Imunodeficiencia: príčiny, príznaky a liečba

V medicíne hovoríme o imunitnej poruche resp imunodeficiencie keď imunitný systém je narušený a už nemôže chrániť telo pred patogény a rakovina bunky. U zdravých ľudí imunitný obranný systém funguje celkom dobre, je však tiež veľmi náchylný na narušenie.

Čo je imunodeficiencia?

V medicíne sa rozlišujú dva typy imunodeficiencie, Po prvé imunodeficiencie môže byť vrodená (primárna imunodeficiencia) alebo sa môže získať počas života (sekundárna imunodeficiencia). Primárna imunodeficiencia sa vyskytuje menej často a je dôsledkom defektných génov zodpovedných za tvorbu protilátky. Za posledné roky sa ich počet buď zvýšil, alebo sa dnes lepšie uznávajú. Sekundárna imunodeficiencia je získaná porucha v dôsledku určitých chorôb alebo nedostatkov. V tomto prípade obranné bunky a protilátky sú zničené vírusy, chemické toxíny, ťažké choroby alebo nesprávny životný štýl.

Príčiny

Príčina vrodené imunodeficiencie zatiaľ nebol vedecky presne stanovený. Odborníci sa však v posledných rokoch zhodli, že konkrétny gen je zodpovedný, čo ničí funkciu protilátky. Získané imunodeficiencie môžu mať rôzne príčiny. Vážne infekčné choroby ktoré oslabujú alebo dokonca ničia obranný systém tela (ako v AIDS), leukémie, rakovina terapie, veľké chirurgické zákroky, príjem imunosupresíva drogy (po transplantáciách), dlhotrvajúce stresové situácie, drogy, podvýživa, otravy, chronické choroby ako napr cukrovka môže vyvolať imunodeficiencie.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Keď je diagnostikovaná imunodeficiencia, šanca na zotavenie sa veľmi líši. Ak je pacient sprevádzaný drogou terapie, priemerná dĺžka života môže byť v súlade s dĺžkou života zdravých ľudí. Včasná diagnostika a dôsledné dodržiavanie terapie sú dôležité pre dobrú kvalitu života. Zdravý imunitný systém sa udržuje zdravo strava, dostatok pohybu vonku a primeraný spánok. Pitie alkohol a fajčenie sú škodlivé pre imunitný systém a mali by sa zdržať. To samozrejme platí najmä pre pacientov s diagnostikovanou imunodeficienciou. V najlepšom prípade môžu byť ľudia postihnutí imunodeficienciou bez príznakov celý život a nevyžadujú lekárske ošetrenie. Ostatní chorí budú musieť v pravidelných intervaloch vyhľadávať lekárske ošetrenie. infúzie pomáhajú stabilizovať telo s chýbajúcimi protilátkami. V závislosti od povahy základnej choroby, jednorazovej alebo viacnásobnej infúzie bude potrebný pre proces hojenia. Je potrebné venovať osobitnú pozornosť prevencii infekčné choroby. Je potrebné zabrániť veľkým zhromaždeniam ľudí a kontaktu s infikovanými ľuďmi, najmä pri prechladnutí. V neposlednom rade treba poukázať na úzke prepojenie medzi psychikou a imunitným systémom. Výskum ukazuje, že imunitný systém funguje lepšie, keď je nálada pozitívna. Pozitívny vzťah k životu a otvorená komunikácia prispievajú k vyliečeniu a úľave.

Diagnóza a priebeh

Včasná diagnostika, najmä pre vrodené imunodeficiencie, je životne dôležité. Pacienti a lekári by preto mali byť upozornení na určité varovné signály. Ak sa vyskytnú viac ako dve pneumónie, viac ako štyri závažné infekcie ročne, sa opakujú koža abscesy a plesňové infekcie ústnej dutiny sliznice alebo ak sa vyskytnú komplikácie očkovania a poruchy rastu, je nevyhnutné vyhľadať špecialistu na ďalšiu diagnostiku. Imunodeficienciu možno všeobecne zistiť pomocou a krv test. V tomto procese sú protilátky v krv je možné presne zistiť a presne určiť nedostatok. Lekári môžu okamžite rozpoznať, či je alebo nie je prítomná imunodeficiencia. Ak sa v rodine už vyskytla imunodeficiencia, malo by sa vyšetrenie uskutočniť dokonca v matkinom lone.

Komplikácie

Z imunodeficiencie môžu vyplývať rôzne komplikácie a nepohodlie. V najhoršom prípade však pacient zomrie na infekciu alebo chorobu, pretože sa telo nemôže brániť. Imunodeficiencia vedie k zvýšenej náchylnosti k infekciám a zápalom, a preto býva pacient častejšie chorý. Postihnutí trpia predovšetkým zápal uší a pľúc. V najhoršom prípade môžu byť tieto zápaly život ohrozujúce a môžu mimoriadne obmedziť kvalitu života. V mnohých prípadoch neustále choroby tiež viesť k psychickému nepohodliu, takže pacienti trpia komplexmi menejcennosti a zníženou sebaúctou. Orgány pacientov spravidla tiež potrebujú dlhší čas na boj proti infekciám a zápalom. Očakávaná dĺžka života sa môže znížiť z dôvodu imunodeficiencie. Liečba defektu spočíva v podaní protilátok pacientovi, ktoré môžu zmierniť nepohodlie a príznaky. Toto ošetrenie musí byť zvyčajne celoživotné, aby nedošlo k následnému poškodeniu. Ak už došlo k infekciám alebo zápalom, sú liečené antibiotiká. Nie sú žiadne komplikácie. Psychologické ťažkosti rieši psychológ.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ľudia, ktorí trpia opakovanými infekciami, by mali hovoriť k lekárovi. Opakujúce sa infekcie tiež naznačujú imunodeficienciu, ktorá musí byť diagnostikovaná a liečená okamžite. Ak sa vyskytnú ďalšie príznaky, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Ľudia, ktorí už majú rodinnú anamnézu imunodeficiencie, by mali navštíviť svojho rodinného lekára na vyšetrenie. Je to nevyhnutné najmä v prípade narastajúcich sťažností a postupného zhoršovania blahobytu, čo naznačuje vážne ochorenie. V prípade vážnych komplikácií ako napr pneumónia alebo opakujúce sa infekcie je potrebné navštíviť nemocnicu. V prípade lekárskej pohotovosti, napríklad ak osoba stratí vedomie alebo trpí dýchavičnosťou, je potrebné zavolať záchrannú službu. V prípade pochybností je možné najskôr kontaktovať pohotovostnú lekársku službu. Pretože imunodeficiencia sa nedá liečiť príčinne, celoživotne monitoring je požadované. Aby sa zabezpečila optimálna úprava liečby a zabránilo sa komplikáciám, mali by postihnuté osoby pravidelne hovoriť so svojím rodinným lekárom. Ďalšími kontaktmi sú špecialisti na interné lekárstvo a pľúcni špecialisti.

Liečba a terapia

Terapia pre primárne imunodeficiencie zvyčajne zahŕňa pravidelný celoživotný správa protilátok (imunoglobulíny od zdravých darcov). Týmto spôsobom je možné úspešne liečiť mnohých pacientov. Imunoglobulínová terapia sa môže podávať dvoma spôsobmi. Buď imunoglobulíny sa vstrekujú priamo do žila Alebo pod koža. V prípade závažnej infekcie vyššia dávka sa podáva ako v prípade miernejšej infekcie. V ideálnom prípade sa týmto spôsobom dosiahne miera infekcie zdravých ľudí. Pacienti musia tiež vziať niekoľko drogy a antibiotiká proti baktérie a huby, pretože imunoglobíny nemôžu chrániť telo rovnako ako skutočné protilátky. Ak je imunodeficiencia spôsobená životnými okolnosťami pacienta, životným poradenstvom resp psychoterapie by sa mali ponúkať popri liekoch a vitamíny. Môže to byť vo forme výživovej, liekovej alebo stres preventívne poradenstvo, príp hovoriť terapia. Ak je porucha spôsobená ochorením, mala by sa terapia podstúpiť základné ochorenie, ktoré je hlavnou príčinou poruchy imunitného systému. U niektorých pacientov s vrodené imunodeficiencie, kmeňové bunky alebo kostná dreň transplantácie môžu poskytnúť trvalú liečbu. Táto terapia sa vykonáva iba v prípadoch závažnej imunodeficiencie, bez ktorej by pacient inak zomrel. Novou formou terapie je gen terapia, pri ktorej je intaktný gén vložený do genetického materiálu (DNA) na obnovenie funkcie defektného génu. Táto terapia sa podáva iba pacientom s imunodeficienciou, u ktorých sa uplatňuje akákoľvek iná liečba Opatrenia zlyhali.

Výhľad a prognóza

Pri imunodeficiencii prognóza závisí od typu a závažnosti imunodeficiencie. Včasná diagnostika v zásade zlepšuje vyhliadky na život bez príznakov. Čím závažnejšie infekcie pacient prekoná, tým je pravdepodobnejšie neskoré komplikácie. Pacienti, ktorí pozitívne reagujú na liečbu protilátkami, sa často úplne uzdravia. Naproti tomu závažné imunodeficiencie môžu viesť k vážnym komplikáciám, niekedy vedúcim k smrti pacienta. Očakávaná dĺžka života postihnutých pacientov sa zvyčajne skracuje. Patologická náchylnosť na infekciu, ktorá nie je diagnostikovaná a neliečená, môže byť smrteľná aj v roku detstva.Počas vývojovej fázy trvalé srdce Môžu sa tiež vyvinúť poškodenia alebo poruchy imunity, ktoré pre pacientov predstavujú trvalú záťaž. V prípade zvýšenej náchylnosti na infekciu je potrebné konzultovať s rodinným lekárom, aby sa zlepšila prognóza. Lekár dokáže rýchlo diagnostikovať imunitnú chybu a zlepšiť vyhliadky na relatívne bezpríznakový život. Primerane Opatrenia ako napríklad farmakoterapia a preventívne ochranné opatrenia môžu zabrániť vzniku vážnej infekcie. V prípade infekcie súvisiacej s chorobou, aká sa môže vyskytnúť v kontexte leukémie alebo HIV infekcia sa zameriava na liečenie príčinných chorôb.

Prevencia

Ako preventívne Opatrenia pre vrodené imunodeficiencie sú dôležité systémy včasného varovania, ktoré umožňujú včasnú liečbu. Pri získaných imunodeficienciách je z dôvodu vyššej náchylnosti na infekciu dôležité udržiavať riziko infekcie čo najnižšie. Zdravý životný štýl s dostatkom pohybu vonku, primeraným spánkom, stres správna výživa môže pozitívne ovplyvniť alebo dokonca zabrániť mnohým imunodeficienciám.

Nasleduj

Zaobchádzanie s imunodeficienciou často trvá dlho. Tu sa terapia, následná starostlivosť a prevencia spájajú priamo do seba. Čím skoršia je diagnóza, tým väčšie sú šance na život bez príznakov. Časté infekcie môžu mať naopak dlhodobé následky, a preto sú nevyhnutné pravidelné kontroly u lekára. Na prevenciu choroby počas následnej starostlivosti sa používajú systémy včasného varovania. Pacienti a ich príbuzní by sa mali týmto problémom zaoberať a pozorne sledovať ich zvýšenú náchylnosť na infekcie. To tiež zahŕňa zníženie rizika infekcie. Pre postihnuté rodiny lekár odporúča a zdravie-vedomý životný štýl s dostatkom pohybu a spánku, vyvážený strava a stres vyhýbanie sa. Tento základný rámec má pozitívny vplyv na náchylnosť a môže zabrániť horším následkom. Existujú svojpomocné skupiny pre dospelých aj pre deti. Tu si môžu dotknutí vymieňať informácie a skúsenosti a vzájomne si pomáhať. Deti sa tiež môžu už v ranom veku učiť integrovať terapiu do každodenného života a prevziať zodpovednosť. Pre následnú starostlivosť existujú relaxácie techniky a dychové cvičenia, napríklad. Sociálne kontakty tiež pomáhajú zvyšovať sebavedomie. Vďaka tomu je ľahké zvládnuť každodenný život a trpiaci sa cítia odolnejší.

Čo môžete urobiť sami

Existuje veľké množstvo svojpomocných skupín, ktoré poskytujú podporu dospelým, ale najmä deťom s imunodeficienciou a ich rodičom. Napríklad v Nemecku existuje Organizácia pacientov pre vrodené imunodeficiencie eV. Národné kontaktné a informačné stredisko pre iniciovanie a podporu svojpomocných skupín NAKOS poskytuje databázu, v ktorej môžu záujemcovia vyhľadávať regionálne svojpomocné skupiny. Vylúčenia spôsobené takouto chorobou, najmä u detí, sťažujú bežný každodenný život. V materská škola a škola, otvorená diskusia a vhodné zaobchádzanie môžu ponúknuť pomoc. Pedagogický zbor by mal byť informovaný, že príslušné dieťa môže mať časté neprítomnosti. To zvyšuje porozumenie a učitelia a spolužiaci prejavujú ohľaduplnosť. A choré dieťa by mal čo najskôr prevziať zodpovednosť za určité oblasti svojej liečby. Môže použiť naučené relaxácie techniky a prevedenia dychové cvičenia. Hodiny spevu alebo členstvo v zbore stabilizujú sebaúctu a rovnako ako športové aktivity umožňujú nadväzovanie sociálnych kontaktov. Často ponúkané kurzy odbornej prípravy pre pacientov sú vhodné na kvalifikované zvládanie vlastných chorôb a uľahčujú každodenný život.