Idiopatická trombocytopenická purpura je autoimunologický nedostatok doštičky. Pacienti trpia spontánnym krvácaním. The stav je liečený liekmi, čo vedie k vyliečeniu v 70 percentách všetkých prípadov.
Čo je idiopatická trombocytopenická purpura?
Trombocytopénia je nedostatok krv doštičky. Asi 150,000 450,000 až XNUMX XNUMX doštičky sa bežne nachádzajú v jednom centilitri krv. Nedostatok pod týmito štandardnými hodnotami je trombocytopénia. Príznaky nedostatku sú spôsobené buď zníženou tvorbou, narušenou platničkou distribúcia alebo neprirodzene vysoký rozpad krvných doštičiek. Tendencie ku krvácaniu sa očakávajú pri krvných doštičkách pod 80,000 50,000 percent. Úrovne pod XNUMX XNUMX percent spôsobujú spontánne krvácanie z nosa a hematómy, mozgové krvácaniea gastrointestinálne krvácanie. Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je tiež známa ako imunitná trombocytopénia, purpura haemorrhagica, autoimunitná trombocytopénia, trombocytopenická purpura alebo imunitná trombocytopenická purpura. Toto je autoimunitné ochorenie, ktoré napáda krvné doštičky. Podtypmi sú akútna imunitná trombocytopénia u detí a chronická imunitná trombocytopénia u dospelých. Poslednú podobu prvýkrát opísali Werlhof a Wichmann a je známejšia ako Werlhofova choroba, Werlhof-Wichmannov syndróm alebo Werlhofova choroba. Tento variant prednostne ovplyvňuje ženy a vyskytuje sa asi v 100 nových prípadoch ročne u jedného milióna obyvateľov. Choroba sa tiež nazýva Evansov syndróm na pozadí autoimunitných hemolytických látok anémia.
Príčiny
Idiopatická trombocytopenická purpura je výsledkom nesprávne nasmerovaného imunitného procesu. Príčinou nedostatku krvných doštičiek je teda autoimunitná porucha. Pacient imunitný systém vyrába zadarmo a viazané na krvné doštičky protilátky proti adhézii molekuly ako je Gp IIb / IIIa, čím sa skracuje životnosť krvných doštičiek. Čo sa týka všetkých ostatných autoimunitné ochorenia, primárna príčina idiopatickej trombocytopenickej purpury ešte nebola presvedčivo stanovená. Ako vysvetlenie sú k dispozícii rôzne špekulácie. Medzitým sa pozorovalo, že chorobe často predchádzajú infekcie dýchacie cesty alebo gastrointestinálneho traktu. Infekcie HIV alebo EBV sa často vyskytujú aj v minulosti. Preto je dnes podozrenie, že skrížene reagujúce antigény vírusu patogény spôsobujú tvorbu protilátok v kontexte molekulárnej mimikry, najmä tvorbu imunoglobulínu G. Napriek tomu nie všetky zdokumentované prípady možno vysvetliť infekciami. Dlho nebolo vôbec jasné, že ide o vôbec autoimunitné ochorenie. Aj keď presná patogenéza a príčina ochorenia nie sú doposiaľ úplne objasnené, vedci sa dnes zhodujú minimálne na autoimunologickom základe.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Sťažnosti pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa líšia od prípadu k prípadu. Toto ochorenie je teda spojené s mimoriadne variabilným klinickým obrazom a v jednotlivých prípadoch môže spôsobiť pomerne veľa príznakov. Toto ochorenie je vždy založené na zvýšenej degradácii krvných doštičiek. Na tomto základe sa krvné doštičky znižujú. Pretože krvné doštičky hrajú dôležitú úlohu v koagulačnej kaskáde, vedie znížený počet krvných doštičiek k väčšej alebo menšej závažnosti sklon ku krvácaniu. Mnoho pacientov spontánne zažije bodkové krvácanie koža, taktiež známy ako petechie. Vonkajšiu príčinu spontánneho krvácania nie je možné určiť. Okrem nôh sú postihnuté najmä sliznice v oblasti hrdla, ktoré pomenovali túto chorobu. V individuálnych prípadoch spontánne krvácanie z nosa môžu tiež nastať. Trpiace ženy tiež často trpia dlhotrvajúcimi menštruácie. Pretože choroba môže tiež spôsobiť mozog krvácania alebo krvácavé procesy v zažívacom trakte vedú v extrémnych prípadoch k život ohrozujúcim stavom. V prípade mozgové krvácanienapríklad sa zvyšuje vnútrolebečný tlak. The mozog je komprimovaný v lebka a môže utrpieť trvalé poškodenie. Klinicky manifestné príznaky sa zvyčajne nevyskytujú, kým nie sú hladiny krvných doštičiek nižšie ako 30,000 10,000 percent. Hodnoty menej ako XNUMX XNUMX krvných doštičiek na centiliter spôsobujú život ohrozujúce stavy. Avšak pri idiopatickej trombocytopenickej purpure sa život ohrozujúce situácie vyskytujú zriedka.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Idiopatická trombocytopenická purpura sa stanoví laboratórnou diagnostikou na pozadí história medicíny. V minulosti mohli minulé infekcie poskytnúť rozhodujúcu stopu. Krv testovanie preukazuje nedostatok krvných doštičiek. Podobné príznaky choroby vyvoláva trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndróm a heparín-indukovaná trombocytopénia. V odlišná diagnóza, tieto choroby musia byť vylúčené. V ideálnom prípade sa lekár počas diagnostického procesu stretne s predpokladanou primárnou príčinou infekcie. Prognóza je pomerne dobrá s mierou vyliečenia okolo 70 percent. Asi štyri percentá z nich však zomrú mozgové krvácanie.
Komplikácie
V mnohých prípadoch je toto ochorenie diagnostikované neskoro, pretože neexistujú konzistentné alebo charakteristické príznaky a sťažnosti. Bohužiaľ z tohto dôvodu nie je možné poskytnúť liečbu včas, čo obmedzuje vyhliadky na úplné vyliečenie. Spravidla však dochádza k rozpadu krvných doštičiek. V dôsledku tohto rozpadu postihnuté osoby pociťujú zvýšené krvácanie, ktoré sa môže vyskytnúť v rôznych oblastiach tela. Vo väčšine prípadov sa krvácanie vyskytuje priamo na koža a dochádza k spontánnemu krvácaniu, ktoré nie je spojené s úrazom. Ďalej pacienti trpia častými krvácanie z nosa. V najhoršom prípade môže dôjsť ku krvácaniu v mozog or žalúdok, ktorý môže viesť k smrti, ak sa nelieči. Krvácanie do mozgu vedie k zvýšeniu tlaku v mozgu, čo vedie k silnému bolesti hlavy a možno ochrnutie. Liečba sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov a často vedie k pozitívnemu priebehu ochorenia. Nedá sa však predpovedať, či konkrétny liek áno viesť na vyliečenie pacienta alebo na to, či sa musí brať aj iný. Ak sa nelieči, dôjde k zníženiu strednej dĺžky života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak dôjde k krvácaniu opakovane bez zjavného dôvodu, je potrebný lekár. Ak je náhle krv v stolici alebo moč, ktorý sa vyskytuje niekoľko dní alebo sporadicky, je dôvod na obavy. Na zistenie príčiny je potrebná návšteva lekára. Časté neočakávané krvácanie z nos or ďasná sú náznaky abnormalít, ktoré by sa mali vyšetriť. Krvácanie z koža, zmeny vzhľadu kože a spontánny výskyt krvácania z tela sú varovnými signálmi, ktoré je potrebné preskúmať. Ak je ťažké zastaviť krvácanie, mal by byť o pozorovaní informovaný lekár. Ak sa vyskytnú mozgové krvácania, život ohrozujúce stav sa môže vyvinúť. Preto je nevyhnutná návšteva lekára čo najskôr závrat, objavuje sa nestabilita chôdze, poruchy spánku alebo celkový pocit malátnosti. Ak dôjde k poruchám vedomia, musíte okamžite vyhľadať lekára. Ak dôjde k strate vedomia, je potrebné urgentne zavolať pohotovostného lekára stav došlo, ktoré si vyžaduje okamžité konanie. Prvá pomoc Opatrenia sa majú podávať až do príchodu lekára. Ženy by mali byť vyšetrené, ak trpia silným a súčasne predĺženým menštruačným krvácaním. Ak menštruácie trvá dlhšie ako 7 dní, považuje sa to za neobvyklé a môže to byť signál o poruchách v organizme. V prípade búšenia srdca zmeny v krvný tlak alebo nezrovnalosti v srdce rytmus, treba vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
V niektorých prípadoch ITP nie terapie je potrebné, pretože dochádza k spontánnemu hojeniu. Ak nenastane spontánne hojenie, glukokortikoidy sú dané. Ďalej imunoglobulín terapie alebo intravenózne správa anti-D imunoglobulínu sa podáva často. Pri závažných krvácavých komplikáciách sa vykonáva splenektómia, pretože sa predpokladá, že imunologická dysfunkcia je zvyčajne v slezina. Okrem toho sa pri krvácavých komplikáciách môže uskutočniť transfúzia cudzích koncentrátov doštičiek. Tento postup však vedie v niektorých prípadoch k zhoršeniu. Cytostatický drogy potlačiť bunky produkujúce autoprotilátky. Prípadne monoklonálne protilátky môžu byť podávané v kombinácii s imunoglobulíny, Navyše, správa od nedávnej minulosti sa používa neštrukturálny analóg trombopoetínu. Každý pacient lepšie reaguje na iný liek. Tieto rozdiely je potrebné zohľadniť pri pravidelných kontrolách. Liečebný plán sa obvykle v terapie ITP skôr, ako sa prejavia rozhodujúce úspechy. Niektorí vedci predpokladajú, že 70 percent vyliečených pacientov bolo vyliečených z trombocytonpénie výlučne samoliečbou. V skutočnosti je na základe samoliečenia ťažké posúdiť jednotlivca drogy pre ich skutočnú účinnosť.
Vyhliadky a prognózy
Idiopatická trombocytopenická purpura - ktorá sa dnes viac označuje ako imunitná trombocytopénia (ITP) - má zvyčajne dobrú prognózu u dospelých. Predpokladom pre vyliečenie je však to, že je možné dosiahnuť optimálny priebeh terapie. Okrem toho sa nesmie vyskytnúť mozgové krvácanie. U dospelých je možné vyliečiť 70 až 80 percent idiopatickej trombocytopenickej purpury. Faktom však je aj to, že výhľad sa zhoršuje, ak sa objavia recidívy. U detí je priebeh idiopatickej trombocytopenickej purpury trochu odlišný. U mladších detí sa idiopatická trombocytopenická purpura vyskytuje skôr ako akútne ochorenie. Imunitná trombocytopénia sa často vyskytuje po infekcii. Chronická forma idiopatickej trombocytopenickej purpury je zriedkavejšia u malých detí a dospievajúcich. Preto je priebeh ochorenia iný. Celkovo je prognóza lepšia ako u dospelých. Ak dôjde len k miernemu krvácaniu, terapeutický zásah nemusí byť potrebný. U detí sú možné aj spontánne vyliečenia. Určitý počet detí a dospievajúcich zomiera na následky intracerebrálneho krvácania. Celková úmrtnosť na idiopatickú trombocytopenickú purpuru je 4% postihnutých. Prognóza je zlá, ak sa v priebehu choroby vyskytne mozgové krvácanie. V recidívach sa ITP niekedy zlepšuje pomocou splenektómie. Recidívy sa však môžu vyskytnúť aj po operácii.
Prevencia
Idiopatická trombocytopenická purpura sa javí ako neskorý dôsledok infekcií. Tomuto javu teda bolo možné zabrániť, aspoň do istej miery, všeobecnou profylaxiou infekcie.
Nasleduj
Sledovanie idiopatickej trombocytopenickej purpury závisí od veku pacienta a individuálneho priebehu. Ak dôjde k neskorému následku po infekcii, môžu jednotlivci prijať preventívne opatrenia Opatrenia na zníženie rizika opakovania. Avšak pri rovnakej liečbe môžu pacienti na lieky reagovať odlišne, čo ovplyvňuje proces hojenia. Z tohto dôvodu by mali byť pacienti v úzkom kontakte so svojím lekárom a pomáhať pri výbere liekov. V procese obnovy zohrávajú rozhodujúcu úlohu aj samoliečebné sily tela. Vyžadujú lekársku podporu. Preto je dôležité, aby si pacienti v skorých štádiách dohodli stretnutie so svojím lekárom, ak sa vyskytnú akékoľvek abnormality. Počas pobytu v nemocnici a tiež v nasledujúcej fáze by mali pacienti pozorovať seba a riadiť sa lekárskymi príkazmi. Ako doplnok môžu upraviť svoj životný štýl, aby sa stabilizovali zdravie. Posilňujú ich vhodnosť cez výživné strava a dostatočné aktivity. Pokiaľ ide o zodpovednosť pacienta, dôležitá je tiež včasná detekcia možných komplikácií. Napríklad v počiatočnom štádiu možno zistiť náhle krvácanie. V takomto podozrivom prípade musí byť informovaný lekár alebo musí prísť pohotovostný lekár.
Čo môžete urobiť sami
Pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury je problém rovnaký drogy majú rôznu účinnosť u rôznych pacientov, pokiaľ ide o liečenie choroby. Pri výbere účinných liekov sa preto od pacientov vyžaduje vysoký stupeň spolupráce. Okrem toho pri chorobe zohrávajú hlavnú úlohu samoliečebné procesy. Pre šancu na zotavenie je dôležité, aby pacienti čo najskôr navštívili lekára. Mnoho postihnutých si však ochorenie všimne pomerne neskoro. Lekárske ošetrenie často zahŕňa hospitalizáciu. V takom prípade sa pacienti riadia pokynmi ošetrovateľských asistentov a lekárov. Pre postihnutých pacientov má zmysel podporovať liekovú terapiu zdravým životným štýlom, za ktorý sú sami zodpovední. Pacienti navyše vždy dávajú pozor na potenciálne komplikácie a pozorne sledujú svoje telo. Je to preto, že v niektorých prípadoch spôsobuje idiopatická trombocytopenická purpura krvácanie do žalúdok alebo mozog. Obe tieto komplikácie predstavujú hrozbu pre život jednotlivcov. Preto aj v takýchto podozrivých prípadoch treba okamžite vyhľadať lekára alebo zavolať pohotovostného lekára.
