-Chiariho syndróm (BCS) označuje úplný occlusion hlavných pečeňových žila. BCS môže byť akútny alebo chronický. V akútnom BCS bol occlusion sa vyskytuje náhle a spôsobuje pacienta stav rýchlo sa zhoršovať. Pri chronickom priebehu krv odtok cez veľkú pečeň žila je trvale narušený. Oklúzia žily vedie k krv stagnácia v pečeň. To spôsobí, že pečeň abnormálne „roztiahnutý“, v dôsledku čoho pečeň už nemôže vykonávať svoje funkcie. Ak sa BCS nelieči, vedie k zlyhanie pečene.
Príčiny
Existujú tri hlavné možné príčiny BCS. Najbežnejšia je trombóza - a krv zrazenina - vo veľkej žile, čo nakoniec vedie k oklúzii. Okrem toho môže byť príčinou nádor pečene, ktorý - ak je umiestnený nepriaznivo a dosiahol určitú veľkosť - môže upchať žilu. Niekedy sa stáva, že nádor obklopuje žilu z vonkajšej strany a tým žilu stláča. Ďalšou možnou príčinou BCS je zápal pečene, napríklad chronické alebo akútne zápal pečene.
Príznaky, sťažnosti a znaky
V najhoršom prípade môže Budd-Chiariho syndróm viesť k smrti postihnutej osoby. Spravidla k tomu dôjde, keď sa syndróm nelieči. Postihnutá osoba trpí predovšetkým veľmi ťažkou formou bolesť v dolnej časti brucha. V hornej časti brušná oblasť, je tu silný pocit tlaku. To výrazne znižuje a obmedzuje kvalitu života postihnutej osoby. Budd-Chiariho syndróm tiež vedie k rozvoju ascitu. The slezina a pečeň sa zväčšujú aj v priebehu choroby, čo môže viesť až ťažké bolesť. Ak sa liečba nedostane, nevoľnosť, hnačka a zvracanie objaví sa. voda zadržiavanie v oblasti brucha môže byť spojené aj s ťažkým bolesť. V dôsledku následného zlyhania pečene postihnutá osoba nakoniec zomrela na Budd-Chiariho syndróm. Silná bolesť môže tiež viesť k strate vedomia alebo dokonca kóma. Nedá sa predpovedať, či sa z toho postihnutá osoba zobudí kóma. Budd-Chiariho syndróm často vedie aj k vážnemu psychickému nepohodliu u pacientov alebo u príbuzných postihnutej osoby, takže sú závislí od psychologického liečenia.
Diagnóza a priebeh
Na základe typického priebehu BCS alebo hroziaceho zlyhanie pečene, lekár dokáže pomerne rýchlo a presne stanoviť príslušnú diagnózu. Opýta sa pacienta na možné príčiny (napríklad prítomnosť zápal alebo podobné) a prehmatajte brucho. Ak sa potvrdí podozrenie na BCS, lekár urobí sonografiu (ultrazvuk vyšetrenie) a - ak je to potrebné - venografia pečene na získanie presnejšieho obrazu o oklúzii. Akútny BCS je veľmi bolestivý. Takmer okamžite po oklúzii žily sa objavia silné bolesti v oblasti pravého horného brucha, často sprevádzané silným pocitom tlaku v celej brušnej dutine. Zvracanie a násilné nevoľnosť sú tiež sprievodné príznaky. V neskoršom kurze voda môže sa vyskytnúť retencia v brušnej dutine (ascites). The stav pacienta s akútnym BCS sa v priebehu krátkej doby dramaticky zhorší. The stav môže viesť k kóma a nie je zriedka životu nebezpečný. Lekársky odborník sa odvoláva na chronickú obštrukciu odtoku, keď je odtok krvi cez pečeňovú žilu trvale narušený, ale nie úplne prerušený alebo sa neustále opakuje. Dôsledok chronického BCS je zvyčajne patologický zväčšená pečeň, čo má za následok cirhózu.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak je ťažké bolesť brucha a ďalšie príznaky, ktoré naznačujú vážne ochorenie vírusu vnútorné orgány, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Pri Budd-Chiariho syndróme sa stav rýchlo zhoršuje, takže je nevyhnutné neodkladné ošetrenie. Najneskôr keď voda k typickým príznakom sa pridáva retencia v bruchu, je nutná návšteva lekára. Ak postihnutá osoba upadne do kómy, musí byť okamžite upozornený pohotovostný lekár. Ťažké zvracanie a bolesť sú tiež najlepšie liečiteľné pohotovostnými lekárskymi službami. Pacienti s chronickým alebo akútnym ochorením zápal pečene alebo pečeň zápal sú osobitne ohrození. Ľudia trpiaci trombóza alebo iné choroby plavidlá a žily, alebo ktorí majú nádor na pečeni, by mali pri prvých príznakoch vyhľadať aj svojho rodinného lekára. Ďalšími kontaktmi sú špecialisti na interné lekárstvo alebo špecialista na žilové choroby. Po diagnostikovaní bude možno potrebné navštíviť odbornú kliniku, kde sa vykonáva transplantácia pečene. Z dôvodu rizika relapsu sú po liečbe indikované pravidelné následné návštevy zodpovedného lekára.
Liečba a terapia
Na obnovenie optimálneho prietoku krvi hlavnou pečeňovou žilou sa lekár najskôr pokúsi rozpustiť trombóza s liečbou (trombolýza), ak je prítomný BCS. Ak sa to nepodarí, je možné zvážiť vloženie bočníka. Veľmi zjednodušene povedané skrat slúži na obídenie zdroja oklúzie pomocou „obchádzky“. Oklúziu je možné odstrániť aj pomocou chirurgickej techniky prispôsobenej konkrétnej situácii. Ak je BCS chronický, tj. Ak sa často vyskytuje oklúzia veľkej pečeňovej žily, dôjde k trvalému poškodeniu pečene. Aby sa tomu zabránilo, lekár predpíše liek na inhibíciu zrážania krvi (napríklad Marcumar). Ak to tiež zlyhá, alebo ak pacient trvale trpí vedľajšími účinkami lieku, môže byť indikovaná transplantácia pečene.
Výhľad a prognóza
Vo všetkých prípadoch sa musí liečiť Budd-Chiariho syndróm. U tejto choroby nedochádza k samoliečeniu a ak postihnutý jedinec nezačne liečbu, dôjde k úmrtiu. Zvyčajne potom pacient zomrie na zlyhanie pečene. Syndróm je ďalej tiež spojený s veľmi silnou bolesťou, ak sa nezačne s liečbou. Liečba primárne zahŕňa správa liekov na zmiernenie príznakov. Ak sú však neúčinné, pacienti sa pri zmierňovaní nepohodlia spoliehajú na skrat. Ak sa ochorenie stane chronickým, pečeň sa nenávratne poškodí a pacient zomrie. V takom prípade je nakoniec nevyhnutná transplantácia pečene, aby sa postihnutá osoba udržala pri živote. To však môže viesť aj k závažným vedľajším účinkom a rôznym komplikáciám, takže nemožno uviesť všeobecný priebeh ochorenia. V mnohých prípadoch je však prognóza Budd-Chiariho syndrómu pomerne zlá, čo vedie k zníženiu strednej dĺžky života. Včasná diagnostika Budd-Chiariho syndrómu má vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia.
Prevencia
BCS sa dá zabrániť iba v obmedzenej miere. Pacienti, ktorí majú tendenciu k rozvoju BCS v dôsledku predchádzajúceho ochorenia - napríklad sklon k trombóze, prítomnosť nádorového ochorenia alebo zápal pečene - mal by pravidelne robiť kontroly. Ak existuje riziko vzniku chronického BCS, možno zvážiť profylaktické použitie antikoagulancia. Taktiež sa uvádza, že nie je potrebné uvádzať zbytočné údaje stres na pečeň, ako je nadmerná konzumácia alkohol alebo lieky.
Nasleduj
Sledovanie je zriedka možné pri Budd-Chiariho syndróme. Ochorenie sa primárne lieči najskôr pomocou liekov, preto sa musia pravidelne užívať. Rovnako tak možné interakcie tu treba skontrolovať s inými liekmi a prekonzultovať s lekárom. Ak liečba liekom neprinesie požadovaný úspech, musí sa Budd-Chiariho syndróm liečiť chirurgicky. V niektorých prípadoch je však pečeň postihnutého človeka už tak vážne poškodená, že pacient nemôže zomrieť, ak nie je možné vykonať transplantáciu. Po transplantáciamusí byť pečeň neustále sledovaná, aby sa zabránilo komplikáciám. Pacient musí byť pripravený na dlhší pobyt v nemocnici. Hojenie rán tiež je potrebné podporovať. Mali by ste sa vyhnúť zbytočnému namáhaniu alebo športovým aktivitám. Pacient musí dbať na zdravý životný štýl so zdravým strava. Alkohol a nikotín je potrebné sa úplne vyhnúť. Vo väčšine prípadov je napriek liečbe predpokladaná dĺžka života pacienta signifikantne znížená Budd-Chiariho syndrómom. Aj po úspešnej liečbe je pacient závislý od užívania liekov a pravidelných kontrol u lekára.
Čo môžete urobiť sami
Jedinci s diagnostikovaným Budd-Chiariho syndrómom vyžadujú predovšetkým komplexné lekárske ošetrenie. Lekárske terapie môžu byť podporené rôznymi svojpomoc Opatrenia a použitie alternatívnych liekov z prírodnej medicíny. Postihnutá osoba by mala v prvom rade dbať na prísnu osobnú hygienu. Pretože skraty sa zvyčajne umiestňujú do Budd-Chiariho syndrómu, existuje zvýšené riziko infekcie. O to dôležitejšie je pravidelné umývanie, najmä v postihnutej oblasti. Mierne vonkajšie cvičenie a zdravé strava môže ďalej podporovať obnovu. Ak postihnutá oblasť vykazuje známky zápal, lekár musí byť o tom okamžite informovaný. Lekár pacientovi zvyčajne odporučí aj odpočinok a odpočinok v posteli. Dostatočný odpočinok je obzvlášť dôležitý v prvých týždňoch a mesiacoch, pretože choroba môže veľmi zaťažiť telo i myseľ. Aby sa zabránilo psychickému nepohodliu, je potrebné konzultovať s terapeutom, ktorý bude sprevádzať fyzické ošetrenie. Pacienti, ktorí sa v dôsledku choroby cítia depresívni alebo trpia neobvyklými stavmi zmeny nálady sa najlepšie odporúča hovoriť k ich lekárovi. Príznaky sa dajú často zmierniť zmenou liečby, ale v niektorých prípadoch je indikovaná ďalšia liečba terapeutom alebo psychoterapeutom.
