príznaky
Dva motorické nervové bunky sú zapojené do série kvôli excitácii svalov. Prvý motorický neurón pochádza z mozog a prepne sa na druhú motorický neurón v miecha na úrovni, kde sa spája s periférnym nervom, aby dosiahol zodpovedajúci sval. Ak druhý motorický neurón (periférny nerv) je poškodený, dochádza k ochabnutej paralýze, zatiaľ čo k poškodeniu prvého motorického neurónu (mozog/miecha) vedie k spastickej paralýze.
Pretože sú postihnuté obidva motorické neuróny, je pre amyotrofickú laterálnu sklerózu charakteristický spoločný výskyt ochabnutej aj spastickej paralýzy, ktorá začína tak pomaly a zákerne, že pacientove poruchy sú pôvodne odmietané ako „nemotornosť“. Od problémov s chôdzou alebo úchopom ruky v dôsledku ochabnutia alebo stuhnutia svalov, až po ťažkosti s držaním drieku a neskôr tiež ťažké dýchanie, možno očakávať rôzne obmedzenia. Vo väčšine prípadov príznaky zlyhania začínajú na končatinách a až v neskoršom priebehu ochorenia sú zapojené aj kmeňové a bulbárne svaly (svaly prehĺtajúce a hovoriace).
Avšak asi u jedného z troch pacientov choroba začína ako bulbárna forma s poruchou prehĺtania a rozprávania, ktorá vedie k zrážanej reči a zvýšenému prehĺtaniu. Porucha reči môže vyžadovať komunikáciu AIDS ako sú tabule s abecedou, tabuľky na písanie a podobne, aby pacient mohol porozumieť. Ďalej je typickým príznakom regresia ochabnutých ochrnutých svalov, ktorú je možné ľahko pozorovať na ruke v dôsledku straty tvaru, ale vyskytuje sa aj inde na tele.
Svalstvo očí nie je nikdy ovplyvnené. Skoré príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy sú charakterizované skutočnosťou, že môžu mať veľmi rozdielne formy, rovnako ako skutočný priebeh ochorenia. Prvé príznaky sú však často veľmi nešpecifické a postihnutí si ich často nevšimnú.
To často vedie k zakopnutiu alebo problémom pri držaní vecí, ktoré pacienti zvyčajne odmietajú ako nemotorné. Postupom času sa však tieto okolnosti zväčšujú a pomaly sa spozorujú prvé príznaky bezbolestného ochrnutia na rukách alebo nohách. Od tohto typu pravidla treba rozlišovať takzvaný bulbárny začiatok.
To spočiatku ovplyvňuje nervové bunky mozog stonky, ktoré sú zodpovedné za prehĺtanie alebo produkciu reči. Prvými príznakmi sú začínajúca porucha prehĺtania resp poruchy reči. Táto forma ochorenia je však veľmi zriedkavá.
Jednou z najdôležitejších vlastností amyotrofickej laterálnej sklerózy je, že k zvyšujúcej sa paralýze dochádza bez nej bolesť alebo senzácia. Je preto dosť netypické, aby postihnuté osoby hlásili výrazné mravčenie alebo iné formy paralýzy, ako je svrbenie. Výskyt poruchy reči je veľmi typický pre bulbárny priebeh amyotrofickej laterálnej sklerózy (ALS).
Zvláštnosťou tejto choroby je, že začína v oblasti mozgového kmeňa. Preto môže viesť k degenerácii motorických nervových buniek poruchy reči, ale aj k poruchám prehĺtania. Preto sú tu uvedené príznaky na začiatku priebehu týchto príznakov.
Je potrebné odlíšiť častejší priebeh, keď prvé príznaky postihujú nohy a / alebo ruky. U tohto typu kurzu vedie neustále sa zvyšujúci priebeh ochorenia, po už existujúcej symptomatológii končatín, k rozšíreniu ochorenia na mozgový kmeň, a tým k poruchám prehĺtania a reči. ALS je zvláštny tým, že zvyšujúcu sa paralýzu väčšina pacientov označuje za bezbolestnú, pretože izolovaná smrť motorických nervových buniek miecha nespúšťa a bolesť stimul.
Napriek tejto skutočnosti niektorí pacienti hlásia závažné ťažkosti bolesť ktorá sa zvyšuje s progresiou choroby. Presná príčina toho ešte nie je definitívne objasnená. U niektorých pacientov sa môže vyvinúť ťažká forma bolesti hlavy v dôsledku nedostatku kyslíka spôsobeného paralýzou dýchacích svalov.
