Kostné nádory

Kostné nádory (synonymá: Rakovina kostí; kostrové nádory; láskavý kostný nádor; primárny kostný nádor; sekundárny kostný nádor; benígne vláknité histiocytóm; chondroblastóm; Codmanov nádor; desmoplastický kostný fibróm; enchondróm; vláknitá kostná dysplázia; Jaffe-Lichtenstein; kosť hemangiom; neosifikujúci fibróm; NOF; osifikujúci kostný fibróm; osteofibróm; osteoblastóm; osteochondróm; chrupavková exostóza; osteoid osteóm; osteoklastóm; nádor obrovských buniek; osteóm; chondrosarkom; Ewingov sarkóm; malígny vláknitý histiocytóm (MFH); kostný fibrosarkóm; osteosarkómu; plazmocytóm; medulárny plazmocytóm; mnohopočetný myelóm; Kahlerova choroba; ICD-10-GM D16. 9: Benígny novotvar kostí a kĺbov chrupavka; ICD-10-GM C41.-: Zhubný novotvar kostí a kĺbov chrupavka iných a nešpecifikovaných lokalizácií) zahŕňa benígne (benígne) aj malígne (malígne) novotvary (novotvary) kosti. Kostné nádory sa môžu vyvinúť zo všetkých tkanív, ktoré tvoriť kosť, tj. osteocyty (kostné bunky) a chondrocyty (chrupavka bunky) alebo ich prekurzory, osteoblasty a chondroblasty, z buniek kostná dreň a spojivové tkanivoa od plavidlá a nervy. Kostné nádory možno rozdeliť na primárne a sekundárne nádory. Primárne nádory zvyčajne sledujú konkrétny priebeh a je možné ich priradiť k určitému vekovému rozsahu (pozri „Vrchol frekvencie“) a charakteristickej lokalizácii (pozri „Príznaky - sťažnosti“). Vyskytujú sa častejšie v miestach najintenzívnejšieho pozdĺžneho rastu (metaepifýzna / artikulárna oblasť). To vysvetľuje, prečo sa kostné nádory vyskytujú častejšie počas puberty. Oni rast infiltratívne (napadnutie / premiestnenie), prekročenie anatomických hraničných vrstiev. Sekundárne kostné nádory tiež rast infiltračne, ale zvyčajne neprekračuje hranice. Sekundárne zhubné nádory sú metastázy iných nádorov (primárnych nádorov), ako sú bronchiálne (pľúca), prsník, prostatya štítnej žľazy rakovina a sú častejšie ako primárne kostné nádory. Typicky sú kostné nádory klasifikované podľa ich dôstojnosti (biologické správanie nádorov; to znamená, či sú benígne (benígne) alebo malígne (malígne)). Benígne (benígne) kostné nádory sú bežnejšie ako zhubné (zhubné). Konce názvov kostných nádorov už naznačujú, či ide o benígny alebo malígny nádor. Tu, -om alebo -chondroma, -osteóm a -blastóm znamenajú benígne novotvary, zatiaľ čo zhubné kostné nádory končia sarkómom. Ďalej existujú semimalígne kostné nádory. Tieto sa správajú dlhodobo benígne, môžu však nadobudnúť zhubné správanie resp rast lokálne agresívny a infiltračný.

  • Benígne (benígne) kostné nádory.
    • Benígne vláknité histiocytóm - ICD-10-GM D21.9: Nešpecifikované iné benígne novotvary spojivového tkaniva a iných mäkkých tkanív
    • chondroblastomu (Codmanov nádor) - ICD-10-GM D16.9: Benígny novotvar kostí a kĺbových chrupaviek, nešpecifikovaný
    • Desmoplastický fibróm kosti - ICD-10-GM D21.9: Nešpecifikované iné benígne novotvary spojivového tkaniva a iných mäkkých tkanív
    • enchondroma - ICD-10-GM D16.9: Benígny novotvar kostí a kĺbových chrupaviek, nešpecifikovaný
    • Dysplázia vláknitých kostí (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: Iné zmeny v hustota kostí a štruktúra: vláknitá dysplázia (monostotická).
    • kosť hemangiom - ICD-10-GM D18.00: hemangiom, bližšie neurčené miesto.
    • Neosifikujúci fibróm (NOF; „nádorové lézie“; nádorový priestor) - ICD-10-GM D16.9: Benígny novotvar kostí a kĺbových chrupaviek, nešpecifikovaný.
    • Osifikujúci kostný fibróm (synonymum: osteofibróm) (semimalígny) - ICD-10-GM D16.9: Benígny novotvar kostí a kĺbových chrupaviek, nešpecifikovaný
    • osteoblastóm (synonymum: obrovský osteoid osteóm) - ICD-10-GM D16.9: Benígny novotvar kostí a kĺbových chrupaviek, nešpecifikovaný
    • osteochondrom (synonymá: chrupavková exostóza; ekchondrom) - ICD-10-GM D16.9: Benígny novotvar kostí a kĺbových chrupaviek, nešpecifikovaný
    • Osteoidný osteóm - ICD-10-GM D16.9: Benígny novotvar kostí a kĺbových chrupaviek, nešpecifikovaný
    • Osteóm - ICD-10-GM D16.-: Benígny novotvar kostí a kĺbových chrupaviek.
    • Obrovský bunkový nádor (osteoklastóm) (benígny) - ICD-10-GM D48.0: novotvar neistého alebo neznámeho správania na iných a nešpecifikovaných miestach: Kosť a kĺbová chrupavka
  • Zhubné (zhubné) kostné nádory.
    • chondrosarkom (primárny, sekundárny) - ICD-10-GM C41.9: zhubný novotvar kostí a kĺbových chrupaviek nešpecifikovaný
    • Ewingov sarkóm - ICD-10-GM C41.9: Zhubný novotvar kostí a kĺbových chrupaviek nie je uvedený
    • Zhubné vláknité histiocytóm (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Zhubný novotvar iných spojivových tkanív a iných mäkkých tkanív nešpecifikovaný
    • Kostný fibrosarkóm - ICD-10-GM C49.9: Zhubný novotvar iných spojivových tkanív a iných mäkkých tkanív, nešpecifikovaný
    • osteosarkómu - ICD-10-GM C41.9: Zhubný novotvar kostí a kĺbových chrupaviek inak nešpecifikovaný
    • Plazmocytóm (synonymá: dreňový plazmocytóm; mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba) - ICD-10-GM C90.0: Zhubný novotvar kostí a kĺbových chrupaviek inak nešpecifikovaný

Kostné nádory sú zriedkavé nádorové ochorenia, ale patria medzi najbežnejšie nádorové ochorenia u detí a dospievajúcich. Pomer pohlavia Chondroblastóm: chlapci / muži sú postihnutí viac ako dvakrát častejšie ako dievčatá / ženy.chondrosarkom: muži sú postihnutí s väčšou pravdepodobnosťou ako ženy.enchondroma: adolescenti / muži a adolescentky / ženy sú rovnako postihnutí. Ewingov sarkóm: chlapci / muži až dievčatá / ženy je 1.2 - 1.5: 1. Hemangióm: muži pre ženy je 2: 1. Malígny vláknitý histocytóm (MFH): muži sú postihnutí asi dvakrát rýchlejšie ako ženy. Neosifikujúci fibróm (NOF): chlapci / muži až dievčatá / ženy je 2: 1.osteoblastóm: chlapci / muži až dievčatá / ženy je 2: 1.osteochondrom: chlapci / muži až dievčatá / ženy je 1.8: 1.Osteoidný osteóm: chlapci / muži sú postihnutí častejšie ako dievčatá / ženy. Osteóm: muži pre ženy je 2: 1.osteosarkómu: chlapci / muži sú postihnutí častejšie ako dievčatá / ženy. Plazmocytóm: Muži sú častejšie postihnutí ako ženy. Obrovský bunkový nádor (osteoklastóm): Ženy sú postihnuté o niečo častejšie ako muži. Sekundárne zhubné kostné nádory (metastázy): Muži a ženy sú rovnako postihnuté. Vrcholy frekvencie Chondroblastóm sa vyskytuje prevažne vo veku 10 až 20 rokov (približne 80% v 2. dekáde života). Chondrosarkóm sa vyskytuje prevažne vo veku 30 až 60 rokov. Enchondrom sa vyskytuje prevažne vo veku 15 rokov. Ewingov sarkóm sa vyskytuje prevažne medzi 5 a 25 rokov. Hemangióm sa vyskytuje prevažne vo veku 40 až 60 rokov. Malígny vláknitý histocytóm (MFH) sa vyskytuje prevažne vo veku 20 až 70 rokov. Neosézny fibróm (NOF) sa vyskytuje prevažne vo veku 10 až 20 rokov. Osteoblastóm sa vyskytuje prevažne vo veku 10 až 35 rokov. Osteochondróm sa vyskytuje prevažne vo veku 10 až 35 rokov.Osteoidný osteóm sa vyskytuje prevažne vo veku 10 až 20 rokov, zriedka po 30 rokoch. Osteóm sa vyskytuje prevažne vo veku 30 až 50 rokov. Osteosarkóm sa vyskytuje prevažne vo veku 10 až 20 rokov. Druhý vrchol incidencie sa vyskytuje medzi 40 a 60. Plazmocytóm sa vyskytuje prevažne po 50. roku života. Obrovský bunkový nádor (osteoklastóm) sa vyskytuje prevažne vo veku 20 až 40 rokov. Sekundárne malígne kostné nádory (metastázy) sa vyskytujú prevažne po 40. roku života. Osteochondróm je najbežnejším benígnym ochorením kostný nádor. Tvorí približne 50% benígnych kostných nádorov a 12% všetkých kostných nádorov. Enchondrom je druhým najbežnejším benígnym ochorením. kostný nádor (približne 10% benígnych kostných nádorov). Nádor obrovských buniek predstavuje 5% všetkých kostných nádorov. Osteoidný osteóm predstavuje 4% všetkých kostných nádorov, čo je relatívne bežné. Osteoblastóm predstavuje 1% všetkých kostných nádorov. Osteóm je zriedkavý kostný nádor (0.4% všetkých kostných nádorov). Zhubné kostné nádory tvoria 1% všetkých nádorov u dospelých. Osteosarkóm je najbežnejším primárnym malígnym kostným nádorom (40%), nasleduje chondrosarkóm (20%) a Ewingov sarkóm (8%). Výskyt (frekvencia nových prípadov) osteosarkómu je 2 - 3 prípady na 1,000,000 3 1,000,000 obyvateľov ročne ( Výskyt Ewingovho sarkómu u detí je 15 prípady na 25 2.4 1,000,000 obyvateľov ročne a u dospievajúcich (9 - 1,000,000 rokov) je XNUMX na XNUMX XNUMX XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku). Výskyt osteoklastómu (nádor obrovských buniek kosť) je cca. XNUMX chorôb na XNUMX XNUMX XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku). Výskyt malígneho vláknitého histicytómu končatín, ako aj retroperitoneálneho typu (retroperitoneum = priestor za pobrušnice na chrbte smerom k chrbtici) je 8.8 chorôb na 1,000,000 0.5 1,000,000 obyvateľov ročne a pre dermálne / kožné MFH <XNUMX na XNUMX XNUMX XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku). Priebeh a prognóza závisia od typu, umiestnenia, rozsahu a štádia kostného nádoru. U benígnych (benígnych) nádorov je spočiatku možné čakať a pozorovať (stratégia „pozorovať a čakať“). Napríklad osteoidné osteómy zmiznú spontánne (bez terapie) v 30% prípadov. Enchondrómy lokalizované blízko kmeňa môžu degenerovať a stať sa malígnymi (zhubnými). Prognóza pacientov s benígnymi nádormi kostí je všeobecne veľmi dobrá. Pre zhubné (zhubné) kostné nádory „platí, že čím skôr sa nádor objaví, tým je väčšia šanca na vyliečenie.“ Osteosarkómy sa zvyčajne rýchlo šíria do ďalších oblastí kostry a vytvárajú včasné metastázy (hlavne v pľúcach). Chondrosarkómy možno rozdeliť na tri stupne diferenciácie, pričom nádory 1. stupňa rastú pomaly a nemetastázujú. Chondrosarkómy 2. stupňa sú už podstatne zhubnejšie a sú spojené s horšou pravdepodobnosťou prežitia, ak sa vytvoria metastázy. Chondrosarkómy 3. stupňa rýchlo rastú a rýchlo sa rozširujú. Ewingov sarkóm tiež dáva metastázy. V tomto prípade sú to pľúca a zvyšok kostry, kostná dreň, a zriedka regionálne lymfa sú ovplyvnené uzly. Malígne nádory musia byť následne chirurgicky odstránené. V prípade potreby neoadjuvant chemoterapie (NACT; chemoterapia pred operáciou) alebo rádioterapia (žiarenie terapie) sa podáva na zmenšenie nádoru a na zničenie akýchkoľvek metastáz (dcérskych nádorov), ktoré môžu byť prítomné. Po odstránení kostného nádoru chemoterapie môže byť opäť potrebné, v závislosti od situácie (= adjuvantná chemoterapia). Kmeňové enchondrómy majú tendenciu sa opakovať (recidíva choroby). Nádor s obrovskými bunkami (osteoklastóm), aj keď je úplne resekovaný (chirurgicky odstránený), je spojená s vysokým rizikom recidívy (15 - 50%). Chondrosarkóm sa môže opakovať aj po 10 rokov.Malígny vláknitý histiocytóm má tendenciu sa opakovať (recidíva choroby). Miera lokálnej recidívy sa pohybuje od 19 do 31%. Päťročná miera prežitia pre osteosarkóm a Ewingov sarkóm sa pohybuje od 5 do 50%. Miera prežitia klesá, ak sa sarkóm rozšíril už v čase stanovenia diagnózy (asi 70%). Miera päťročného prežitia pre chondrosarkóm 40. stupňa je 5%. Po 1 rokoch ešte stále žije polovica až dve tretiny pacientov. 90-ročná miera prežitia pre chondrosarkóm 10. stupňa sa pohybuje od asi 10-2% a pre pacientov s chondrosarkómom 40. stupňa je 60% až asi 3%. malígny vláknitý histiocytóm je 58-77%. Miera päťročného prežitia retroperitoneálnych nádorov je 5 - 15%. 20-ročná miera prežitia malígneho vláknitého histiocytómu nízkeho stupňa je 10%, miera malígneho vláknitého histiocytómu stredného stupňa je 90% a malígneho vláknitého histiocytómu vysokého stupňa je 60%. Päťročná miera prežitia všetkých malígnych kostných nádorov je zvyčajne okolo 20%. Prognóza kostných metastáz (kostných metastáz) je všeobecne zlá. Priemerná doba prežitia po diagnostikovaní je tri až 5 mesiacov. Prognóza je najhoršia, ak je primárnym nádorom bronchiálny karcinóm (pľúca rakovina) a najlepšie, ak bol predchádzajúcim nádorom karcinóm prsníka (karcinóm prsníka).