Von Willebrandov faktor je bielkovina, ktorá hrá zásadnú úlohu v krv zrážanie. Nedostatok zrážacieho faktora má za následok nezastaviteľné krvácanie.
Čo je von Willebrandov faktor?
Von Willebrandov faktor dostal meno podľa fínskeho internistu Erika Adolfa von Willebranda. Vo svojom švédskom dokumente Heredität pseudohemofili popísal klinický obraz dedičnosti krv porucha zrážania. Toto bolo po ňom neskôr pomenované Von Willebrandov syndróm. Až v 1950. rokoch sa zistilo, že nedostatok bielkovín sa skracuje čas krvácania bola príčinou Von Willebrandovho syndrómu. Následne bol tento proteín pomenovaný Von Willebrandov faktor. Von Willebrandov faktor má priamy účinok v hemostáza. Aj keď je jeho priamy účinok obmedzený výlučne na bunkové hemostáza, je ovplyvnená aj plazmatická koagulácia. Ak je faktor Von Willebranda nedostatočný, hemostáza je narušený. Von Willebrandova choroba, často označovaná ako Willebrandov-Jürgensov syndróm, je najčastejšie zdedená hemofílie na celom svete. Odhaduje sa, že je to 800 z 100000 XNUMX ľudí. Iba dve percentá však majú výrazné príznaky.
Funkcia, efekty a úlohy
Von Willebrandov faktor je nosným proteínom krv koagulačný faktor VIII. Faktorom zrážania VIII je antihemofilný globulín A. Spolu s faktorom VIII cirkuluje Von Willebrandov faktor v krvi. Vytvorením komplexu je koagulačný faktor chránený pred proteolýzou, tj pred degradáciou proteíny. Von Willebrandov faktor sa v tele môže viazať na Von Willebrandov receptor. Tento receptor, ktorý sa skladá z glykoproteínu Ib / IB, sa nachádza na povrchoch krvi doštičky (trombocyty). Von Willebrandov faktor sa tiež môže pripojiť k proteíny takzvanej subendoteliálnej matice. Subendoteliálna matrica sa nachádza tesne pod polovicou najvyššej vrstvy vnútornej výstelky cieva. V prípade zranenia sa tak faktor Von Willebrand môže riadiť faktorom proteíny Alebo na doštičky. Pôsobí teda ako adhezívny proteín a vytvára spojenie medzi doštičky a zranenie. Von Willebrandov faktor teda aktivuje primárnu hemostázu. Krvné doštičky priľnú k vláknam steny poranenej cievy a vytvárajú nad ranou tenkú sieťku. Následne doštičky uvoľňujú rôzne látky, ktoré priťahujú ďalšie doštičky pomocou chemotaxie. Tieto látky zároveň spôsobujú postihnuté osoby cieva zúžiť a nechať uniknúť menej krvi. Aktivované doštičky sa agregujú a vytvárajú zátku, ktorá ranu dočasne uzavrie. Tento proces počiatočnej hemostázy sa nazýva bunková alebo primárna hemostáza.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Von Willebrandov faktor je produkovaný megakaryocytmi a endotelovými bunkami vnútornej steny krvi plavidlá. Megakaryocyty sú obrovské bunky nachádzajúce sa primárne v kostná dreň. Sú to prekurzorové bunky krvných doštičiek. Krvné doštičky sú pahýly megakaryocytov. Obsahujú Von Willebrandov faktor v ich α-granule. Systém Von Willebrandovho faktora sa meria v krvi s rôznymi hodnotami spolu s hodnotami faktora VIII. Termín vWF: Ag sa teda týka veľkomolekulovej a multimérnej časti systému. Túto frakciu je možné chápať ako skutočný Von Willebrandov faktor. Okrem toho je možné určiť napríklad aktivitu vWF. Diferenciácia jednotlivých zložiek hrá úlohu v diagnostike chorôb, pri ktorých sú narušené časti systému von Willebrandovho faktora. Referenčná hodnota je 70 - 150% normy. Hodnota závisí od krvnej skupiny. Plazma koncentrácie by mala byť medzi 5 a 10 mikrogramami na liter.
Choroby a poruchy
Zvýšené hladiny Von Willebrandovho faktora nájdete v zápal. Faktorom je takzvaný proteín akútnej fázy. Tieto proteíny sa lokalizujú zápal, zabrániť jeho rozšíreniu a pomáhať pri obrannom systéme tela pri náprave. Von Willebrandov faktor v krvi môže byť tiež zvýšený pri reumatických ochoreniach, autoimunitné ochorenia a rakovina. Užívanie „antikoncepčnej tabletky“ môže navyše zvýšiť hodnotu. Znížené hodnoty naznačujú prítomnosť Von Willebrandov-Jürgensov syndróm.Táto častá porucha zrážanie krvi je spojená so zvýšenou tendenciou ku krvácaniu. Preto Von Willebrandov-Jürgensov syndróm patrí medzi hemoragické diatézy. Príčinou ochorenia je vo väčšine prípadov dedičná porucha systému von Willebrandovho faktora. Choroba sa dá rozdeliť na rôzne typy. Pri type 1 je nedostatok kvantitatívnych faktorov. 80 percent postihnutých patrí do tejto skupiny. Zvyčajne vykazujú skôr mierne príznaky. Môže sa však vyskytnúť dlhotrvajúce krvácanie, najmä po operácii. U žien menštruácie je zvýšený a v prípade úrazu nárazom sa tvoria veľké hematómy. Aj keď u typu 2 je prítomný dostatočný Von Willebrandov faktor, nie je plne funkčný. Ide teda o kvalitatívny nedostatok. Typ 3 je najvzácnejšia forma. Pacienti s typom 3 však vykazujú aj najťažší priebeh. Von Willebrandov faktor úplne chýba u typu 3 alebo je znížený na menej ako 5 percent. Zvýšená sklon ku krvácaniu má za následok časté krvácanie z nosa (epistaxa), rozsiahle „podliatiny“, dlhotrvajúce krvácanie aj po malom chirurgickom zákroku, zvýšené menštruačné krvácanie a krvácanie do kĺbov (hemartróza). U väčšiny pacientov s Von Willebrand-Jürgensovým syndrómom trvalé terapie sa nevyžaduje. Pacienti by sa im však mali vyhnúť drogy obsahujúce kyselina acetylsalicylová. Ďalej inhibujú funkciu krvných doštičiek. Vazokonstrikčné nosné spreje možno použiť na časté krvácanie z nosa, zvýšená menštruácie možno liečiť hormonálnej antikoncepcie s vyšším obsahom progestínu. V type 3, tieto Opatrenia nie sú dostatočné. Tu je vo väčšine prípadov traumou nahradený faktor. Je tiež možná profylaktická substitúcia v intervaloch dvoch až piatich dní.
