In plazmocytóm (synonymá: Bence Jonesov plazmocytóm; Hupertova choroba; Kahler-Buzzolova choroba; malígny plazmóm; Kahlerova choroba; mnohopočetný plazmatický bunkový nádor; mnohopočetný myelóm (MM); mnohopočetný plazmatický bunkový myelóm; myelóm; myelomatóza; plazmatický bunkový myelóm; retikulóza plazmacellularis; medulárny plazmocytóm ; ICD-10 C90. 0: plazmocytóm [mnohopočetný myelóm]) je malígne (zhubné) systémové ochorenie, ktoré je jedným z non-Hodgkinových lymfómov B lymfocyty (B-bunka lymfóm). Plazmocytóm (mnohopočetný myelóm) súvisí s malígnou neopláziou (novou tvorbou) plazmatických buniek a tvorbou paraproteínov (nefunkčných, (ne) úplných protilátky). Mnohopočetný myelóm sa tiež nazýva lymfoplazmocytárny lymfóm. Mnohopočetný myelóm pravidelne vzniká z monoklonálna gamopatia neurčitého významu (MGUS). Je to najbežnejší malígny novotvar kosti (približne jedna tretina biopsie kostné nádory) a druhé najčastejšie malígne hematologické ochorenie (malignity hematopoetického systému) po chronickej lymfocytovej leukémie (CLL). Symptomatický mnohopočetný myelóm (plazmocytóm) je podľa revidovaných kritérií IMWG definovaný ako „prítomnosť monoklonálnych plazmatických buniek kostná dreň ≥ 10% alebo biopsia- potvrdený plazmocytóm kosti alebo extramedulárny („mimo kostná dreň“) A jedna z nasledujúcich„ udalostí definujúcich myelóm “(pozri klasifikáciu nižšie).“ Podtypom plazmocytómu je „tlejúci mnohopočetný myelóm“. Vyznačuje sa pomalou progresiou a absenciou kostných zmien typických pre myelóm, anémia a renálna insuficiencia. Kostná dreň infiltrácia je <10% a paraproteín koncentrácie je konštantná pri 3 g / dl. Symptomatický mnohopočetný myelóm si vyžaduje liečbu za prítomnosti takzvaných kritérií CRAB („hyperkalciémia“, „zlyhanie obličiek","anémia„,„ Kostné lézie “; hyperkalciémia, zlyhanie obličiek, anémia, zmeny kostry). Pomer pohlaví: Muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Špičková incidencia: Maximálny výskyt plazmocytómu je zvyčajne po 45. roku života. Priemerný vek pri stanovení diagnózy je 72 u mužov a 74 u žien. Prevalencia (výskyt chorôb) je u afroameričanov asi dvakrát vyššia v porovnaní s bielymi občanmi USA. Výskyt (frekvencia nových prípadov) je 6 - 8 prípadov na 100,000 20 obyvateľov ročne (v Nemecku). Priebeh a prognóza: Typické pre toto ochorenie je výskyt mnohopočetných (mnohých) myelómov (nádorových ložísk v kostnej dreni). Priebeh ochorenia môže byť veľmi nekonzistentný, od prekancerózneho (rakovinového) až po pomaly progresívny (progresívny) až rýchlo progresívny. V čase diagnózy je postihnutie obličiek prítomné v 50 - XNUMX% prípadov (renálna insuficiencia / proces vedúci k pomaly progresívne zníženie funkcie obličiek). Renálna insuficiencia je spôsobená hlavne toxickými účinkami monoklonálnych ľahkých reťazcov na bazálnu membránu glomerulov a / alebo obličkových tubulov. Prognóza závisí od veku pri stanovení diagnózy, všeobecných fyzických stav, prítomnosť sprievodných ochorení a reakcia na terapeutické opatrenia. Adekvátne terapie môže zmenšiť veľkosť nádoru alebo spomaliť jeho rast. Medzi komplikácie môžu patriť spontánne zlomeniny kosti a stavce. Často imunitný systém postihnutého je oslabený.Plazmocytóm sa často vyskytuje opakovane (opakujúci sa). S každým opakovaním sa zvyšuje pravdepodobnosť ďalšieho opakovania. Úplná remisia (dočasná alebo trvalá remisia príznakov ochorenia) je možná pri konvenčných liekoch chemoterapie iba asi v 5 až 10% prípadov. Kombinácia chemoterapie a autológne transplantácia kmeňových buniek (krv transplantácia kmeňových buniek) vedie k úplnej remisii u> 40% pacientov. Závažné zlyhanie obličiek je spojené so zvýšeným rizikom predčasnej smrti. Plazmocytóm nie je z dnešnej perspektívy zvyčajne liečiteľný. Desaťročná miera prežitia je približne 10%.
