Neurálna trubica: štruktúra, funkcia a choroby

Nervová trubica je embryonálny anlage dovnútra skoré tehotenstvo ktorá sa nachádza nielen u ľudí, ale aj u všetkých stavovcov. Postupným vývojom vzniká ústredné nervový systémsa miecha, A mozog. Ak dôjde k narušeniu tvorby a ďalšieho vývoja neurálnej trubice, následkom sú závažné malformácie.

Čo je neurálna trubica?

Tvorba neurálnej trubice je jednou z prvých diferenciácií embryonálnych buniek. Tvorí sa na povrchu vonkajšieho kotyledónu. U ľudí k tomu dochádza medzi 22. a 28. dňom po oplodnení vajíčka. Ako predchodca centrálnej nervový systém, miecha a mozogNerušená tvorba a prestavba neurálnej trubice má obrovský význam pre ďalší vývoj embryo.

Anatómia a štruktúra

Na začiatku tvorby nervovej trubice, nazývanej tiež neurulácia, sa časť povrchu embryonálneho kotyledónu zahusťuje. Nervová platnička vychádza z vydutej oblasti medzi pravekom ústa a primitívny pruh. Okraje tejto neurálnej platničky sa potom začnú ďalej vydúvať. Medzi nimi leží nervová drážka, predĺžená depresia. Nakoniec sa neurálne kryhy reformujú do nervových záhybov a spoja sa nad nervovou drážkou a vytvoria neurálnu trubicu. Tento vývoj sa najskôr začína v strede oblasti. Krátko nato sa predný otvor uzavrie a nakoniec sa uzavrie zadný otvor neurálnej trubice. Keď ektoderm prekrýva neurálnu trubicu, migruje do vnútra embryo kde tvorí dutinu. To tiež vytvára neurálne lišty, ktoré sa nachádzajú na oboch stranách neurálnej trubice. Z nich sa neskôr stanú rôzne orgány a prvky tela. Samotná neurálna trubica tvorí základ pre vývoj mozog, miecha a centrálne nervový systém. Predná oblasť neurálnej trubice vedie k vzniku rôznych častí mozgu ako embryo pokračuje rast. Miecha a centrálny nervový systém vychádzajú zo zadného konca neurálnej trubice. Stredná oblasť neurálnej trubice, ktorá má zreteľnú dutinu, sa stáva centrálnym kanálom miechy a postupne sa plní tekutinou. V priebehu vývoja určuje rastúca a zaoblená neurálna trubica vonkajší vzhľad embrya. Asi v polovici šiesteho týždňa embryonálneho vývoja je nerulácia dokončená a začína sa remodelácia neurálnej trubice.

Funkcia a úlohy

Poruchy vo formovaní a ďalšom vývoji nervovej trubice sú veľmi časté. Medzi jedným a piatimi deťmi narodenými nažive má poruchu neurálnej trubice. Celkový počet je však oveľa vyšší, pretože tehotenstva je zvyčajne predčasne ukončená v prípadoch závažných malformácií zistených skríningom. Prírodné potraty v skoré tehotenstvo tiež nie sú zriedkavé kvôli poruchám neurálnej trubice. U detí narodených živých s poruchami neurálnej trubice sú možné rôzne klinické obrázky. Deťom s anencefáliou úplne chýbajú veľké časti mozgu a lebečnej klenby. Spravidla sú slepí, hluchí a bez vedomia a zvyčajne zomierajú krátko po narodení. V prípade encefalokély je mozog prítomný, ale malformovaný. Niekedy je umiestnená v nápadných vakovitých výčnelkoch mimo kosti z lebka, ktoré môžu byť naplnené veľkým množstvom tekutiny. Po chirurgickom odstránení týchto výbežkov je život často možný bez fyzických alebo psychických obmedzení. Hydranencefalia je charakterizovaná úplnou alebo čiastočnou absenciou rôznych oblastí mozgu. Keďže lebka je navonok nenápadný, táto vada sa spozoruje až po určitom čase z dôvodu veľkých vývojových oneskorení dieťaťa. Deti s hydranencefáliou majú veľmi krátku dĺžku života. Veľmi zriedkavou poruchou spojenou s malformáciou nervovej trubice je iniencefália. Postihnuté deti majú väčšinou nepomerne veľké hlava a máte silné dozadu zakrivené chrbtice. Najznámejšie zo všetkých defektov neurálnej trubice sú spina bifida. Aj keď sa táto malformácia hovorovo nazýva otvorený chrbát, nemusí byť nevyhnutne viditeľná zvonka. Spoločným znakom všetkých foriem spina bifida je rázštep v chrbtici. Časti miechy koža alebo sa miecha sama vydúva do príslušnej medzery. V závažných prípadoch nie je nervové tkanivo pokryté iným tkanivom a je skutočne odkryté. Podľa závažnosti spina bifida, telesné postihnutia sa významne líšia. Veľmi časté sú poruchy pohyblivosti a poruchy mechúr a funkcia čriev. Tiež nie je nezvyčajné, že sa spolu s rázštepom chrbtice vyskytnú aj iné malformácie, ktoré sú dôsledkom poruchy neurálnej trubice. Spina bifida je však jedinou malformáciou spojenou s vývojovou poruchou nervovej trubice, ktorú je dnes možné operovať in utero.

Choroby

Príčiny porúch pri formovaní a ďalšom vývoji neurálnej trubice ešte nie sú presvedčivo stanovené. Dôležitým faktorom je však nedostatok kyselina listová v strava už predtým, ale aj počas tehotenstva. Štúdie preukázali, že dostatočný prísun kyselina listová významne znižuje počet porúch neurálnej trubice. Preto sa odporúča, aby si ich vzali všetky ženy, ktoré si želajú mať deti kyselina listová ako dieta doplnok. Droga, alkohol alebo zneužívanie liekov tehotnými ženami môže tiež spôsobiť nesprávny vývoj neurálnej trubice. Vonkajšie vplyvy, ktoré môžu podporovať vývoj porúch neurálnej trubice, sú röntgenové lúče a iné žiarenie, ako aj rôzne toxíny z prostredia. Rôzne infekčné choroby môže tiež interferovať so správnym formovaním nervovej trubice.