Idiopatická intersticiálna reklama pneumónia spája veľkú skupinu pľúca choroby, ktoré majú spoločné zložky zápal a zjazvenie pľúc v rôznej miere. Príčiny nie sú známe. Terapeuticky je zápalový proces primárne potlačený, takže sa chorobný proces ideálne zastaví. Ak terapie zlyhá, pľúca transplantácia by sa malo zvážiť v počiatočnom štádiu.
Čo je idiopatická intersticiálna pneumónia?
Idiopatická intersticiálna reklama pneumónia je zastrešujúci výraz pre veľkú skupinu chorôb pľúca zahŕňajúce zápalovú odpoveď a zjazvenie pľúc (fibróza) spojivové tkanivo, kapiláry a / alebo alveoly. Pod ňu sú zahrnuté rôzne formy ochorenia, ktoré sa líšia rozsahom poškodenia pľúc, patológiou, príznakmi, priebehom ochorenia a terapeutickými možnosťami. V roku 2002 Americká hrudná spoločnosť a Európska respiračná spoločnosť zverejnili spoločnú klasifikáciu idiopatických intersticiálnych liekov pneumónia. V súčasnosti sa rozlišuje celkovo sedem foriem chorôb:
- Idiopatická pľúcna fibróza
- Nešpecifická intersticiálna pneumónia
- Kryptogénny organizujúci sa zápal pľúc
- Akútna intersticiálna pneumónia
- Respiračná bronchiolitída s intersticiálnym ochorením pľúc.
- Deskvamatívna intersticiálna pneumónia
- Lymfoidná intersticiálna pneumónia.
Príčiny
Presná príčina idiopatickej intersticiálnej pneumónie nie je známa. Patogeneticky, zápal a fibróza sú v popredí. Na základe pľúc biopsia výsledkov, v súčasnosti existuje nasledujúci koncept etiológie chorôb. Spočiatku dochádza k poškodeniu alveol, ktoré vedie k aktivácii zápalových buniek. Tieto zápalové bunky uvoľňujú určité posolské látky, čo vedie k migrácii bielej krv bunky (leukocyty) do alveol. To zase aktivuje granulocyty, ktoré teraz uvoľňujú proteázy a sú toxické kyslík metabolity. To vedie k ďalšiemu poškodeniu alveol a narušeniu tvorby povrchovo aktívnej látky v alveolách, ktoré sa potom zrútia. Okrem toho cez lymfocyt zápal, fibroblasty sa množia a zjazvujú spojivové tkanivo, kapiláry a alveoly. To ďalej odreže alveoly od krv a kyslík zásobovanie a zvyšuje ďalšiu tvorbu zjazvených polí. Zvyšné alveoly, ktoré sú stále vetrané, sa vyrovnávajú hyperinfláciou a remodelujú sa do cystických dutín pripomínajúcich voštiny.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Idiopatická intersticiálna pneumónia má dýchavičnosť a sucho kašeľ ako jeho vedúce príznaky. Spočiatku sa dyspnoe zaznamená iba pri fyzickej námahe a progreduje s progresiou ochorenia až k pokojovej dušnosti. V poslednom štádiu môže dôjsť k respiračnej nedostatočnosti s respiračným vyčerpaním. Príznaky respiračnej nedostatočnosti, dýchavičnosti a sucha kašeľ sú u väčšiny pacientov chronické, tj. pretrvávajú mesiace alebo roky, kým sa stanoví diagnóza. V dôsledku spojivové tkanivo prestavbou je narušená výmena plynov v pľúcach, čo vedie k ich nedostatku kyslík (hypoxémia) v krv. Hypoxémia spôsobuje koža a sliznice, aby sa stali viditeľne modrastými, a stav známy ako cyanóza. Kyanoticky sa stávajú najmä pery, prsty na rukách a nohách. S predĺženým cyanóza, paličky na paličke a hodiny nechty typicky rozvíjať. Najčastejšie sa choroba prejavuje v druhej až štvrtej dekáde života. Pacienti s idiopatickými pľúcna fibróza sú zvyčajne staršie ako 60 rokov.
Diagnóza a progresia ochorenia
Diagnóza idiopatickej intersticiálnej pneumónie sa stanovuje klinicky, rádiologicky a patologicky. Spočiatku existuje história a fyzické vyšetrenie. Dotazujú sa na súčasné sťažnosti pacienta, predchádzajúce choroby, užívanie liekov a rodinnú anamnézu. Počas fyzické vyšetrenie, pľúca sú perkusované a auskultované stetoskopom. Často je počuť suchý koniec, inšpiračný praskot a jemné bublinkové ruchy. Pri pokročilej chorobe cyanóza, hodiny na sklo nechtya prsty na paličke sa môžu javiť ako koža prejavy. Ak existuje podozrenie na idiopatickú intersticiálnu pneumóniu, pľúcna funkcia a zobrazovacia diagnostika s Röntgen alebo vysoké rozlíšenie počítačová tomografia (CT). Typické príznaky zahŕňajú nerovnomerné prekrvenie, retikulárne prekrvenie, bronchiálny výlev a plásty. Ak je diagnóza po zobrazení stále nejasná, urobte bronchoskopiu s bronchoalveolárnym výplachom a biopsia je označené. Pľúca biopsia je všeobecne najspoľahlivejšou metódou na potvrdenie diagnózy choroby a na jej zahájenie terapie. Priebeh ochorenia je niekedy veľmi variabilný, ale väčšina chorôb postupuje zákerne. V niektorých prípadoch pacienti, ktorí mali chronické kašeľ alebo dýchavičnosť mesiace alebo roky konzultujte s lekárom, až keď je neskoro. Vďaka tomu sa príslušná diagnóza stanoví neskoro a už došlo k fibrotickej prestavbe.
Komplikácie
Kvôli tejto chorobe sa vyskytujú značné nepohodlie a komplikácie pľúc a dýchacích ciest. V závažných prípadoch nie terapie alebo je možná liečba a postihnutá osoba je závislá od transplantácia darcovských pľúc. Postihnutá osoba spravidla trpí dýchavičnosťou a silným kašľom. Môže sa vyskytnúť aj hemoptýza, ktorá nezriedka vyvolá panický záchvat. V dôsledku dýchanie ťažkosti, orgány a končatiny často nie sú zásobované dostatkom kyslíka a môžu sa tým poškodiť. Rovnako tak pacient už nie je schopný tvrdo pracovať a nemôže vykonávať žiadne špeciálne fyzické aktivity ani športovať. Kvôli tejto chorobe sa kvalita života pacienta výrazne znižuje. Ďalej môže byť dýchavičnosť tiež viesť k strate vedomia, pri ktorej sa môže postihnutý zraniť pádom. Liečba choroby sa zvyčajne uskutočňuje pomocou liekov. Bohužiaľ nie je možná kauzálna liečba, takže musia byť predovšetkým obmedzené príznaky. To však nie je úspešné v každom prípade. Ak je liečba neúspešná a u postihnutej osoby sa nezistia žiadne pľúca, smrť pacienta je takmer nevyhnutná.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Ak je narušená dýchacia činnosť, je potrebné navštíviť lekára. Ak abnormality pretrvávajú niekoľko dní alebo týždňov, lekár musí vyšetriť činnosť pľúc a dýchacích ciest. Podráždený kašeľ, namáhavé dýchanie, pozastavuje dýchanie alebo je suchý ústa sú indície, ktoré by sa mali vyšetriť. Ak je v truhla, rýchle únava pri fyzickej aktivite, príp dýchanie zvuky, je nevyhnutná návšteva lekára. Dotknutá osoba často trpí postupným procesom zmien. Pretože v závažných prípadoch transplantácia orgánov ak je to nevyhnutné, odporúča sa včasná lekárska prehliadka pri prvých príznakoch. Ak zmena farby koža choroba je už pokročilá. Modré zafarbenie pier, prstov na rukách alebo nohách by preto malo byť čo najskôr oznámené lekárovi. Ak má postihnutý rozptýlený pocit choroby, zaznamená všeobecný pocit indispozície alebo poklesne obvyklá úroveň výkonu, je potrebné vyhľadať lekára. Zmeny alebo deformácie prstov sa považujú za neobvyklé a mali by byť objasnené lekárom. Ak dôjde k úzkosti, panickému správaniu alebo pocitu dusenia, je potrebné vyhľadať lekára. Ak závrat nastúpi, dôjde k nestabilite chôdze alebo sa už nebudú dať vykonávať bežné športové činnosti, na zistenie príčiny je nevyhnutná návšteva lekára. Ak sa vyskytnú poruchy spánku, zvýšená podráždenosť alebo poruchy pozornosti, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Hlavným cieľom liečby je zabrániť progresii pľúcna fibróza, pretože je to nezvratné. Je potrebné vylúčiť známe spúšťače a agresívne potlačiť akútny alebo chronický zápalový proces. Dve skupiny drogy sa používajú hlavne v terapii. Jeden je glukokortikoidy a druhá je imunosupresíva. V závislosti od typu ochorenia, účinnosti drogy sa líši. Napríklad idiopatická pľúcna fibróza nebol účinne liečiteľný glukokortikoidy or imunosupresíva, Ale pirfenidon a nintedanib boli teraz schválené. Sú antifibrotické drogy ktoré spomaľujú progresiu ochorenia. Iné podtypy idiopatickej intersticiálnej pneumónie dobre reagujú na protizápalovú liečbu. Ak je hypoxémia prítomná v pokoji alebo počas cvičenia, je potrebné zvážiť kyslíkovú terapiu. U mnohých pacientov je napriek liečbe ochorenie chronické a nezvratné, takže transplantácia pľúc treba zvážiť včas.
Výhľad a prognóza
Prognóza idiopatickej intersticiálnej pneumónie je individuálna a musí sa robiť podľa osobných údajov pacienta zdravie postavenie. Spravidla sa to považuje za nepriaznivé, pretože sa neočakáva vyliečenie. Poškodenie zápalového procesu pľúc nie je napriek všetkému úsiliu napraviteľné podľa súčasného vedeckého a lekárskeho stavu. V závažných prípadoch existuje riziko transplantácia orgánov alebo predčasná smrť postihnutej osoby z dôvodu rizika zlyhania orgánu. Ak je terapia úspešná, prognóza sa zlepší. Ak je diagnóza stanovená včas a liečba je zahájená čo najskôr, je možné výrazne ovplyvniť priebeh ochorenia. Chronicky progresívny zápal môže byť inhibovaný správa drog. Ak je cesta darcu do pľúc nevyhnutná na zachovanie prežitia pacienta, musia sa vziať do úvahy obvyklé riziká a vedľajšie účinky chirurgického zákroku. Napriek tomu existuje možnosť významného zlepšenia zdravie ako aj predĺženie života. Ak však organizmus darcovský orgán odmietne, prognóza sa zhoršuje. Toto ochorenie vyvoláva u mnohých pacientov sekundárne príznaky. Úzkosť, obmedzenia v životnom štýle, ako aj reštrukturalizácia každodenného života môžu viesť na stres a spúšťať nové choroby. To vedie k zhoršeniu celkovej prognózy, pretože psychika hrá v procese obnovy významnú úlohu.
Prevencia
Pretože presné príčiny komplexu chorôb nie sú známe, nijaké konkrétne Opatrenia možno v súčasnosti menovať, ktoré slúžia ako prevencia. Možno formulovať iba všeobecne použiteľné správanie. Nikotín, mali by ste sa zdržať zneužívania drog alebo liekov. Fyzická aktivita a zdravé strava sú všeobecne prospešné.
Nasleduj
Pri idiopatickej intersticiálnej pneumónii je následné sledovanie úzko spojené s liečbou. Cieľom je potlačiť proces zápalu a zabrániť progresívnej pľúcnej fibróze. Týmto spôsobom sa dá ideálne zastaviť priebeh choroby. Aby ste to dosiahli, lekári predpisujú lieky, ktoré eliminujú spúšťače. Lieky súčasne aktívne pôsobia proti zápalovému procesu. Pacienti by mali presne dodržiavať pokyny lekára a užívať predpísané antifibrotické látky. Takto sa im podarí spomaliť ďalší priebeh ochorenia. Podľa povahy ochorenia sa môže použiť aj protizápalová liečba. Ak dôjde k hypoxémii, lekár môže odporučiť kyslíkovú terapiu. Pri rozhodovaní o správnej forme liečby potrebujú pacienti radu špecialistu. Okrem toho je dôležité zúčastňovať sa pravidelných kontrolných stretnutí, aby ste zistili, ako choroba postupuje. Aj pri cielenej terapii môže choroba nenávratne postupovať a potom môže byť vhodná transplantácia pľúc. Skutočné spúšťače choroby často nemožno identifikovať. Preto neexistujú žiadne betóny Opatrenia pomôcť, iba návrhy na a zdravie-vedomý životný štýl. Zdržal sa od nikotín, lieky a lieky, spolu s vyváženým strava a fyzická aktivita, má pozitívny vplyv.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Hlavným záujmom pacientov s idiopatickou intersticiálnou pneumóniou je zastaviť zápal v pľúcach a podporiť úsilie lekára. Z dôvodu závažnosti stav, pokyny lekára majú prednosť pred všetkými ostatnými radami a svojpomocou Opatrenia. Všetky nezávislé prístupy musia byť navyše vopred prekonzultované s lekárom. Pacienti s idiopatickou intersticiálnou pneumóniou zvyčajne dostávajú rôzne lieky, ktoré sa musia brať včas a pravidelne. Pretože tieto sú imunosupresívaokrem iného pacienti trpia zvýšenou opatrnosťou, aby príliš nezaťažovali svoj imunitný systém. Postihnutí napríklad uplatňujú vhodné hygienické opatrenia a tiež sa vyhýbajú infekciám pri kontakte s inými ľuďmi. V tomto zmysle je tiež užitočné pravidelne odpočívať v prípade idiopatickej intersticiálnej pneumónie. Športové aktivity už často nie sú možné v rovnakom rozsahu ako pred ochorením. Úplné opustenie fyzického tréningu však nie je v každom prípade potrebné alebo prospešné. Lekár často odkazuje pacienta na fyzioterapeuta, ktorý stanoví cvičebný režim prispôsobený idiopatickej intersticiálnej pneumónii. Ako u všetkých choroby pľúc, je nevyhnutné úplne prestať fajčenie okamžite pri idiopatickej intersticiálnej pneumónii.
