Motorické bielkoviny: funkcie a choroby

Motor proteíny patria do skupiny cytoskeletálnych proteínov. Cytoskelet slúži na stabilizáciu bunky, ako aj jej pohyb, ako aj transportné mechanizmy v bunke.

Čo sú motorické bielkoviny?

Skupina cytoskeletálnych proteíny sa skladá z motorických proteínov, regulačných proteínov, Brϋckových proteínov, hraničných proteínov a Gerϋstových proteínov. Motor proteíny pozostávajú z a hlava doména a koncová doména. The hlava doména je tiež doménou motora. Slúži na naviazanie na cytoskeleton a vytvára štruktúru v tvare proteínu. Motorická doména obsahuje väzobné miesto pre adenozín trifosfát (ATP) a oblasť proteínu, ktorá vykonáva špecifický pohyb po konformačnej zmene. Motorická doména je vysoko konzervovaná v každej z podskupín cytoskeletálneho proteínu, tj. Všetky proteíny z rovnakej podskupiny majú motorickú doménu konštruovanú a fungujú rovnako. Chvostová doména sa naopak viaže na príslušný cieľový proteín. Môže tiež slúžiť na to, aby umožnilo viacerým motorickým proteínom navzájom vytvárať komplex bielkovín.

Funkcia, činnosť a úlohy

Skupinu motorických proteínov tvoria kinezíny, prestíny, dyneíny a myozíny. Kinesíny všeobecne tvoria diméry, čo znamená, že tvoria proteínové komplexy v pároch. Tieto sa viažu na mikrotubuly bunky a pohybujú sa po týchto mikrotubuloch od mínusového konca k plusovému koncu, tj od jadra k bunková membrána. Tento pohyb pozdĺž mikrotubulov transportuje organely alebo vezikuly z jedného miesta na druhé v bunke. Kinesin hrá rolu v neurotransmiter Ausschϋttung, v ktorom sú vezikuly obsahujúce neurotransmiter transportované pozdĺž mikrotubilií do presynaptickej membrány. Kinesin sa tiež podieľa na delení buniek. Podobne ako kinezín, dyneín tiež vytvára diméry a viaže sa na mikrotubuly. Tieto sa však pohybujú od plusu do mínusového konca, tj od bunková membrána smerom k jadru. Hovorí sa tomu aj retrográdny transport. Špecifické dyneíny sa nachádzajú v lokomócii bunky AIDS, ako sú mihalnice alebo geicles, ktoré sa tiež nazývajú bičíky. Tieto sa nachádzajú napríklad v spermiách. Myozín môže tiež vytvárať diméry a viaže sa na aktínové vlákna. Pohybuje sa od mínus k plusovému koncu vlákien a rovnako ako kinesín opísaný vyššie slúži na transport vezikúl. Podtyp Mysoin VI sa však týmto smerom nehýbe. Okrem toho sa mysoín nachádza vo zvýšenom množstve vo svalovom tkanive spolu s aktínom, aby tam mohol vykonávať kontrakciu svalov. K tomu dochádza zatlačením aktínových vlákien do seba. Okrem toho myzín hrá zásadnú úlohu pri endocytóze a exocytóze, ako aj pri lokomócii bunky. Tento typ lokomócie sa môže vyskytnúť v bunkách, ktoré neobsahujú bičíky ani mihalnice. Mysoin má tiež tú zvláštnosť, že sa nachádza iba v eukaryotoch v porovnaní s dyneínom a kinesínom, ktoré sa tiež nachádzajú v prokaryotoch. Prestin sa nachádza v vlasy bunky vnútorného ucha. V porovnaní s doteraz opísanými motorickými proteínmi je prestín regulovaný elektrickým napätím, ktoré podporuje jeho mechanický pohyb v bunke.

Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Motorické proteíny sú alosterické proteíny. Tieto proteíny po naviazaní na ligand menia svoju konformáciu alebo tvar. Môže to byť napríklad receptor, ako napríklad inzulín receptor, ktorý po naviazaní zo svojho ligandu, inzulínu, zmení svoju konfomáciu. To potom vedie k tomu, že receptor spustí signalizačnú kaskádu. Motorické bielkoviny vyžadujú adenozín trifosfát (ATP) pre ich činnosť. Slúžia na generovanie bunkového pohybu, ale tiež na transport v bunke, ako je endocytóza alebo exocytóza. Jedná sa o príjem alebo uvoľnenie určitých látok alebo bielkovín bunkou. Príkladom je dodanie neurotransmiterov cez presynaptický terminál neurónu fúziou vezikúl obsahujúcich neurotransmiter a nachádza sa v bunke s plazmatickou membránou neurónu.

Choroby a poruchy

Ak dôjde k mutáciám v gen ktorý kóduje bielkovinu mysoín v ľudskom tele, je to možné viesť na hypertrofické kardiomyopatia fϋ. Je to ochorenie svalov srdce. Tento typ ochorenia je vrodený. Vyskytuje sa nerovnomerné zhrubnutie svalov ľavá komora.Toto sa volá hypertrofia. Počas cvičenia alebo inej namáhavej fyzickej činnosti odtok krv plavidlo ľavá komora zúžiť. The srdce svaly stuhnú, čo sa označuje ako porucha súladu. Výsledok je srdcová arytmia a dýchavičnosť. Toto ochorenie je liečené pomocou liekov alebo odtoku krv plavidlo ľavá komora sa premiestni a odstráni sa svalové tkanivo. Ďalším ochorením je myopatia na ukladanie myoínov. Jedná sa o zhluk mysoínu vo svalových bunkách. Vďaka tomu svaly ochabnú. Choroba je zvyčajne diagnostikovaná v detstva, ale môžu sa vyskytnúť aj neskôr v živote. Výsledkom oslabenia svalov fϋ je spomalená chôdza a ťažkosti so zdvíhaním rúk. V závažných prípadoch stav, sú aj ťažkosti dýchanie. Okrem toho môžu tiež chýbať svalové mysoíny viesť na takzvaný Usherov syndróm. Toto je choroba spôsobujúca hluchotu a slepota. Porucha v kinezíne motorického proteínu viesť na Charcot-Marie-Toothovu chorobu, ktorá je formou svalovej atrofie.