Ménétrierov syndróm je charakterizovaný hyperplastickými záhybmi sliznice v žalúdok oblasť a vyznačuje sa stratou bielkovín a hornou bolesť brucha. Riziko degenerácie slizničných záhybov je asi desať percent, takže pacienti sa musia zúčastňovať úzko monitoring. Liečba je symptomatická.
Čo je Ménétrierov syndróm?
Pri Ménétrierovom syndróme žalúdočné sliznice má znateľne veľké hyperplázie, ktoré spôsobujú žalúdok hrubo pokrčený vzhľad. Syndróm sa tiež nazýva Ménétrierova choroba alebo hypertrofická gastropatia a je pomerne zriedkavou poruchou bez presných údajov o jej prevalencii. Toto ochorenie sa považuje za jednu z exsudatívnych gastroenteropatií charakterizovaných stratou bielkovín v gastrointestinálnom trakte. Tento syndróm postihuje hlavne mužov stredného veku a za svoje meno vďačí prvému deskriptorovi Pierrovi E. Ménétrierovi. Pre svoju nízku prevalenciu nebolo ochorenie doposiaľ presvedčivo skúmané. O príčinách sa napríklad dá len špekulovať. Ochorenie môže mať rôznu závažnosť, a preto nemusí byť vždy symptomatické, ale môže byť do značnej miery aj tiché.
Príčiny
Príčiny Ménétrierovho syndrómu boli doteraz dosť špekulatívne. Napríklad existuje spojenie s a Helicobacter pylori infekcia, ktorá je často príznakom ochorenia. Postihnuté osoby navyše často hlásia infekciu cytomegalovírus, ktoré utrpeli v detstva. Avšak obidva sprievodné nálezy Helicobacter pylori a cytomegalovírus infekcia nemusí nutne súvisieť s Ménétrierovým syndrómom. Na vytvorenie takéhoto spojenia zatiaľ chýbajú hlavne kontrolované štúdie a kazuistiky. Zdá sa, že prinajmenšom genetická dispozícia nesúvisí s ochorením. Napríklad rodinné zoskupenie nebolo pozorované. Existuje podozrenie na sporadický výskyt. Genetická príčina s dedičným základom je teda do značnej miery vylúčená.
Príznaky, sťažnosti a znaky
žalúdok podlieha patologickým zmenám pri Ménétrierovom syndróme. Makroskopicky žalúdočné sliznice sa zdá byť zhrubnutý a má výrazne zhrubnuté záhyby, ktoré sú najviac viditeľné na veľkom zakrivení žalúdka. Na foveolách je zrejmé cystické zväčšenie a predĺženie. Často sú cysty slizké. Žalúdočné žľazy sú postihnuté degeneráciou a strácajú vestibulárne bunky produkujúce kyseliny. The sliznice žalúdka je natiahnutý edémom a je osídlený zápalovými bunkami. Často je prítomná eozinofília. Jednotlivé pruhy svalových buniek zasahujú do žalúdočnej sliznice. Achlorhydria môže byť tiež symptomatická. Zápalové reakcie na žalúdočnej sliznici sú sprevádzané stratou plazmatických bielkovín a často vedú k hypoproteinémii. Keď sú parietálne bunky zničené, anémia je obzvlášť často prítomný. Hnačka je jedným z najbežnejších príznakov. V závislosti od závažnosti môžu jednotlivé príznaky chýbať.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Na diagnostiku Ménétrierovej choroby lekár vykoná a gastroskopia. Počas tohto postupu odoberá biopsie z najnápadnejších oblastí. Histologické vyšetrenie biopsií by malo byť sprevádzané testovaním na Helicobacter pylori. V individuálnych prípadoch možno diagnózu stanoviť na základe podozrenia ultrazvuk vyšetrenie žalúdka. Potom môže nasledovať gastroskopia na potvrdenie podozrenia na diagnózu. Priebeh ochorenia závisí od jeho závažnosti. Najzávažnejšou komplikáciou pre Ménétrierov syndróm je malígna degenerácia hyperplázií. Riziko prechodu na karcinóm žalúdka je údajne okolo desať percent. Pravidelné kontrolné vyšetrenia však môžu do veľkej miery zabrániť závažným komplikáciám tohto typu. Z tohto dôvodu sa skôr neočakávajú smrteľné následky.
Komplikácie
V prvom rade sú to ľudia postihnutí Ménétrierovým syndrómom pomerne ťažko bolesť v hornej časti brucha. Môžu tak tiež viesť na A strata chuti do jedla a ďalej do underweight alebo príznaky nedostatku. V mnohých prípadoch práve toto bolesť má veľmi negatívny vplyv na psychiku postihnutej osoby, takže ňou trpia pacienti depresia alebo iné psychologické ťažkosti. Riziko rakovina sa tiež významne zvyšuje v dôsledku Ménétrierovho syndrómu, takže postihnutí sú zvyčajne závislí od rôznych pravidelných vyšetrení, aby sa predišlo komplikáciám v procese. Ďalej tiež dochádza k tvorbe cýst alebo zápalov. Vo väčšine prípadov sú spojené s bolesť v žalúdku. Hnačka môže byť tiež spojené s Ménétrierovým syndrómom a má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Niekedy to má za následok trvalé dehydratácia. Liečba Ménétrierovho syndrómu je vo väčšine prípadov symptomatická a nespája sa s komplikáciami. Trpiaci ľudia môžu proti infekciám bojovať pomocou antibiotiká. V prípade nádoru sa však musí odstrániť pomocou chirurgického zákroku. Môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ménétrierov syndróm nie vždy spôsobuje znateľné príznaky. V niektorých prípadoch je zdokumentované predĺžené obdobie bez príznakov, čo sťažuje diagnostiku. Tráviaci trakt poruchy, hnačkaalebo všeobecný pocit choroby je potrebné vyšetriť a liečiť. Bolesť často pretrváva, kým si ju postihnutý jedinec nevšimne. Hneď ako sa objavia zmeny alebo nepravidelnosti, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sú bolesti, a strata chuti do jedla alebo pokles telesnej hmotnosti, postihnutá osoba potrebuje pomoc. Ak sa vyskytnú rôzne príznaky nedostatku alebo ak sú rozptýlené funkčné poruchy, kŕče alebo vnútorná slabosť, je vhodná návšteva lekára. Ak sú fyzické ťažkosti sprevádzané emocionálnymi alebo psychickými problémami, dochádza k ústupu zo spoločenského života alebo ak pacient trpí zmeny nálady, je potrebný lekár. Ak sa vyskytnú poruchy správania, zvýšená potreba spánku alebo rýchleho spánku únava pri vykonávaní ľahkých činností sa odporúča návšteva lekára. Vyskytujú sa nezrovnalosti, ktorých príčinu je potrebné určiť. Opuchy na tele, hmatateľné hrudky alebo zatvrdliny by mali byť vždy oznámené lekárovi. Ak sa ich veľkosť alebo frekvencia zvýši, mala by sa okamžite zahájiť návšteva lekára.
Liečba a terapia
Kauzálny činiteľ terapie pre Ménétrierov syndróm zatiaľ neexistuje. Preto sa choroba lieči symptomaticky. Drug terapie môžu byť použité pre zvršok bolesť brucha. Ak bola zistená infekcia Helicobacter pylori a chronický zápal žalúdka je prítomný typ B, liečba infekcie je zameraná na symptomatickú terapie. Zistenia môžu po úspešnej liečbe Helicobacterom ustúpiť. Preto sa niekoľko týždňov po terapii monitoruje žalúdočné zlepšenie pacienta. Ak pôvodné nálezy pretrvávajú aj napriek úspešnej liečbe infekcie, pacient sa odteraz bude zúčastňovať presne naplánovaných gastroskopií na sledovanie nálezov. Ak počas týchto kontrol dôjde k zmenám, urobia sa biopsie. Ak tieto biopsie vykazujú progresívne zmeny a progresívne zvyšujúcu sa dyspláziu, musí sa preventívne vykonať gastrektómia. Táto resekcia žalúdka zodpovedá chirurgickému zákroku, pri ktorom sa odstránia všetky zmenené oblasti. Následne je možné v prípade potreby vykonať rekonštrukciu dotknutých priechodov. Resekcia je preventívnym opatrením proti možnej degenerácii. Ak pravidelné prehliadky žalúdka nepreukážu ďalšie zmeny a ochorenie teda nepostupuje progresívne, ale zastavilo sa, resekcia žalúdka sa zvyčajne nevykonáva. V takom prípade je pacient podrobený symptomatickej liečbe v závislosti od jeho symptómov, ktorá je primárne zameraná na zlepšenie kvality jeho života.
Výhľad a prognóza
Ménétrierov syndróm sa lieči čisto symptomaticky. Pacient môže terapiu podporiť prijatím životného štýlu s nízkym dopadom a zmenami stravovania. Z dôvodu závažných gastrointestinálnych príznakov sú dobrou voľbou otepľovacie obklady. Akútnu úľavu poskytuje aj prírodná lieky proti bolesti. Ich použitie by malo byť najskôr prekonzultované s lekárom, aby sa predišlo komplikáciám. Po operácii sa odporúča odpočinok a zotavenie. Pacienti by mali dodržiavať pokyny lekára, aby sa predišlo komplikáciám. Patrí sem aj zmena v strava.Po gastrektómii sa najskôr treba vyhnúť ťažkým alebo obzvlášť dráždivým jedlám. Alkohol, nikotín a kofeín je potrebné sa vyhnúť aj tomu, aby nedošlo k ďalšiemu podráždeniu gastrointestinálneho traktu. Podrobnosti zmeny v strava treba konzultovať s odborníkom na výživu alebo so zodpovedným špecialistom. Športové aktivity môžu byť obnovené niekoľko dní po operácii. Aj tu je vhodné najskôr sa poradiť s lekárom, pretože pri príliš skorom opätovnom zaťažení tela hrozia vážne komplikácie. Keby aj napriek týmto Opatrenia, gastrointestinálne ťažkosti, horná bolesť brucha alebo sa znovu objavia iné typické príznaky, musí byť o tom informovaný lekár.
Prevencia
Ménétrierov syndróm je doposiaľ neznámej etiológie. Z tohto dôvodu neexistuje sľubný spôsob prevencie choroby. Pacienti so syndrómom však môžu aspoň zabrániť malígnej degenerácii hyperplastickej žalúdočnej sliznice pravidelnými kontrolami a biopsiami žalúdka a v prípade potreby si nechať včas urobiť resekciu žalúdka.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov veľmi málo Opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti sú k dispozícii postihnutej osobe s Ménétrierovým syndrómom. Tu je v prvom rade nevyhnutná včasná diagnostika, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršovaniu príznakov. Pri Ménétrierovom syndróme spravidla nemôže dôjsť k samoliečbe, takže pacient by sa mal pri prvých prejavoch a príznakoch v ideálnom prípade poradiť s lekárom. Postihnutí sú závislí od užívania rôznych liekov. Vždy treba dodržiavať pravidelný príjem so správnym dávkovaním. V prípade nejasností alebo otázok treba vždy najskôr vyhľadať lekára. Okrem toho sú pri tomto ochorení veľmi dôležité časté kontroly a pravidelné lekárske vyšetrenia, aby sa v ranom štádiu zistili ďalšie poškodenia. The strava mala by sa upraviť aj postihnutá osoba a lekár môže pripraviť aj diétny plán. Ak sa Ménétrierov syndróm lieči chirurgicky, odporúča sa postihnutému po operácii odpočívať a starať sa o telo. V tejto súvislosti by sa malo upustiť od úsilia alebo fyzických aktivít. Rovnako by sa malo prijímať iba ľahké jedlo, aj keď sa telo dokáže časom adaptovať na bežné jedlo.
Toto môžete urobiť sami
Títo pacienti sú dôsledne sledovaní, pretože existuje vysoké riziko ich degenerácie. Kontroly môžu tiež odhaliť a liečiť ďalšie komplikácie choroby v ranom štádiu, a preto je nevyhnutné dodržiavať tieto vyšetrenia. Skutočnosť, že ochorenie je zriedkavé a stále nepreskúmané, môže byť pre postihnutých znepokojujúca. Najnovšie informácie však môžu nájsť na svojpomocnom portáli pre zriedkavé choroby (www.orpha-selbsthilfe.de). Tam môžu tiež nadviazať kontakt s ostatnými postihnutými, čo podľa skúseností môže byť užitočné. Podľa závažnosti ochorenia trpia postihnutí niekedy silnými bolesťami, ako aj hnačkami. Môžu sa preto zúčastňovať na bežnom spoločenskom živote. To môže pacientov opotrebovať a spustiť depresia alebo iné psychologické poruchy. Preto sa naliehavo odporúča podpora psychologickej terapie. Pacienti s Ménétrierovým syndrómom musia dávať pozor na dostatok tekutín, najmä ak sú náchylní na hnačky. V opačnom prípade dôjde k dehydratácii ich tela, čo ho zároveň oslabí. Napriek možnej bolesti by pacienti mali tiež jesť dostatok potravy, aby sa zabránilo vyvolaniu príznakov nedostatku. Strava by mala pozostávať zo zdravých a prírodných potravín, ale mala by byť aj ľahko stráviteľná. V čase krízy sa odporúčajú varené a pyré. Staré domáce recepty, ako napríklad kaša, môžu byť chutne okorenené, sú výživné a dobre sa znášajú.
