Análna atrézia: príčiny, príznaky a liečba

Análna atrézia je malformáciou človeka konečník. V tomto prípade je otvorenie anus chýba alebo sa nevytvára správne.

Čo je análna atrézia?

Análna atrézia je názov pomenovaný pre malformáciu človeka konečník. V tomto prípade je otvorenie anus chýba alebo sa nevytvára správne. Lekári tiež nazývajú análnu atréziu anorektálnou malformáciou. To sa týka malformácie konečník ktorá existuje od narodenia. Chýba perforácia análnej fossy v konečníku. To sa zvyčajne koná v embryo na dĺžke 3.5 centimetra. Asi 0.2 až 0.33 percenta všetkých novorodencov je postihnutých análnou atréziou. V Nemecku sa anorektálna malformácia pozoruje každý rok u 130 až 150 detí. Vo väčšine prípadov je análna atrézia diagnostikovaná krátko po narodení. U detí mužského pohlavia sa rektálna malformácia vyskytuje častejšie ako u dievčat.

Príčiny

V prípade análnej atrézie sa konečník netvorí v tej časti tela, ktorá je na to určená. Teda slepý koniec čreva alebo prechod do a fistula može sa stať. Druhá sa otvára do moču mechúr, močová trubica alebo ženská vagína. Rovnako postup na panvové dno je možné. Čo spôsobuje análnu atréziu, sa zatiaľ nezistilo. Ako spúšťače sa predpokladá primárne genetické faktory. Napríklad riziko análnej atrézie u súrodencov detí, ktoré už trpia malformáciou, je u ľahších foriem 1: 100. Pre ostatné formy sa pravdepodobnosť stanovuje na 1: 3000 až 1: 5000. Podľa štúdií vykazujú dve tretiny všetkých detí postihnutých análnou atréziou ďalšie anomálie. Pätnásť percent všetkých postihnutých trpí tiež genetickými chybami. Patria sem najmä Downov syndróm, Pätauov syndróm a Edwardsov syndróm.

Príznaky, sťažnosti a príznaky

Análnu atréziu môžeme rozdeliť do niekoľkých foriem. Väčšina postihnutých osôb má teda rôzne skúsenosti fistula formácie. Chlapci často trpia análnou atréziou s rektoru fistula. Naproti tomu u dievčat sa zvyčajne vyskytuje rektovestibulárna fistula, ktorá sa vyskytuje medzi predsieňou pošvy a konečníkom. Medzi ďalšie formy fistuly u chlapcov patrí anouktánová, anopenilná, anoskrotálna, rektovezikálna, rektostatická a rektoperineálna fistula. U žien sa stále vyskytujú anokutánne fistuly a ekteroperineálne a rektovaginálne fistuly. Niekedy je klasifikácia análnej atrézie tiež založená na výške malformácie. Rozlišuje sa medzi vysokou, hlbokou a strednou formou. Čím vyššia je hladina análnej atrézie, tým väčšie je riziko ďalších malformácií kdekoľvek v tele. Výraznou črtou análnej atrézie je absencia análneho otvoru v ústnej dutine anus. Niekedy sú fistuly badateľné aj po narodení. V niektorých prípadoch dochádza k evakuácii stolice alebo vzduchu cez ženskú vagínu alebo močová trubica. Znateľným príznakom môže byť aj rozšírené brucho. Ďalšie malformácie sú pozorované u 50 až 60 percent všetkých detí s týmto ochorením. Postihnutá je najmä oblasť moču. Ďalej malformácie gastrointestinálneho traktu, chrbtice alebo srdce často vyskytujú.

Diagnóza a priebeh

Nie je možné spoľahlivo zistiť análnu atréziu pred narodením ako súčasť prenatálna diagnostika. Jedinou možnosťou je diagnostikovať sprievodné malformácie. Aj s pomocou ultrazvuk vyšetrenia, je ťažko zistiteľná análna atrézia. Vo väčšine prípadov je anorektálna malformácia zaznamenaná absenciou konečníka alebo tým, že stolica vychádza na miesto, ktoré pre ňu nie je určené. Po prvotnom náleze perinaálna ultrazvuk vyšetrenie sa vykonáva. Týmto spôsobom je možné určiť vzdialenosť medzi zamýšľaným miestom konečníka a slepým vakom konečníka. Ak je análna atrézia zistená včas, dá sa vo väčšine prípadov liečiť dobre. Sociálnu kontinenciu je možné dosiahnuť aj dôsledným sledovaním. Po dospievaní sú postihnutí jedinci zvyčajne v oveľa lepšej pozícii na zvládnutie sociálnej kontinencie.

Komplikácie

Pomerne zriedkavou embryonálnou malformáciou je análna atrézia. V tomto príznaku môže byť buď konečník alebo konečník zdeformovaný alebo sa nemusí tvoriť. K dnešnému dňu neexistujú presné príčiny týkajúce sa vývoja análnej atrézie v rámci embryonálneho vývoja. Malformácia postihuje viac chlapcov ako dievčat a vykazuje ďalšie premenlivé formácie fistuly. Postihnuté deti niekedy vykazujú ďalšie genetické anomálie, ako napr Downov syndróm. Dôsledky rozsiahlych komplikácií budú dieťa sprevádzať po celý život. Dojčatá s análnou atréziou sú podrobne vyšetrené ihneď po narodení. Je diagnostikovaná závažnosť symptómu a ďalšie sprievodné malformácie. Lekárske Opatrenia sa začnú až po zaznamenaní nálezov. Chirurgická korekcia análnej atrézie sa vykonáva počas prvých deviatich mesiacov života. V prípade závažnej formy malformácie sa najskôr umiestni umelý vývod čriev a skutočný konečník a pripojí sa o niečo neskôr. V najjednoduchšom prípade je možné vykonať úplnú korekciu okamžite. Chirurgický zákrok umožňuje relatívnu kontinenciu. Postihnuté deti sa to môžu naučiť lepšie ovládať až počas dospievania. Rozsah, v akom je možné kontinent úplne alebo čiastočne obnoviť, závisí od stupňa malformácie. V niektorých prípadoch pacienti trpia sekundárnymi psychickými a fyzickými poškodeniami. Vyžadujú celoživotné terapie plán a pravidelné kontroly.

Liečba a terapia

Liečba análnej atrézie sa musí vždy vykonávať chirurgicky. Existujú rozdiely v terapie keď je prítomná fistula. Ak existuje fistula, rozhodujúcu úlohu má výška malformácie, ako aj jej poloha. Okrem toho je dôležité objasniť, či je pred korekčným zásahom nevyhnutné vytvorenie umelého vyprázdňovania čreva. Fistulu je možné najskôr bez problémov rozšíriť v smere perinea kovovou tyčou. Ak nedochádza k dilatácii čreva, nie je potrebný žiadny umelý vývod čreva. Je to nevyhnutné, ak stolica uniká močom alebo z pošvy. Ak nie je fistula a vzdialenosť medzi koža a konečník je menší ako jeden centimeter, chirurgická korekcia análnej atrézie sa uskutočňuje bez kolostómie. Ak je vzdialenosť dlhšia, prvým krokom je vytvorenie umelého vývodu čreva. Počas operácie nazývanej zadná saggitálna ano-rektoplastika (PSARP) chirurg odpojí pahýľ konečníka, ktorý sa neotvára vo vonkajšom smere, a ak je to potrebné, uzavrie existujúcu fistulu. Potom dôjde k otvoreniu pahýľa čreva. Šitím chirurg vytvorí zvonka aj konečník. Umelý konečník sa neskôr opäť uzavrie, aby sa mohla obnoviť kontinuita čreva. V rámci následnej starostlivosti musia rodičia dieťaťa pomocou kovovej tyče pravidelne jeden rok napínať novovytvorený konečník.

Výhľad a prognóza

Vďaka moderným chirurgickým metódam je análna atrézia zvyčajne ľahko opraviteľná, pokiaľ sa vykonáva včas. V tomto ohľade požadovaný chirurgický zákrok zvyčajne zanecháva malé škody, aj keď rozsah akýchkoľvek ďalších komplikácií je určený formou análnej atrézie. Napríklad často existujúce fistuly medzi črevným traktom a vnútorné orgány alebo vonkajšia strana tela sú tiež rozhodujúce pre priebeh operácie. Umelý vývod čreva alebo korekcia vývodu čreva pomocou existujúceho tkaniva vedie obvykle k funkčnému črevu. Ak výživová a črevná starostlivosť Opatrenia sú dodržané, výskyt komplikácií - hlavne inkontinencia a zápcha - je možné ich znížiť alebo im zabrániť. Ak panvové dno precvičuje sa svalový a črevný tréning, prognóza pre stolicu inkontinencia je celkovo dobrý. Rozsah agenézy (neprítomnosti) iných častí tela v dolnom kmeni často určuje dlhodobú prognózu. Chýbajúce alebo zdeformované časti chrbtice sa vyskytujú asi u polovice všetkých ľudí postihnutých análnou atréziou. Dlhodobá prognóza je určená výsledným utrpením a fyzickými obmedzeniami. Pretože táto forma malformácie sa takmer vždy vyskytuje ako príznak choroby - zvyčajne syndrómu -, je potrebné pri prognóze brať do úvahy aj príznaky konkrétnej choroby.

Prevencia

Pretože príčiny análnej atrézie nie sú známe a jedná sa o vrodenú vývojovú chybu, neexistujú účinné preventívne opatrenia Opatrenia.

Následná starostlivosť

Análna atrézia sa zvyčajne lieči chirurgicky. Zvyčajne sa tak zabráni opakovaniu typických príznakov. Iba bezprostredne po operácii musia byť pacienti niekoľkokrát prítomní u lekára. Lekár sleduje proces hojenia. Podávajú sa aj lieky. V prípade pozitívneho chirurgického zákroku sa nevyžaduje dlhodobá následná starostlivosť. Análnej resii nemožno vopred zabrániť. Je vrodená a zvyčajne sa diagnostikuje u malých detí. A fyzické vyšetrenie je dostatočné na jeho zistenie. An röntgen a MRI sa objednávajú pravidelne. Môže byť nevyhnutná následná starostlivosť, najmä v období puberty, s ohľadom na psychologickú stránku stav postihnutých s cieľom znížiť psychické utrpenie. Je to tak preto, lebo napriek rozsiahlej kontinencii pacienti popisujú malé škvrny na spodnom prádle. Psychoterapie môže pomôcť naučiť sa, ako s tým zaobchádzať v každodennom živote. Ak chirurgický výsledok nie je uspokojivý, môže byť úspešný ďalší chirurgický zákrok. Avšak toto terapie vždy záleží na konkrétnej situácii. Dotknuté osoby môžu tiež sami implementovať niektoré aspekty, ktoré znižujú komplikácie spojené s zápcha a inkontinencia. Dá sa naučiť výber vhodných potravín. Sčervenanie čriev na toalete tiež vedie k zmierneniu nepríjemných pocitov.

Tu je to, čo môžete urobiť sami

Análna atrézia si vždy vyžaduje chirurgické ošetrenie. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je rýchle objasnenie nepohodlia a rýchle vymenovanie chirurgického zákroku. Pred operáciou je potrebné dodržiavať pokyny lekára. Lekár odporučí jednotlivca strava pacientovi, čo zahŕňa zdržanie sa hlasovania stimulanty a určité potraviny. Pacienti, ktorí pravidelne užívajú lieky alebo majú alergie, ktoré predtým neboli zaznamenané v zdravotnej dokumentácii, by mali informovať lekára. Pretože pobyt v nemocnici zvyčajne trvá niekoľko dní, je obvykle potrebný aj nemocenský list. Po ukončení procedúry je potrebný odpočinok a odpočinok v posteli. Pretože ležanie môže byť prvých pár dní nepríjemné, musí sa použiť špeciálny vankúš z hemoroidov. Aby bol proces hojenia pozitívny, musí sa o ranu dobre starať. Je potrebné dodržiavať preventívne opatrenia, najmä pri vyprázdňovaní. Na to, ktoré opatrenia sú potrebné a užitočné podrobne, môže najlepšie odpovedať zodpovedný lekár. Všeobecne platí, že lekára je potrebné navštíviť najmenej dvakrát alebo trikrát po operácii, aby sledoval proces hojenia a v prípade potreby upravil liečbu. Ak sa objavia nepríjemné pocity alebo komplikácie, je potrebná lekárska pomoc.