Rovnako ako reumatoidné artritída, kolagenózy patria medzi zápalové reumatické choroby, pri ktorých imunitný systém produkuje protilátky proti vlastným zložkám tela. V takom prípade spojivové tkanivo je cieľom útoku zo strany autoprotilátky, ktoré spúšťajú chronické zápal tam.
Čo sú to kolagenózy?
Kolagenózy sú skupinou vzácnych autoimunitné ochorenia v ktorej imunitný systém vníma časti tela spojivové tkanivo ( kolagén) ako cudzie a formy protilátky proti nim. Odkedy spojivové tkanivo sa nachádza v mnohých orgánoch, kolagenózy často ovplyvňujú mnoho orgánov súčasne, napríklad sliznice alebo koža, pľúca, srdce or plavidlá. Choroby sú zvyčajne chronické a môžu byť pre postihnutého človeka veľmi oslabujúce. Ženy majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť vzniku kolagenózy ako muži a choroby sa zvyčajne vyskytujú v strednom veku.
Čo sú to kolagenózy?
Najbežnejšia kolagenóza je Sjögrenov syndróm, ktorá postihuje asi 500,000 XNUMX ľudí v Nemecku. Vzácnejšie sú:
- Sklerodermia
- Systémový lupus erythematosus
- Polymyozitída / dermatomyozitída
- Antifosfolipidový syndróm a
- Zmiešaná kolagenóza, ktorá sa tiež nazýva Sharpov syndróm
Pri súvisiacich ochoreniach sa vyskytuje aj CREST syndróm, eozinofilná fasciitída (nazýva sa tiež Shulmanov syndróm) a choroby, ktoré majú externý spúšťač a majú podobný klinický obraz sklerodermia. Pred niekoľkými rokmi v Španielsku, kontaminovaný varenie olej bol spúšťačom mnohých prípadov tohto typu ochorenia - niektorí ľudia zomreli.
Ako spoznáte kolagenózu?
Diagnostikovať kolagenózu je zložitá záležitosť. Klinický obraz sa veľmi líši a kým protilátky k rôznym bunkovým zložkám možno nájsť v laboratóriu, nemusia sa nevyhnutne objaviť. Existuje niekoľko diagnostických kritérií pre každú kolagenózu, ktoré sa nazývajú kritériá ARA alebo ACR a ktoré stanovila Americká vysoká škola reumatológie. Z týchto kritérií musí byť splnený určitý počet, aby sa diagnóza mohla považovať za potvrdenú.
Sjögrenov syndróm
Sjögrenov syndróm sa vyznačuje suché oči, suchý ústaa opuch príušných žliaz. Pokles slzenia možno objektivizovať špecifickým testom, ktorý sa nazýva Schirmerov test. Znížená sekrécia slín sa kontroluje sialografiou a scintigrafia. Nárast rôznych autoprotilátky (proti rôznym jadrovým zložkám buniek) a reumatoidný faktor sú tiež možné. Odber vzoriek tkanív dolnej časti peru odhaľuje zvýšené zápalové bunky.
sklerodermia
sklerodermia spôsobuje stuhnutie (skleróza) spojivového tkaniva najrôznejších orgánov. Na tvári koža, toto vytvrdzovanie vedie k mimickej tuhosti a zníženiu ústa otvorenie. Pigmentové zmeny a nekróza sa vyskytujú na prstoch na rukách a nohách a na periférii krv prietok je v studený počasie, čo má za následok nepriaznivé počasie bolesť (technický termín je Raynaudova symptomatológia). V pľúcach srdce a obličiek vedie skleróza k zvýšeniu funkčných porúch, čo ovplyvňuje priemernú dĺžku života. Všetky kĺby obmedzená ich mobilita z dôvodu zápal a otužovanie.
Iné formy kolagenózy
In lupus erythematosus, príznaky sa pohybujú od bolesť kĺbov, oblička zápala koža príznaky - ktoré dali tejto kolagenóze názov - zvýšená citlivosť na svetlo, Raynaudov syndróma neuropsychiatrické abnormality, ako sú záchvaty alebo psychóza, rovnako ako je to možné krv zmeny na úrovni. Opäť autoprotilátky môžu byť zistiteľné, ale nemusia. polymyozitídy ovplyvňuje hlavne svaly a okolité spojivové tkanivo. Hneď ako sa vyskytnú ďalšie kožné príznaky, vznikne kolagenóza dermatomyozitída. Okrem ťažkých svalovica, kĺby, pľúca a srdce môžu byť tiež ovplyvnené. Diagnóza sa potvrdí svalom biopsia a stanovenie svalovej excitability. Pri antifosfolipidovom syndróme dochádza k narušeniu autoprotilátok krv zrážanie. trombóza zvyčajne sa vyskytujú, ale môže byť tiež zvýšená tendencia k krvácaniu. U mladých žien, ktoré opakovane potratia, musí byť táto kolagenóza vylúčená odlišná diagnózaZmiešaná kolagenóza predstavuje súbor najrôznejších príznakov všetkých kolagenóz; prognóza je našťastie dobrá.
