Syndróm okraja plášťa je poškodenie okraja plášťa. K tomu je priložené mozog poškodenie. To primárne spôsobuje poruchu pohybu a citlivosti nôh.
Čo je syndróm okraja plášťa?
Syndróm plášťového okraja je veľmi zriedkavá porucha. Okraj plášťa je názov pozdĺžnej trhliny mozog. Fissura longitudinalis cerebri je štrbina, ktorá rozdeľuje mozog na polovicu. The mozog sa nazýva telencefalon a dve mozgové hemisféry sú pravá hemisféra a ľavá hemisféra. Okraj plášťa prebieha centrálne nad mozog spredu dozadu. Tvorí prechod z vonkajšieho do vnútorného povrchu mozog. Okraj plášťa obsahuje tvrdé meninges alebo dura mater encephali. Jeho funkciou je poskytovať mechanickú podporu mozgu. Pri syndróme okraja plášťa dochádza k poškodeniu okraja plášťa mozgovej hemisféry. To znamená, že je narušená funkčnosť margo superior cerebralis, tupá hrana pri prechode z konvexnej časti kôry k mediálnemu povrchu na pologuli. Primárnym výsledkom je zhoršený pohyb a citlivosť oboch nôh. To môže mať za následok paraparézu a následne ochrnutie končatín. U postihnutého navyše existuje porucha močenia. To zahŕňa problémy s vyprázdňovaním mechúr.
Príčiny
Najbežnejšou príčinou syndrómu okraja plášťa je parazagitácia meningiom. S tým je spojená spastická paraparéza nôh a nekontrolovateľná mechúr vyprázdňovanie. meningiom je mozgový nádor že sa pacienti často vyvinú v dospelosti. Je diagnostikovaná vo väčšine prípadov od 40 do 60 rokov. Ženy sú postihnuté výrazne častejšie ako muži. Charakteristické pre a meningiom je pomalý rast mozgový nádor a jeho vytesňujúci vzhľad. Z tohto dôvodu sa príčina príznakov nezriedka zistí až po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch. Pri syndróme plášťa sú ovplyvnené obe hemisféry mozgu. To má za následok dysfunkciu kortikálnych reprezentačných polí. Výsledkom kompresie meningiómu v kôre mozgu je kontralaterálna alebo bilaterálna noha paratesis. Pomliaždenie mozgu a následné poškodenie tkaniva však môžu mať aj iné príčiny. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť lézia oboch hemisfér spôsobená vonkajšími príčinami. Nechýbajú medzi nimi napríklad pastevné strely uprostred vrcholu. Rovnako tak padajúce predmety na hlava môžu byť spúšťačmi poškodenia okraja plášťa. Pôsobenie sily, napríklad silným úderom na vrchol, môže tiež spôsobiť lézie kôry, ako aj okraja plášťa.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Medzi príznaky syndrómu okraja plášťa patrí hlavne senzomotorické ochrnutie nôh a mechúr dysfunkcia. U pacienta dochádza k nekontrolovanému vyprázdňovaniu močového mechúra. Okrem toho bola zdokumentovaná počiatočná slabosť zdvíhania nôh. Svalové zdvíhanie nôh vo fáze švihu je narušené. To umožňuje noha voľne sa prehupnúť. Rovnako ako pri parate nohy môže byť ovplyvnené jedno alebo obe chodidlá. U niektorých pacientov sa vyskytujú Jacksonove záchvaty. Ide o ohniskové epileptické záchvaty. Postihnuté sú jednotlivé oblasti tela alebo končatiny. V extrémnych prípadoch môže byť postihnutá celá polovica tela. Pri syndróme plášťa sa vyskytujú ďalšie poruchy konečník može sa stať. Analogicky k dysfunkcii močového mechúra sa stráca iba dobrovoľná kontrola nad vonkajším zvieračom. Hrubé neurologické deficity sa vyskytujú aj pri syndróme plášťa. To všetko možno pripísať dysfunkcii postihnutých oblastí mozgu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza syndrómu okraja plášťa sa považuje za veľmi ťažkú. Pri vyšetreniach je často prehliadaný alebo nie je rozpoznaný alebo správne vyhodnotený po dlhšiu dobu. Choroba zvyčajne progreduje niekoľko rokov. Pomalý rast mozgový nádor je jedným z dôvodov. Okrem toho sú lézie často podceňované vonkajšími vplyvmi a nie sú dostatočne vyšetrené. V priebehu ochorenia je potrebné odlíšiť syndróm okraja plášťa miecha syndrómom. Diagnóza sa zvyčajne robí zobrazovacím postupom ako napr magnetická rezonancia (MRI). Nad týmto sa stanoví štruktúra a funkčná aktivita kôry a je viditeľné poškodenie okraja plášťa.
Komplikácie
Kvôli syndrómu okraja plášťa existujú väčšinou rôzne poškodenia a obmedzenia, ktoré sa vyskytujú hlavne v mozgu pacienta. Kvôli tomuto poškodeniu dochádza k ďalším poruchám citlivosti a tiež paralýze. Tieto potom ochromia viesť na pohybové obmedzenia a ďalšie obmedzenia v každodennom živote pacienta. Vyskytujú sa aj epileptické záchvaty, ktoré v najhoršom prípade môžu viesť k úrazu alebo smrti pacienta. Kvôli syndrómu okraja plášťa je kvalita života postihnutej osoby značne obmedzená a znížená. Rovnako môže dôjsť k nepríjemným pocitom pri vyprázdňovaní močového mechúra alebo počas defekácie viesť k psychickému nepohodliu. Psychické nepohodlie však nenastáva v dôsledku syndrómu okraja plášťa. Liečba syndrómu okraja plášťa sa vykonáva chirurgickým zákrokom na mozgu pacienta. Pretože sa jedná o veľmi vážny chirurgický zákrok, môže tiež viesť k rôznym komplikáciám. Nie v každom prípade sa dá nádor úplne odstrániť. V niektorých prípadoch môže byť postihnutá osoba závislá na plienkach. Očakávaná dĺžka života pacienta nie je ovplyvnená syndrómom plášťa. Pohybové obmedzenia je možné liečiť aj pomocou rôznych terapií.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Poruchy motorických funkcií sú známkami existujúcich nepravidelností. Návšteva lekára je nevyhnutná, akonáhle dôjde k narušeniu lokomócie alebo sa objavia príznaky paralýzy. Lekár je potrebný v prípade bolesť, poruchy vnímania alebo pocit malátnosti. Na zistenie príčiny je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenie. Ak už nie je možné pohybovať svalmi na zdvíhanie nôh ako obvykle, odporúča sa konzultácia s lekárom. V týchto situáciách dôjde u postihnutého k výkyvu noha a nemá kontrolu nad končatinami. Na zlepšenie je potrebné vyhľadať lekára zdravie aby bolo možné okamžite začať liečbu. Ak sa okrem nepohodlia v nohách prejavia aj nezrovnalosti v chodení na toaletu, sú to ďalšie príznaky, ktoré by mal lekár objasniť. Ak zvierač nie je možné podrobiť dobrovoľnej kontrole alebo ak dôjde k vyprázdneniu močového mechúra, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k zvlhnutiu alebo defekácii počas dňa alebo noci, odporúča sa navštíviť lekára. To platí aj pre deti, ktoré sú stále vo fáze rastu. V prípade záchvatovej poruchy kŕče alebo pocit choroby, treba vyhľadať lekára. Ak dôjde k zhoršeniu výkonu každodenných povinností alebo ak pohoda výrazne poklesne, mala by sa postihnutá osoba poradiť s lekárom a vyhľadať pomoc.
Liečba a terapia
Liečba syndrómu okraja plášťa je individualizovaná v závislosti od typu poškodenia hemisféry. Ak je diagnostikovaný nádor na mozgu, pacient podstúpi operáciu. Pri tomto zákroku sa mu meningióm chirurgicky úplne odstráni. Okraj plášťa dodáva predná mozgová časť tepna. Ak je tento spotrebný materiál poškodený, je pokus o jeho obnovenie. V prípade močového mechúra a stolice inkontinencia, lieky sa podávajú v snahe regulovať ich. Prípadne sa odporúča nosenie plienok. Slabosť zdvíhača nohy je sprevádzaná ortopedicky. Znižuje sa tak riziko zakopnutia alebo pádu. Individuálnou oporou môžu byť napríklad ortézy. Jedná sa o funkčné elektrické stimulátory, ktoré poskytujú stimuláciu povrchu chodidla a svalov. Alternatívne je možné použiť neuroimplantát.
Výhľad a prognóza
Prognóza pre mánia je u väčšiny pacientov nepriaznivý. Ak sa nelieči, ohrozuje život stav často sa vyvíja. Neuvážené správanie, zvýšené riziko nehôd a veľká nadmerná sebadôvera stavajú postihnutú osobu do nepriaznivých situácií. Často vznikajú konflikty, ktoré pacienta privedú k legálnemu aj zdravie hrozby. Vykonané činnosti v manickom období vedú k tomu, že postihnutý je práceneschopný. To znamená, že povinná liečba je nevyhnutná a môže sa začať v najhoršom prípade. V terapeutickej aj lekárskej starostlivosti sa sťažnosti výrazne zlepšujú. Okrem silnej euforickej nálady sa často vyskytujú obdobia veľmi depresívnej energie. Mnoho pacientov má samovražedné sklony, a preto je veľmi pravdepodobné, že samy zvolia predčasný koniec svojho života. Dlhý termín terapie je potrebné ustanoviť stabilitu zdravie. Ak je to akceptované a pacient na tom spolupracuje terapiesa zvyšujú vyhliadky na zmiernenie zdravotných nezrovnalostí. Za optimálnych podmienok existujú obdobia bez príznakov a tiež výrazné zlepšenie celkovej situácie. Je možné dosiahnuť nezávislý život, takže postihnutá osoba nie je odkázaná na ďalšiu každodennú starostlivosť. Napriek tomu možno kedykoľvek v priebehu života očakávať regresiu existujúcich príznakov.
Prevencia
Základné preventívne Opatrenia nemožno brať pre syndróm okraja plášťa. Ak je príčinou mozgový nádor, neexistuje žiadny predchádzajúci terapie alebo dôkazy ako kontaminovaný genetický materiál, ktoré by sa dali vziať do úvahy pri tejto zriedkavej poruche. Pretože vonkajšie vplyvy môžu mať vplyv na lézie hemisfér, ochranné Opatrenia dá sa vziať. Najmä preventívne ochranné Opatrenia počas aktivít alebo na miestach, kde sa nachádzajú padajúce predmety. Horná časť lebka sa dá v týchto prípadoch chrániť nosením prilby.
domáce ošetrovanie
Tak ako pri všetkých nádorových ochoreniach, aj po liečbe je spočiatku potrebné dôsledné sledovanie syndrómu okraja plášťa. Cieľom je dosiahnuť a trvalo zabezpečiť kvalitu života napriek chorobe. Preto v prípade mozgového nádoru prebiehajú kontroly následnej starostlivosti niekoľkokrát ročne v intervaloch niekoľkých mesiacov. Ak sa nezistia žiadne abnormality, intervaly medzi nasledujúcimi kontrolami sa predĺžia. Pretože syndróm okraja plášťa je sprevádzaný takými závažnými prerušeniami obvyklého života pacienta, mali by sa v priebehu následnej starostlivosti vytvoriť podmienky vhodné pre každodenný život, aby sa zlepšila schopnosť pacienta vyrovnať sa so situáciou. Liečba drog bude naďalej nevyhnutná na zmiernenie akejkoľvek bolesť ktoré sa môžu vyskytnúť. Ak sa však mimo následných kontrol vyskytnú neobvyklé fyzické príznaky, mali by ste to okamžite hlásiť ošetrujúcemu lekárovi. Zaistí tak čo najrýchlejšie zintenzívnenie následnej liečby.
Čo môžete urobiť sami
Ľudia trpiaci syndrómom plášťa majú len málo možností svojpomoci. Ak stav je dôsledkom mozgového nádoru, je nevyhnutný chirurgický zákrok. Počas obdobia liečby by sa mali dodržiavať pokyny lekárov týkajúce sa vyhliadky na dobré zotavenie. Pretože syndróm je ťažké ochorenie, pacient potrebuje nielen fyzické rezervy, ale aj dostatočné duševné schopnosti pevnosť vyrovnať sa s nepríjemnými pocitmi. Na podporu imunitný systém, vyvážený strava bohatý na vitamíny je cenná. Je potrebné sa úplne vyhnúť konzumácii škodlivých látok a toxínov. Najmä spotreba alkohol or nikotín by sa mali zdržať. Emočnú stabilitu je možné podporiť rôznymi spôsobmi relaxácie techniky. Qi Gong, autogénny výcvik, jóga or rozjímanie sa často osvedčili. Pacient môže tieto metódy použiť na vlastnú zodpovednosť a spôsobom, ktorý si určí sám. Pravidelná výmena s dôverníkmi alebo v svojpomocných skupinách je pre mnohých pacientov prospešná. Diskutuje sa o skúsenostiach a poskytuje sa rada, ako s touto chorobou žiť. Napriek obmedzeným možnostiam by mal pacient vykonávať voľnočasové aktivity na posilnenie svojej pohody. Každodenný život by sa mal reštrukturalizovať tak, aby čo najlepšie vyhovoval potrebám pacienta. Štúdie preukázali, že pozitívne myslenie a optimistický základný prístup sú užitočné pri zvládaní choroby.
