Synonymá
Apoplexia nadobličiek (zlyhanie nadobličiek v dôsledku krvácania alebo vaskulárnej oklúzie), suprarenálna apoplexia
Definícia a úvod
Waterhouse Friedrichsenov syndróm je stav šok spôsobené toxínmi (bakteriálnymi toxínmi) produkovanými baktérie. Existuje extrémna spotreba koagulačných faktorov (konzumná koagulopatia) a odumretie tkaniva (hemoragické) nekróza) kôry nadobličiek, väčšinou v dôsledku bakteriálnych krv otravy (meningokoková sepsa). Waterhouse Friedrichsenov syndróm sa vyskytuje asi u 10% až 20% pacientov s meningokokovou sepsou.
Úmrtnosť (smrteľnosť) je napriek liečbe veľmi vysoká, až 90%. Neliečený, Waterhouse Friedrichsenov syndróm je vždy smrteľný. V súčasnosti je vrcholný vek ešte v dojčenskom veku, medzitým však býva postihnutý adolescent, čo naznačuje, že počet nových prípadov (incidencia) sa pomaly posúva smerom k dospelosti.
Waterhouse Friedrichsenov syndróm je spôsobený masívnym uvoľňovaním toxínov z pôvodcu baktérie. Väčšinou ide o meningokoky. Pneumokoky a Haemophilus influenzea môžu tiež spustiť tento typ závažného ochorenia.
Uvoľňovanie toxínov vedie k masívnej aktivácii koagulačných faktorov v krv. Vďaka tomu sa vytvára veľké množstvo trombov, ktoré vedú k occlusion z krv plavidlá. Na druhej strane vysoká spotreba koagulačných faktorov v iných oblastiach vedie k masívnemu krvácaniu.
Vyskytujú sa na koži, sliznici a vnútorné orgány. Toto stavia pacientov do a šok situácie a vykrvácali. Endotoxín šok tiež sa vyskytuje, čo vedie k funkčnému poškodeniu pečeň, obličky, nadobličky a pľúca.
Klinicky vedie Waterhouse Friedrichsenov syndróm k masívnemu krvácaniu do kože, tzv petechie. Okrem toho dochádza k krvácaniu na sliznici a k intravitálnym úmrtiam. Jedná sa o studené, živé oblasti pokožky, kde stagnuje krv.
Okrem toho vykazuje Waterhouse Friedrichsenov syndróm rôzne príznaky šoku. Obličky prestávajú pracovať, tj. Vylučuje sa len veľmi málo alebo vôbec. Ďalej je tu respiračná tieseň v dôsledku šokového stavu pľúc a žlté sfarbenie pacienta v dôsledku šoku. pečeň.
v prípade, že mozog plavidlá sú blokované trombmi, objavujú sa neurologické abnormality. Tie obsahujú kŕče a somnolencia. Typicky sa tieto príznaky rozvinú v priebehu niekoľkých hodín.
Symptomatológia (klinický obraz) sa považuje za dôležitú indikáciu, pretože Waterhouse Friedrichsenov syndróm sa musí liečiť čo najrýchlejšie. Kombinácia veľkého množstva malých krvácaní na koži (petechie), horúčka a hnačky by už mali človeka prinútiť myslieť na Waterhouse Friedrichsenov syndróm. V krvi sú viditeľné rôzne koagulačné a fibrinolýzové testy, pretože všetky koagulačné faktory sú masívne spotrebované.
Okrem toho počet biele krvinky (leukocyty) a trombocyty sú znížené. Je dôležité zahájiť liečbu antibiotikami čo najskôr. penicilín Zvyčajne sa na to používajú G a cefotaxim.
Okrem toho je potrebné bojovať proti šokovému stavu pacienta. To znamená, že tekutina musí byť dodávaná cez žily, aby sa vyrovnal nedostatok objemu. Okrem toho musí byť pacient vetraný, kyselinou zásaditou a elektrolytom vyvážiť by mali byť vyvážené.
Ak je hlavným problémom masívne krvácanie, môžu sa podať koncentráty krvných doštičiek a čerstvá plazma. Proti skupine meningokokov, ktoré sú najčastejšou príčinou syndrómu Waterhouse Friedrichsen a ktoré sa vyskytujú u nás, neexistuje očkovanie. Očkovanie proti pneumokokom a haemophilus influenzea je však možné.
Tie sú obsiahnuté v 6-násobnej vakcíne, ktorú je možné podať od 3. mesiaca života. Napriek tomu protilátky proti meningokokom sa v priebehu života tvoria prirodzene, čo potom chráni pred inváziou a tým robí ochorenie skutočne zriedkavým. Waterhouse Friedrichsenov syndróm je napriek svojej vzácnosti veľmi nebezpečným klinickým obrazom, ktorý je veľmi často fatálny aj pri intenzívnej liečbe. Pre prežitie pacienta je najdôležitejšia diagnóza čo najskôr, po ktorej musí nasledovať okamžitá intenzívna starostlivosť a antibiotická liečba.
