Spina bifida

Definícia

Spina bifida je vrodená vývojová chyba spôsobená poruchou takzvanej neurálnej trubice počas vývoja plodu. Nervová trubica sa zvyčajne uzatvára smerom k miechový kanál. K tomu dochádza v treťom až štvrtom týždni roku tehotenstva. Ak tento uzáver zostane, vznikne spina bifida.

Synonymá v širšom zmysle

Otvorená chrbtica, otvorený chrbát, miecha

Výskyt (epidemiológia)

Poruchy nervovej trubice počas vývoja v maternici sú najčastejšími malformáciami nervový systém. V Nemecku to platí pre asi jedno z 1000 tehotenstiev. Z dôvodu lepšej prevencie gravidity sa výskyt (výskyt) významne znížil.

Príčiny rázštepu chrbtice

Ako presne defekt neurálnej trubice vzniká, je dodnes nejasné. Faktory životného prostredia, ako aj nedostatok ponuky kyselina listová k plod Zdá sa, že zohrávajú hlavnú úlohu. V treťom a štvrtom týždni roku tehotenstva, matky kyselina listová nedostatok má veľký vplyv na vývoj systému miechový kanál z plod.

Normálne sa časti vertebrálnych oblúkov spoja a tvoria miechový kanál, miecha leží tu chránený meninges v miechová tekutina. V spina bifida nie je tento kanál úplne uzavretý, pretože jeden alebo viac stavcových oblúkov sa nezatvára v jednom bode. The miecha teraz môžu z tejto medzery vychádzať spolu s mozgovomiechovým mokom.

Formy rázštepu chrbtice

Existujú dve formy rázštepu chrbtice: Vo forme rázštepu chrbtice existuje iba porucha kostných štruktúr okolo miecha, teda stavce. Oblúky stavcov nie sú uzavreté. Táto forma rázštepu chrbtice je zvyčajne bez príznakov.

Malformácia sa zaznamená iba na Röntgen. Príznaky sa vyskytujú, iba ak malformácia postihuje aj miechu. S spina bifida occulta je často spájaný takzvaný dermálny sínus (pilonidal sinus).

Toto je malý kanál, ktorý začína na povrchu kože a končí buď vo vnútri alebo mimo miechy. Vyzerá ako pór a zvyčajne je viac chlpatý ako jeho okolie. Ak je sínus spojený s miechou, zápal mozgových blán sa môžu často vyskytnúť.

Toto je vážna komplikácia v každom veku. Spina bifida cystica je poškodený nielen kostný plášť obklopujúci miechu, ale je postihnutá aj samotná miecha. Cez medzeru tvorenú netesnenými stavcovými oblúkmi vyrážajú membrány miechy.

Často je ovplyvnená oblasť bedrových (bedrových stavcov) a krížových (sakrálnych stavcov) stavcov. Zhruba povedané, tieto skupiny stavcov sú umiestnené medzi a nad panvové kosti. Tu vytvorené výčnelky sú vyplnené nervovou tekutinou a dajú sa rozlíšiť podľa ich obsahu.

Existujú formy, v ktorých iba miechová tekutina je obsiahnutá. Iné formy týchto cýst obsahujú ďalšie miechové tkanivo a nervové korene. Cysty sú dutiny naplnené tekutinou.

V najhoršom prípade vybočí z medzery celá časť miechy.

• Spina bifida occulta (uzavretá skrytá spina bifida)
• Spina bifida cystica (cystická spina bifida)

Spina bifida aperta („zrejmá“ spina bifida; tiež známa ako spina bifida cystica) je konečnou poruchou kostí. stavcový oblúk. To znamená, že zadná časť a telo stavcov, takzvaný stavcový oblúk, nie je prítomný alebo je prítomný iba čiastočne.

Táto časť je zvyčajne určená na ochranu miechy, ktorá leží vo vnútri stavcový oblúk. V dôsledku konečnej poruchy stratila miecha ochranu kostí. Na rozdiel od spina bifida occulta, v spina bifida aperta, meninges (mozgové obaly, synonymum membrán miechy) a pravdepodobne aj miecha nie sú na správnom mieste, ale vydutia smerom von.

Výsledkom je, že koža na mieste defektu sa zriedi a vydúva smerom von ako karfiol. The meninges (meningocele) a prípadne aj miecha (meningomyeolocele) potom ležia v tomto tenkom vreci kože. Meningy a miecha sa prolapsovali (tj. Už nie sú v pôvodnej polohe, ale vyčnievali cez otvor v mieche), podobne ako črevné slučky v slabinová prietrž.

V závislosti od závažnosti hernie môže byť voda prítomná aj v herniálnom vaku (myelocystocele, myelocystomeningocele). Najťažšia forma sa nazýva myeloschisis. Tu nie úplne vyzretá miecha, nazývaná neurálna platnička, leží vzadu otvorená bez toho, aby bola zakrytá ochrannými mozgovými blanami alebo pokožkou. Spina bifida aperta sa zvyčajne nachádza v oblasti dolnej bedrovej chrbtice alebo v oblasti sacrum.

Spravidla je sprevádzané výrazne závažnejšími príznakmi ako spina bifida occulta, ako je paralýza, nesprávna poloha chodidla, poruchy citlivosti, nedostatok kontroly nad mechúr a konečník. Hydrocefalus (hydrocefalus) je tiež bežnejší v spina bifida aperta. Spina bifida occulta („skrytá“ spina bifida) tiež označuje konečnú poruchu kostného stavcového oblúka.

Aj tu miecha stratila kostnú ochranu. Na rozdiel od spina bifida aperta nie je konečná porucha ovplyvnená miecha a mozgové obaly, ale ležia úplne vyvinuté na mieste pre ne určené. Koža hore je tiež neporušená.

Ľudia s spina bifida occulta často nemajú vôbec žiadne príznaky a stav je nakoniec náhodne objavený na Röntgen alebo podobne. Pokiaľ sa nevyskytnú žiadne príznaky, spina bifida occulta nemá ďalší lekársky význam. V niektorých prípadoch to môže byť nápadné kožné zmeny ako je zvýšená ochlpenie (hypertrichóza) na mieste spina bifida occulta alebo dermálnym sínusom.

Dermálny sínus je malý kanálik v koži, ktorý končí slepým. Meningo- alebo myelomeningocele je spina bifida aperta (tiež spina bifida cystica). Podobné ako slabinová prietrž, keď je črevo v herniálnom vaku, mozgové pleny s (myelomeningocele) alebo bez (meningocele) miechy sa nachádzajú v kožnom vaku v mieste rázštepu. Za normálnych okolností sú kožný vak aj mozgové obaly uzavreté, takže veľmi citlivá miecha je chránená aspoň mierne. Niekedy sa tekutina ukladá aj v herniálnom vaku, aby sa dalo hovoriť o cyste.