História
Presný priebeh ochorenia je všeobecne veľmi ťažké predvídať a môže mať mnoho rôznych podôb. Príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy sú v zásade neustále progresívne, a preto ochrnutie, keď už dôjde, nemôže znova zmiznúť. Skorými príznakmi sú zvyčajne počiatočná nepríjemnosť, ako napríklad zakopnutie alebo problémy s držaním vecí.
Po nejakom čase začnú prvé príznaky paralýzy v oblasti rúk a / alebo nôh. V niektorých prípadoch môžu byť sprevádzané spastickými príznakmi, tj zvýšením svalového napätia. To môže mať vplyv na všetky svaly s výnimkou srdce, očné svaly a zvierače mechúr a črevá.
Pretože ALS je kontinuálny proces, ochrnutie ovplyvňuje čoraz viac svalových skupín. Nakoniec dýchacie svaly, najmä membránamôžu byť tiež ovplyvnené, čo potom môže viesť k respiračnej tiesni. Na konci kurzu, takmer vo všetkých prípadoch, absolvujte paraplégia (tetraplegia) je výsledok.
Priemerná dĺžka života sa všeobecne výrazne skracuje na 3 roky. U väčšiny pacientov je ALS diagnostikovaná vo veku od 50 do 70 rokov. Priemerný vrchol veku je 58 rokov. Toto ochorenie sa vyskytuje len veľmi zriedka u mladších pacientov vo veku od 25 do 35 rokov. Pravdepodobne najznámejším príkladom takéhoto prípadu je Steven Hawking, ktorý už vo veku 21 rokov vykazoval prvé príznaky ALS.
Diagnóza
Pacienti zvyčajne idú k lekárovi, keď pocítia stratu sily na končatinách alebo keď pozorujú svalové fascikulácie, ktoré sa klasicky vyskytujú po manipulácii so svalom ako s jeho vlnovou progresívnou, skôr pomalou kontrakciou. Jazyk pre amyotrofickú laterálnu sklerózu sú typické najmä fascikulácie. Pozorovaním tela môžu pacient a lekár určiť svalovú atrofiu, ktorá teraz potvrdzuje podozrenie na ochorenie.
Jednoduchým reflexným testom sa dá dokázať súčasná prítomnosť ochabnutej a spastickej parézy (paralýzy), čo je už diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy. Klasickou diagnostickou triádou je spinálna svalová atrofia, bulbárna paralýza a spastická spinálna paralýza, čo sa následne potvrdzuje elektromyografickým (meranie elektrickej aktivity svalov) a elektroneurografickým (meranie aktivity elektrického nervu) vyšetrením. Okrem toho sa u pacientov s ALS môžu vyskytnúť príležitostné, nekontrolované emočné reakcie v podobe plaču, smiechu alebo zívania (afektívna labilita), ktoré sa dajú niekedy vyprovokovať v konverzácii zodpovedajúcim spustením obsahu.
Nakoniec možno po smrti vykonať pitvy nervová bunka smrť v motorických oblastiach mozog, cesty v miecha a v predných rohoch miechy (amyotrofická laterálna skleróza). Laboratórne testy vykonané pri diagnostike amyotrofickej laterálnej sklerózy sa primárne zameriavajú na vylúčenie iných chorôb, ktoré môžu spôsobiť podobné príznaky. Patria sem svalové ochorenia a štítna žľaza zmeny.
Normálne krv počítať, elektrolyty, kreatinínu kináza (oblička hodnota), štítna žľaza hodnoty a antinukleárne (proti antigénom v bunkové jadro) protilátky sú zvyčajne určené. Ak je prítomná ALS, neočakáva sa, že tieto hodnoty budú vykazovať veľké výchylky, ale sú v normálnom rozmedzí. Niekedy môže byť potrebné vykonať ďalšiu diagnostiku vo forme svalových biopsií alebo lumbálnych punkcií.
Ak existuje podozrenie na amyotrofickú laterálnu sklerózu, urobí sa MRI hlava sa tiež vykonáva u väčšiny pacientov ako súčasť diagnostického postupu. Toto slúži predovšetkým na vylúčenie iných chorôb nervový systém ktoré môžu byť spojené s podobnými príznakmi. Medzi ne patrí napríklad encefalopatia (poškodenie mozog) alebo zápal mozgu (encefalitída), ktorého typické vlastnosti sú zreteľne viditeľné pri MRI.
Vo väčšine prípadov nie je ALS sprevádzaná žiadnymi zmenami obrazu. Liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy zatiaľ nie je možná, ale rôzne terapeutické prístupy spomaľujú progresiu alebo slúžia na zlepšenie kvality života. Je dôležité informovať pacienta v počiatočnom štádiu, aby sa dosiahol zodpovedajúci liečebný úspech v zmysle pomalšej progresie ochorenia a predĺženia strednej dĺžky života so súhlasom pacienta a aktívnou spoluprácou.
Antagonista glutamátu riluzol sa používa ako liečivo na potlačenie deštrukcie nervových buniek pri amyotrofickej laterálnej skleróze. Fyzioterapia a pracovná terapia majú za cieľ trénovať a udržiavať pacientove každodenné praktické a iné motorické schopnosti alebo ukazovať alternatívne pohybové stratégie. Najmä čo najdlhšie uchovanie účinného dýchanie mechanizmus je hlavným zameraním.
Logopedická starostlivosť navyše slúži na udržiavanie a trénovanie schopností hovoriť a prehĺtať, ktoré sú zvlášť dôležité pre ochranu pľúc, pretože progresívne poruchy prehĺtania skôr alebo neskôr vedú k pneumónia a jeho fatálny výsledok. Aj tu sa používajú lieky na ľahšie uvoľnenie sekrétov v dýchacích cestách a na uľahčenie ich odstraňovania, ako aj látky obmedzujúce slina produkcia, pretože to znižuje riziko prehltnutia. Sval kŕče, ich kŕče a bolesť mali by sa im uľaviť vápnik prípravky a lieky proti bolesti.
Ak sú čoraz viac ovplyvňované aj dýchacie svaly, mechanické vetranie je možné, čo je možné vykonať aj doma. To však zvyšuje riziko dýchacie cesty a pľúca infekcie, čo je dôvod antibiotiká pri podozrení na infekciu sa musí podať rýchlo. Okrem domácich mechanických vetranie, najväčším strachom pacientov je smrť udusením, preto sa v poslednej fáze ochorenia používajú opiáty na zníženie úzkosti a nutkania na dýchanie.
To už spadá do fázy umierania paliatívna terapia a možno ich kombinovať s psychotropné drogy bojovať proti úzkosti. Z dôvodu psychologickej záťaže prognózy ochorenia je psychosociálna starostlivosť tiež dôležitou zložkou liečby, ktorá v kombinácii so svojpomocnými skupinami prináša výhody nielen pre pacientov, ale aj pre ich príbuzných. Psychotropné lieky tu môže byť rovnako užitočné, keď depresia alebo tlmí nekontrolované emočné reakcie, ako je smiech a plač (amyotrofická laterálna skleróza).
