Obrovská postava (hypersomia): príčiny, príznaky a liečba

V minulosti boli ľudia, ktorí trpeli obrovským vzrastom alebo hypersómiou, často ostrakizovaní a vystavovaní ako atrakcia. Až v minulom storočí sa tento postoj pomaly menil a obrovský vzrast bol uznaný ako lekár stav.

Čo je to gigantizmus?

Obrovský vzrast je termín používaný na označenie neobvyklej a enormne nadpriemernej výšky. Spravidla sa tí ľudia, ktorí sú v prvých troch percentách najvyšších v ich vekovej a pohlavnej triede, považujú za ľudí obrovského vzrastu. Podrobnejšie klasifikácie odkazujú na príčinu enormného rastu. Napríklad hormonálne vyvolaná obrovská postava sa označuje ako obrovská postava hypofýzy, zatiaľ čo geneticky indukovaná obrovská postava sa označuje ako primordiálna obrovská postava. Inými názvami pre obrovský rast sú hypersomia a gigantizmus. Špeciálna forma gigantizmu je akromegália, pri ktorých sú zväčšené iba koncové končatiny tela a akra tela, ako sú nohy, uši, oči alebo brada. Obrovský rast je v Nemecku veľmi zriedkavým javom. Ročne sa u tejto choroby rozvinú asi u troch až štyroch z jedného milióna ľudí.

Spôsobiť

Najbežnejšou príčinou obrovského vzrastu je hormonálna nerovnováha. Táto nerovnováha môže mať niekoľko spúšťacích faktorov. Počas fázy rastu sa hypofýzy (hypofýza), ktorá je zodpovedná za produkciu a vylučovanie rastu hormóny, môžu byť narušené. V takom prípade vylučuje príliš veľa rastového hormónu, čo vedie k nekontrolovanému rastu tela. Vo väčšine prípadov je príčinou tejto poruchy benígny nádor v hypofýzy. Na rast môžu mať vplyv aj nádory v pankrease hormóny sa tam tiež vyrábajú. Avšak nádory nie sú vždy zodpovedné za hypersomiu. Vrodené hypertyreóza alebo diabetická choroba matky počas tehotenstva Môžete tiež viesť na obrovský rast u kojencov, pretože hormón vyvážiť je tiež narušený. Medzi mimoriadne zriedkavé spúšťače gigantizmu patria aj genetické chyby, ako napr Klinefelterov syndróm, v ktorých majú muži extra X chromozóm.

Príznaky, príznaky a znaky

Charakteristickým rysom obrovského vzrastu je výška vysoko nad priemerom. Priemer v tomto prípade závisí od etnického pôvodu, veku a pohlavia. Forma hypersomie je prítomná, keď je výška v prvom percentile. Je pravidlom, že v obrovskej postave, všetky časti tela rast rovnako proporcionálne k výške tela. Existujú však niektoré formy stav pri ktorých sú iba končatiny a končeky tela dlhšie ako priemer. V mnohých prípadoch je už obrovský rozmer badateľný u kojencov a detí. Často nimi trpia rastúca bolesť. Batoľatá a batoľatá z tohto dôvodu často plačú. Toto bolesť pretrváva do ranej dospelosti a pre niektorých pacientov sa stáva neznesiteľnou. V závislosti od typu a závažnosti obrovského rastu sa u postihnutých často vyvinú posturálne deformácie. Tieto spôsobujú ďalšie bolesť a fyzické obmedzenia. Viditeľné deformácie sa často stanú zjavnými. Ďalším častým príznakom je bolesť kĺbov. Ak je obrovský rast hormonálny, môže sa vyskytnúť množstvo ďalších sťažností. V mnohých prípadoch vnútorné orgány sú poškodené. The pečeň a obličky sú obzvlášť často postihnuté. Postihnuté deti a dospievajúci sú navyše v pozoruhodne ranom veku sexuálne dospelí. Sekundárne sexuálne charakteristiky sa u nich často prejavujú už pred desiatimi rokmi.

Diagnóza a priebeh

Najviditeľnejším príznakom obrovského vzrastu je enormne nadpriemerná výška, ktorá často existuje na začiatku detstva. Okrem toho, tam je často ťažké bolesť počas rastu, ako aj prudkých rastových prúdov. Obrovský rast je diagnostikovaný hodnotením krv hodnoty v laboratóriu. Ak tieto vykazujú silnú nerovnováhu v hladinách hormónov, je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia, ako je napríklad MRI alebo Röntgen sú objednané. Týmto spôsobom je možné rozlíšiť patologický gigantizmus od prirodzeného, ​​čisto genetického nadpriemerného rastu. Priebeh ochorenia sa u gigantizmu veľmi líši a vždy závisí od závažnosti a možností liečby. Najťažšie bremeno rýchleho a nekontrolovaného rastu je na kostre a s ňou aj na nej kosti.Rast kostí nie je často rovnomerný a môže viesť k vážnym deformáciám a posturálnym chybám, často sprevádzané závažnými bolesti hlavy a bolesť kĺbov. Okrem toho narušený hormón vyvážiť ovplyvňuje aj vnútorné orgány ako sú obličky alebo pečeň. V mnohých prípadoch sú deti postihnuté obrovskou postavou predčasne sexuálne zrelé. Sekundárne sexuálne charakteristiky sa potom začnú rozvíjať pred desiatimi rokmi. Napriek lepším možnostiam liečby je priemerná dĺžka života ľudí s obrovským vzrastom stále výrazne nižšia ako u ľudí normálnej veľkosti.

Komplikácie

Jednou z hlavných komplikácií obrovského vzrastu sú problémy s držaním tela. Rýchly a nekontrolovaný rast kladie značné nároky stres na kosti a následne vedie k deformáciám, ktoré sú často spojené s ťažkými bolesti hlavy a bolesť kĺbov. Charakteristické vydutia a zväčšenie nos sú tiež typické. V dôsledku makroglosie, tj. Zväčšenia jazyk, existuje nezrozumiteľná výslovnosť. Tieto odchýlky majú často za následok psychologické utrpenie. Obrovský rast teda zvyčajne sprevádzajú komplexy menejcennosti a depresia. Narušený hormón vyvážiť preťažuje vnútorné orgány ako sú obličky a pečeň. Deti s gigantizmom tiež predčasne dosahujú pohlavnú dospelosť a tiež majú zníženú priemernú dĺžku života. Ak je hypersomia spôsobená a nádor hypofýzysa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky, ako sú poruchy videnia, poruchy zorného poľa a neurologické poruchy. Zriedkavo je nádorové ochorenie smrteľné. Pri liečbe obrovských nádorov hypofýzy môžu existovať rôzne komplikácie, v závislosti od zvoleného terapie metóda. Chemoterapia môže spôsobiť neskoré účinky, ako je poškodenie orgánov a hormonálne poruchy. Hormón terapie môže tiež spôsobiť hormonálnu nerovnováhu a viesť na predčasné menopauza u žien. Operácia je vždy spojená s rizikami (napríklad úrazom a krvácaním).

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Hypersomia by mala byť vždy hodnotená lekárom. S tým stav, samoliečba sa nevyskytuje. Spravidla tiež nemožno dobre liečiť hypersomiu, takže postihnutá osoba musí vychádzať z čisto symptomatickej liečby. Nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie. Vo väčšine prípadov hypersomia nemá negatívny vplyv na dĺžku života postihnutého človeka. Ak pacient trpí obrovským rastom, je potrebné vyhľadať lekára. V takom prípade je postihnutá osoba veľmi vysoká, končatiny sú tiež zvyčajne veľmi dlhé. Rovnako veľmi prísne bolesť počas rastu často naznačuje hypersomiu, treba ju vždy vyšetriť. Tiež, ak je bolesť v kĺby, vyšetrenie u lekára je veľmi užitočné. Zvyčajne môže hypersomiu diagnostikovať pediatr alebo praktický lekár. Samotná liečba vždy závisí od presných príznakov a od ich závažnosti, takže nie je možné uviesť nijakú univerzálnu prognózu.

Liečba a terapia

Liečba obrovského vzrastu si vyžaduje úspešnú liečbu základného stavu. Najbežnejší spúšťač, nádor hypofýzy, sa dá liečiť niekoľkými metódami. Od operácie v blízkosti mozog nesie veľké riziká, často sa najskôr robia pokusy zamerať sa na nádor ožarovaním resp chemoterapie. Ak je na druhej strane nádor malígny v jednom z veľmi zriedkavých prípadov, neurochirurgický zákrok je nevyhnutný. Podobný postup sa používa pri nádore v pankrease. Okrem liečby nádoru, hormónu terapie sa často predpisuje na potlačenie rastu. estrogény a progestíny sa potom používajú u pacientok a testosterón u pacientov mužského pohlavia. Ak sa riziko obrovského rastu zvýši v dôsledku tehotenstva cukrovka u matky to musí byť optimálne liečené počas celého tehotenstva tehotenstva aby sa zabránilo nadmernému rastu embryo. Spravidla platí, že čím skôr sa spustí spúšť, tým väčšie sú šance na nekomplikovaný priebeh ochorenia. Pokiaľ k liečbe nedôjde až v pokročilom štádiu alebo po ukončení fázy rastu, trvalé poškodenie tela sa často nedá odvrátiť. V tomto prípade sa ortopéd môže pokúsiť liečiť iba už existujúce stavy.

Prevencia

Pretože sa obidva postoje k ľuďom s obrovským vzrastom a možnosti liečby v posledných desaťročiach výrazne zlepšili, s postihnutými osobami sa dnes dá zaobchádzať oveľa efektívnejšie a úspešnejšie. Včasná detekcia však zostáva najdôležitejšou vecou, ​​a preto by sa malo vyhľadať lekára, aj keď sa objavia malé príznaky obrovského rastu.

Následná starostlivosť

Postihnutí jedinci obrovského vzrastu (hypersomia) sú počas celého života nápadní svojou nadpriemernou veľkosťou. Choroba je vrodená a je vyvolaná okrem iného nadmerným uvoľňovaním rastu hormóny. Veľkosť tela je možné zmenšiť iba v obmedzenej miere chirurgickým zákrokom alebo správa vhodných hormónov; postihnutí trvale vyčnievajú z davu. Z tohto dôvodu je následná starostlivosť hlavne v psychoterapeutickej forme. Špecialista najskôr určí príčinu obrovského rastu. Môžu to byť rôzne dedičné choroby alebo hormonálne poruchy. Príčinné ochorenie nie je možné následne napraviť, ak je vrodené. V prípade hormonálnej nadprodukcie môže vhodná liečba pôsobiť proti ďalšej rastový špurt. Z tohto dôvodu musí byť pacient stále vo fáze rastu. Ak je obrovský rast sprevádzaný bolesťou v kĺby, riadené správa of lieky proti bolesti je odporúčané. Psychoterapie môže pomôcť s obrom porucha rastu lepšie pochopiť existujúce psychologické ťažkosti. Cieľom je zabrániť depresia spôsobené nízkou sebaúctou. Dotknutá osoba sa učí zvládať svoje osobitosti v každodennom živote. Má sa posilniť a stabilizovať jeho sebavedomie. Terapeut musí pacientovi oznámiť, že napriek svojej veľkosti sa v žiadnom prípade „nemýli“ v porovnaní s priemernými ľuďmi, ale je iba odlišný.

Toto môžete urobiť sami

Možností svojpomoci je v prípade obrovského rastu málo. Nie sú k dispozícii žiadne alternatívne spôsoby liečby ani samoliečba Opatrenia ktoré vedú k zníženiu fyzického rastu. Pretože proces rastu prebieha v prvých rokoch života, postihnuté osoby môžu len ťažko podniknúť iniciatívy, ktoré vedú k vyšetrovaniu príčiny alebo k zmene. Závisia od podpory a pomoci poručníkov alebo príbuzných. Vyhliadka na zmenu je možná iba v úzkej spolupráci s lekárom a pacientom. Preto je konzultácia s lekárom nevyhnutná už v prvých rokoch života. Akonáhle je dosiahnutý fyzický rast, už ho nemožno napraviť. Preto by ľudia trpiaci obrovským rastom mali vyvinúť rôzne stratégie, ktoré prispievajú k plnohodnotnému životu i k zvyšovaniu kvality života napriek vizuálnej nápadnosti. Mentálne pevnosť, stabilné sebavedomie a zdravé zaobchádzanie s fyzickými zvláštnosťami sú dôležité, aby sa zabránilo nepríjemným pocitom alebo psychickým poruchám v priebehu života. Ak sa vyskytnú spoločné ťažkosti, mali by ste si prestávky a prestávky vyhradiť včas. Okrem toho je vhodné spolupracovať s fyzioterapeutom. Cvičenia, ktoré sú špeciálne prispôsobené potrebám pacienta, je možné vykonávať nezávisle a denne. Slúžia na zmiernenie nepohodlia a zlepšenie celkovej pohody.