Zadná nedostatočnosť hypofýzy je charakterizovaná izolovaným zlyhaním sekrécie hormónov zadného laloku hypofýzy alebo prinajmenšom zníženou sekréciou hormóny oxytocín a RDA (antidiuretický hormón) produkovaný v hypotalamus. oxytocín hrá osobitnú úlohu v pôrodných procesoch u žien a vo všeobecnosti má pozitívny vplyv na sociálne vzťahy. RDA je antidiuretický peptidový hormón, ktorý sa tiež syntetizuje v hypotalamus a uvoľnený do krvi zadným lalokom hypofýzy.
Čo je zadná hypofýza?
Zadný hypofýzový lalok (HHL), vhodnejšie nazývaný neurohypofýza, je neoddeliteľnou súčasťou hypofýzy ale evolučne predstavuje vývoj mozog. Na rozdiel od predného laloku hypofýzy (HVL), HHL nesyntetizuje vylučované hormóny sám; namiesto toho slúži HHL ako zásobáreň a aktivátor hormónov oxytocín a RDA vyrobené v USA hypotalamus. Znížená sekrécia hormónov alebo úplné zlyhanie sekrécie hormónov HHL sa označuje ako insuficiencia zadnej hypofýzy (HHL insuficiencia). Termín nedostatočnosť jednoducho vyjadruje, že vylučovanie hormónov oxytocínu a antidiuretického hormónu ADH je narušené alebo úplne chýba. Samotná skutočnosť, že je narušená sekrécia hormónov HHL, nehovorí nič o príčinách narušenej sekrécie hormónov. Napríklad nemožno vyvodiť nijaké závery o tom, či príčiny spočívajú v dysfunkcii HHL alebo v hypotalame alebo v prenosovej ceste „surového hormóny”Z hypotalamu do HHL. Prenosová cesta pozostáva z nemyelinizovaných axónov.
Príčiny
Nedostatok zadnej hypofýzy izolovaný z predného laloku hypofýzy (HVL) môže byť spôsobený rôznymi príčinami. Jednou z možných príčin je zápal tkanív samotnej HHL, aby nemohla adekvátne reagovať na kontrolu hormónov z hypotalamu, aby aktivovala a uvoľňovala oxytocín a ADH. Podobná symptomatológia sa vyskytuje, keď hypofýzy je napadnutý nádorom alebo nádory alebo krvácania v okolitých tkanivách interferujú s funkciou HHL v dôsledku priestorových stres. Príčina poruchy alebo úplnej straty funkcie HHL môže spočívať aj v prenosovej ceste neaktivovaných hormónov z hypotalamu do HHL. Napríklad nemyelinizované axóny sú veľmi citlivé na možnú kompresiu. Pretekajú v rámci hypofýzy (infundibulum), ktorá je neoddeliteľnou súčasťou HHL a poskytuje spojenie s hypotalamom. Vo veľmi zriedkavých prípadoch vedie hypotalamická dysfunkcia k zníženej syntéze oboch hormónov, ktorá sa symptomaticky vyjadruje ako nedostatočnosť HHL. Samozrejme, žiarenie terapie alebo traumatické mozog úraz (SHT) môže tiež viesť k nedostatočnosti HHL.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky a sťažnosti na nedostatočnosť HHL zvyčajne zodpovedajú symptómom a sťažnostiam, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri nedostatočnej ponuke hormónov ADH a oxytocínu. Oxytocín hrá hlavnú úlohu v procese pôrodu, vyvoláva pôrod a spôsobuje mlieko strieľať do bradaviek. Okrem toho má oxytocín, niekedy nazývaný aj hormón objímania, pozitívny systémový vplyv na psychiku mužov i žien. Podporuje puto medzi dvoma partnermi - porovnateľné so vzťahom matky a dieťaťa, ktoré tiež riadi oxytocín. Hormón uľahčuje a posilňuje sociálne väzby a pôsobí proti sociálnym fóbiám. Nedostatočná ponuka oxytocínu sťažuje pôrod a ženy bez neho nemôžu dojčiť. Psychologické účinky nedostatok oxytocínu sú rôznorodé a líšia sa od jednotlivca k jednotlivcovi. Nedostatok antidiuretického hormónu ADH, ktorý sa tiež nazýva vazopresín, zabraňuje potrebnej reabsorpcii primárneho moču, čo vedie k voda strata. The stav sa nazýva cukrovka insipidus, čo sa dá ťažko kompenzovať ani zvýšeným pitím - v extrémnych prípadoch až 20 litrov denne. Ak je nedostatočnosť HHL spôsobená nádormi alebo krvácaním alebo iným priestorovým ochorením stres, príznaky primárnej choroby ako napr bolesti hlavy a v extrémnych prípadoch sa poruchy zraku vyskytujú aj nad rámec symptómov nedostatku hormónov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
V prípadoch, keď nie sú zaznamenané žiadne primárne príznaky a sťažnosti, môže byť podozrenie na prítomnosť HHL nedostatočnosti vyvolané iba zodpovedajúcimi príznakmi nedostatku hormónov. Zobrazovacie techniky ako napr Röntgen, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) alebo somatostatín prijímač scintigrafia sa používajú na potvrdenie alebo odmietnutie podozrenia na diagnózu. Pretože zobrazovacie postupy nie vždy umožňujú jednoznačné zistenia alebo môžu tiež viesť k nesprávnym interpretáciám je v mnohých prípadoch užitočné na potvrdenie diagnózy endokrinologické vyšetrenie hladín hormónov v sére. Priebeh ochorenia závisí od primárneho ochorenia. Ak sa nelieči, nedostatočnosť HHL môže buď pretrvávať, alebo môže viesť k závažnejšiemu priebehu - napríklad kvôli nádorom hypofýzy.
Komplikácie
Nedostatok zadného laloku hypofýzy má obvykle za následok rôzne ťažkosti, ktoré môžu negatívne ovplyvniť psychický aj fyzický stav pacienta. Vo väčšine prípadov choroba negatívne ovplyvňuje proces pôrodu. Ani po narodení nie je vo väčšine prípadov matka schopná dieťa dojčiť. Dieťa sa potom spravidla musí kŕmiť umelo, aj keď to má pre matku za následok psychologické nepohodlie. Rovnako sú oslabené sociálne väzby, ktoré sa už ďalej nerešpektujú viesť na problémy s priateľmi alebo s partnerom. Nie je neobvyklé, že dôjde k poruchám zraku resp bolesti hlavy vyskytnúť sa v dôsledku nedostatočnosti zadnej hypofýzy. Kvalita života pacienta extrémne klesá kvôli chorobe a nie je neobvyklé, že dôjde k rôznym psychickým rozrušeniam pacienta. Liečba insuficiencie zadnej časti hypofýzy sa uskutočňuje pomocou hormónov, ale neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. Ak matka nie je schopná dieťa dojčiť, môže sa o dieťa starať aj inak. V takom prípade zvyčajne nedochádza k vývojovým oneskoreniam dieťaťa.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Príznaky ako poruchy videnia, bolesti hlavy v zadnej časti lebkaalebo všeobecný pocit choroby naznačuje nedostatočnosť zadnej časti hypofýzy. Návšteva lekára je nevyhnutná, ak uvedené príznaky pretrvávajú dlhšie ako týždeň alebo s postupom ich vývoja rýchlo narastajú. Postihnuté osoby by potom mali okamžite konzultovať so svojím rodinným lekárom a zabezpečiť vyšetrenie. Je možné, že príznaky sú spôsobené neškodnou príčinou, ktorú možno priamo liečiť. Ak je príčinou skutočne zadná hypofýzová nedostatočnosť, musí byť pacient ošetrený v odbornej ambulancii. Preto s jasnými znakmi, ako je charakteristika bolesť hlavy a poruchy zraku, v každom prípade je potrebné vyhľadať lekársku pomoc. Pacienti s nádorom sú obzvlášť náchylní na insuficienciu zadnej časti hypofýzy. Jednotlivci, ktorí utrpeli traumu mozog zranenia alebo podstúpili ožarovanie terapie sú tiež vystavení zvýšenému riziku rozvoja HHL. V každom prípade musí každý, kto sa považuje za člena rizikovej skupiny, informovať príslušného lekára. Okrem lekára primárnej starostlivosti je možné obrátiť sa aj na neurológa alebo internistu.
Liečba a terapia
Liečba HHL nedostatočnosti môže byť zameraná na liečenie primárneho ochorenia alebo na liečenie symptómov, ktoré obvykle zahŕňajú správa náhradných hormónov. Ak sa dajú primárne ochorenia hypofýzy a najmä zadného laloku hypofýzy liečiť kauzálne, môže sa nedostatočnosť hormónov ADH a oxytocínu vyriešiť sama. Vo všetkých ostatných prípadoch, keď už nie je možné obnovenie vylučovacieho účinku HHL, spočíva liečba v celoživotnej hormonálnej substitúcii alebo v rovnováhe hormónov. terapie. Hormonálna terapia vždy zahŕňa priamy hormón správa. To platí aj v prípadoch, keď hypofýza normálne reguluje koncentrácie hormónov vylučovaním riadiacich hormónov, tj iba indukuje špecifický cieľový orgán, aby zvýšil vylučovanie skutočného hormónu do metabolizmu.
Prevencia
Priama preventívna Opatrenia ktoré by mohli zabrániť rozvoju nedostatočnosti HHL, nie sú známe. Najlepšou ochranou je včasné zistenie nedostatku oxytocínu a ADH. Zatiaľ čo sa objavuje postupne nedostatok oxytocínu nie je ľahko rozpoznateľný ako taký, nedostatočné hladiny ADH v krv sérum je viditeľné silnými pocitmi smädu, ktoré by sa mali objasniť.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov nedostatočnosti zadnej hypofýzy Opatrenia okamžitých následných opatrení sú výrazne obmedzené. Všeobecne platí, že pacienti s týmto stav spoliehajte sa na včasnú a včasnú diagnostiku, aby ste predišli ďalším komplikáciám a zhoršeniu príznakov. Pri nedostatočnosti zadnej časti hypofýzy neexistuje samostatný liek. Postihnutá osoba by preto mala vyhľadať lekára pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia, aby bolo možné zahájiť včasnú liečbu. Pacienti postihnutí týmto ochorením sú zvyčajne závislí od užívania rôznych liekov, ktoré môžu trvale zmierniť príznaky. Vždy je dôležité zabezpečiť, aby sa liek užíval správne a v správnom dávkovaní. Najmä v prípade detí by mali rodičia sledovať a kontrolovať, či sa liek užíva správne. Pretože insuficiencia zadnej časti hypofýzy môže mať negatívny vplyv aj na iné orgány tela, mala by postihnutá osoba pravidelne podstupovať lekárske vyšetrenia, aby sa včas zistili možné poškodenia. V tejto súvislosti nemožno všeobecne predpovedať, či ochorenie bude mať za následok zníženú dĺžku života pacienta.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pacienti s nedostatočnosťou zadnej časti hypofýzy musia často brať hormóny po celý život. Kým nebudú tieto hormóny dokonale upravené, mali by mať veľa trpezlivosti, najmä ak boli hormóny predpisované vo forme nosné spreje or injekcie skôr než tablety. Potom by mala byť hormonálna substitúcia alebo hormonálna vyrovnávacia terapia spoľahlivo integrovaná do denného režimu. Malo by byť samozrejmé, že sa pravidelne kontrolujú hladiny hormónov. Na zaistenie nevyhnutného dodržiavania terapie je vhodné viesť si záznam o krv testy a stanovený stav hormónov. To je obzvlášť užitočné, keď pacienti odchádzajú na dlhšiu dobu na dovolenku alebo menia svoje bydlisko. Týmto spôsobom môžu noví lekári vždy získať presný obraz o priebehu ochorenia. Pacienti s nedostatočnosťou zadnej časti hypofýzy môžu trpieť skutočnosťou, že ich telá už neprodukujú oxytocín na úrovni potrebnej pre dobre fungujúce sociálne väzby. To môže negatívne ovplyvniť vzťahy s priateľmi, rodinou a partnermi a v najhorších prípadoch ich znemožniť. Ak samotná medikácia nestačí, v takom prípade sa odporúča sprievodná psychoterapeutická liečba. Matky s nedostatkom zadnej hypofýzy často nie sú schopné dojčiť svoje dieťa, čo môže byť z psychologického hľadiska rovnako náročné. Aj tu sa odporúča psychoterapeutická liečba, ktorú vo väčšine prípadov hradí zákon zdravie poisťovne bez akýchkoľvek námietok.
