Ochorenie srsti je vrodená očná porucha spôsobená genetickým defektom. Choroba kabátov vedie k úplnosti slepota a má obmedzené možnosti liečebnej liečby.
Čo je Coatsova choroba?
Ochorenie srsti je zriedkavé vrodené ochorenie očí, ktoré postihuje chlapcov oveľa častejšie ako dievčat. The krv plavidlá sietnice sú rozšírené a priepustné, čo umožňuje krvi a očnej tekutine prechádzať pod sietnicu. To spôsobuje edém, ktorý - ak sa ochorenie nelieči - vedie k odlúčeniu sietnice a nakoniec k úplnej slepota. Ochorenie srsti sa zvyčajne vyskytuje na jednej strane - typickým znakom je mliečne biely film cez oko. Bolesť sa zvyčajne nevyskytuje. Niekedy glaukóm vyplýva zo zvýšenia vnútroočného tlaku. U menej ako desiatich percent postihnutých nie sú vôbec žiadne príznaky. Z dlhodobého hľadiska je Coatsova choroba v podstate úplná slepota.
Príčiny
Príčiny Coatsovej choroby nie sú v súčasnosti známe. Početné výskumy v rodinnom prostredí postihnutých osôb však naznačujú, že existuje dedičná predispozícia k vývoju Coatsovej choroby. A retardácia existuje podozrenie na X chromozóm. Príčinou slepoty, ku ktorej obvykle vedie Coatsova choroba, je porucha krv plavidlá v oku. V dôsledku tohto defektu sa vyvinú výdute (aneuryzmy) v krv plavidlá sietnice, čo spôsobí, že krvné cievy budú pórovité a prepúšťajú tekutiny. Kvapaliny (krv, cholesterolu kryštály, lipidy) sú uložené pod sietnicou a viesť v ďalšom priebehu k oddeleniu sietnice. Spolu s tým sa pacientovo videnie bude zhoršovať čoraz viac a nakoniec viesť k slepote.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Prvé príznaky choroby Coats sa zvyčajne objavia v prvom alebo druhom desaťročí života. Chlapci sú postihnutí oveľa častejšie ako dievčatá. Okrem toho viac ako 90 percent prípadov predstavuje jednostranné ochorenie očí spôsobené aneuryzmami očných krvných ciev. Ako počiatočné príznaky sa zvyčajne pozoruje sekundárny strabizmus a leukocoria. V prípade leukocoria sa na fotografiách zhotovených bleskom javí fundus oka skôr ako biely ako obvykle červený. V postihnutom oku majú pacienti často rozmazané videnie. Priestorové videnie je narušené. U malých detí sa však strata zraku spočiatku často nepozoruje. Nie každý priebeh ochorenia je však rovnaký. Postup choroby sa tak môže dočasne alebo dokonca natrvalo zastaviť. V niekoľkých prípadoch sa dokonca pozorovalo zlepšenie symptómov. Vo väčšine prípadov však odštiepenie rohovky dôjde, čo potom vedie k slepote postihnutého oka. Priebeh ochorenia je u detí do päť rokov často oveľa svižnejší ako u starších detí. V závažných prípadoch môže byť potrebné odstránenie očnej gule.
Diagnóza a priebeh
Ak existuje podozrenie na Coatsovu chorobu, môže byť prvým viditeľným znakom sekundárny strabizmus oftalmológ predvedie očné pozadie (preskúmanie zadná časť oka). Za týmto účelom lekár posvieti na zadná časť oka na identifikáciu zmenených krvných ciev. Vyšetrenie je nebolestivé a trvá len pár minút. Pacienti trpiaci Coatsovou chorobou spočiatku vykazujú sekundárny strabizmus; obzvlášť viditeľné je tiež to, že oči fotografované pomocou blesku nepôsobia červeno, ale mliečne bielo. Počas tejto fázy ochorenia je pacientovi narušené priestorové videnie, rovnako vníma obrazy iba rozmazane. Priebeh je zvyčajne bezbolestný - pacient cíti až vtedy, keď sa zvýši vnútroočný tlak bolesť v oku. Zvýšenie vnútroočného tlaku môže viesť na "glaukóm„, Časté sprievodné ochorenie Coatsovej choroby. U postihnutých detí je ochorenie zvyčajne bez povšimnutia, pretože si neuvedomujú trvalú stratu zraku. Priebeh je navyše u každého pacienta odlišný - zatiaľ čo u väčšiny pacientov je zhoršenie kontinuálne, niektorí pacienti hlásia prerušované zhoršovanie. V niekoľkých prípadoch sa dokonca pozorovala regresia. Coatsova choroba však zvyčajne vedie k úplnému oddeleniu sietnice, a tým k úplnej slepote.
Komplikácie
Coatsova choroba spôsobuje vážne nepríjemné pocity v očiach postihnutej osoby a ďalej spôsobuje stratu zraku. V najhoršom prípade to tiež môže byť viesť k úplnej slepote, ktorá sa obvykle nedá vyliečiť. Nie je nezvyčajné, že zrakové ťažkosti alebo slepota vedú k závažným psychologickým obmedzeniam resp depresia. Postihnutí nie zriedka trpia komplexmi menejcennosti alebo zníženou sebaúctou. Najmä pre mladých ľudí je riešenie straty zraku pomerne ťažké. Postihnutí môžu pokračovať škúlenie a vidím iba rozmazane. To vedie k závojovému videniu a v niektorých prípadoch aj k dvojitému videniu. Ďalej, glaukóm alebo sa môže vyvinúť katarakta a oči majú inú farbu očí. Úplná slepota zvyčajne nastane, ak sa choroba nijako nelieči. Samotnú liečbu je možné vykonať pomerne ľahko a nevedie k žiadnym konkrétnym komplikáciám. Problémy so zrakom je možné vyriešiť a zabrániť úplnej slepote. Špeciálne komplikácie sa nevyskytujú. Ďalej, bolesť je tiež limitovaná liečbou. Choroba plášťa nevedie k zníženiu strednej dĺžky života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak je zhoršené videnie, je všeobecne potrebný lekár. Ak dôjde k posunu očí alebo iným zvláštnostiam žiakov, je potrebné vyhľadať lekára. Lekár musí vyšetriť a ošetriť prasknutie krvných ciev v očnej buľve, začervenanie očí a zakalenie rohovky. Pretože Coatsova choroba je genetická porucha, v mnohých prípadoch sa nezrovnalosť zistí ihneď po narodení. Diagnózu možno často stanoviť po úvodných vyšetreniach krátko po pôrode. V rámci bežného postupu novorodenca intenzívne vyšetrujú prítomné zdravotné sestry, pôrodné asistentky alebo lekári. Dysfunkcia očí sa preto môže testovať v tomto štádiu života. Ak rodičia spozorujú abnormality vo videní svojich detí počas procesu rastu a vývoja, mali by sa okamžite poradiť s lekárom. Ak sa v každodennom živote stane viac úrazov alebo batoľa pravidelne siaha k predmetom, potrebuje lekársku pomoc. Ak existuje podozrenie, že dieťa úplne nevidí, odporúča sa čo najskôr navštíviť lekára. Ak dieťa plače nepretržite, môže to byť známka existujúcej bolesti alebo silného vnútorného tlaku v oku. Aby bolo možné zahájiť liečbu, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Ak je Coatsova choroba zistená včas - pred prvými odlúčeniami sietnice - možno ju dobre liečiť. Cieľom je zachovať časť vízie. An oftalmológ dokáže lokalizovať zmenené krvné cievy a v nasledujúcom kroku ich vyhladiť pomocou laseru. Dobrý liečebný úspech možno dosiahnuť aj v tejto fáze ochorenia pomocou studený terapie. Obe terapie zabraňujú úniku tekutín a zabraňujú tak oddeleniu sietnice. Ak je Coatsova choroba pokročilejšia a sietnica sa už oddelila, nemožno už Coatsovu chorobu liečiť liečebne. Lekár môže odstrániť iba postihnutú časť sklovca a / alebo sietnicu. Vylúčiť zhubné pozadie - ako napr retinoblastóm - môže byť užitočné úplne odstrániť oko. Po oddelení sietnice sa videnie nedá obnoviť - popísané zákroky môžu iba zmierniť vnútroočný tlak a tým znížiť alebo úplne eliminovať bolesť v oku.
Výhľad a prognóza
Coatsova choroba ponúka relatívne dobrú prognózu. Choroba postihuje vo väčšine prípadov iba jedno oko, ktoré je možné chirurgicky odstrániť. Postihnutí jedinci môžu následne viesť normálny život bez príznakov. Existuje však veľké riziko relapsu Coatsovej choroby. V prípade relapsu terapeutický Opatrenia musí sa opakovať. Liečba bolesti liekom je spojená s vedľajšími účinkami a interakcie. Ak sa ochorenie nelieči, postupuje progresívne a vedie k úplnej slepote postihnutého oka. Účinná liečba zatiaľ nie je k dispozícii terapie sa zameriava na odstránenie chorých zložiek tela a liečenie bolesti pomocou liekov. Pohoda sa počas liečby znižuje. Po dokončení terapie, normálny život je často možný. V prípade úplnej slepoty sú chorí odkázaní na pomoc počas celého života. Očakávaná dĺžka života sa neznižuje, pokiaľ bol edém sietnice úplne odstránený. Ďalej preventívne Opatrenia sú nevyhnutné, aby sa zabránilo relapsu, ktorý je zvyčajne závažnejší a výrazne zhoršuje prognózu. Prognózu určuje lekár s prihliadnutím na obraz symptómov a zvolenú terapiu.
Prevencia
Pretože sa predpokladá, že Coatsova choroba má dedičné pozadie, nemožno jej podľa súčasného lekárskeho výskumu zabrániť. Ak sa však Coatsova choroba zistí včas, dá sa zabrániť následkom choroby - zvyčajne úplnej slepote. Na tento účel sú k dispozícii niektoré profylaktické terapie, ktorých cieľom je zachovať časť vizuálnej sily.
Následná starostlivosť
Po liečbe Coatsovej choroby do laserová terapia, pacient by sa mal vyhnúť fyzickej námahe niekoľko dní. Aktívna účasť na cestnej premávke nie je možná 24 hodín po ošetrení. V prípade abnormalít alebo sťažností je potrebné okamžite informovať ošetrujúceho lekára. Taktiež rozhodne, kedy je čas na prvú kontrolu a či očné kvapky or očné masti je potrebné predpísať po ukončení procedúry. Liečba Coatsovej choroby je iba symptomatická. Preto môžu príznaky kedykoľvek prepuknúť aj po úspešnej liečbe. Okrem toho Coatsova choroba zvyšuje pravdepodobnosť vzniku zvýšeného vnútroočného tlaku (glaukóm) alebo nepriehľadnosti šošovky (šedý zákal). Preto sú nevyhnutné pravidelné oftalmologické kontroly. Interval medzi vyšetreniami určuje ošetrenie oftalmológ. V niektorých prípadoch sa napriek pravidelnej liečbe a kontrole nedá zastaviť postupná strata zraku a v najhoršom prípade pacienti prídu o postihnuté oko. To predstavuje veľkú psychickú záťaž pre zvyčajne veľmi mladých pacientov, a preto by sa mala zvážiť psychologická starostlivosť. Podpora vyškolených odborníkov uľahčuje zdravý psychologický vývoj a sebavedomie postihnutých.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Vrodená porucha je založená na genetickom defekte. Možnosti svojpomoci sú pri tejto chorobe veľmi obmedzené. Liečba sa nedá dosiahnuť napriek všetkým pokusom o vlastnú zodpovednosť. V každodennom živote je potrebné dbať na udržanie a zlepšenie pohody. Mala by sa podporovať chuť do života, aby mal pacient pri liečbe choroby k dispozícii dostatočné emočné zdroje. Pozitívny prístup, povzbudivé slová príbuzných a stabilné sociálne prostredie pomáhajú pacientovi vyrovnať sa s každodenným životom. Aj keď mnoho činností nie je možné vykonať kvôli príznakom, u detí by sa mal podporovať pocit úspechu. Výmena názorov s ostatnými postihnutými alebo v svojpomocných skupinách môže pomôcť pri získavaní vzájomnej podpory a rád. Otvorené otázky sú objasnené, takže v každodennom režime môže dôjsť k lepšiemu vybavovaniu sťažností. Pacient by mal byť včas a komplexne informovaný o svojej chorobe a následkoch. Sebavedomý a čestný prístup k chorobe je nápomocný celému prostrediu. To znižuje neprimerané prejavy alebo nežiaduce správanie. Vo veľkom počte prípadov sa ľudia z bezprostredného okolia stretávajú so svojou vlastnou neistotou alebo nadmernými požiadavkami na situáciu v dôsledku nevedomosti, ktorá vedie k nedorozumeniam alebo škodlivým udalostiam pre postihnutú osobu. Tomu by sa malo zabrániť vždy, keď je to možné.