liečba
Základom liečby Goodpastureovho syndrómu je podávanie imunosupresívne lieky (ako je cyklofosfamid) a glukokortikoidy (tj kortizón) a výmenu plazmy („plazmaferéza“) na odstránenie cirkulujúceho protilátkyPrežitie po jednom roku v britskej retrospektíve je 1% a prežitie obličiek 100%. Podľa posledných zistení efektívny doplnok liečby pozostáva z protilátky, ktoré zasahujú do imunologického procesu. Protilátka rituximab (MabThera®) proti povrchovému antigénu B-lymfocytov a pre-B-lymfocytov zjavne vedie k významnému zlepšeniu dlhodobej prognózy.
Frekvencia
Goodpastureov syndróm je rovnako ako všetky autoimunitné ochorenia veľmi zriedkavým ochorením. Odhaduje sa, že na každý milión obyvateľov pripadá 1 človek trpiaci Goodpastureovým syndrómom. Zdá sa, že muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy.
Vek pacientov je veľmi variabilný, zaznamenané sú prípady od 10 do 90 rokov. Vrcholy choroby, tj. Vek, v ktorom sa u väčšiny pacientov choroba rozvinie, sú okolo 30 a okolo 60 rokov (60-ročné ženy sú často ženy, u ktorých už bola diagnostikovaná oblička choroby raz v živote). Podľa čínskej štúdie o Goodpastureovom syndróme majú starší pacienti zvyčajne o niečo miernejší priebeh Goodpastureovho syndrómu.
Priebeh choroby
Na začiatku ochorenia je takmer vôbec alebo veľmi málo autoprotilátky a preto sú príznaky skôr jemné. Mierna mikrohematúria sa už dá zistiť pri teste moču (tj už existuje) krv v moči, ale v tak nízkych koncentráciách, že by to nebolo vôbec viditeľné voľným okom, ale dá sa diagnostikovať iba pomocou špeciálnych testovacích prúžkov na moč). Počiatočné poškodenie obličiek môže viesť k hypertenzii obličiek, vysoký krvný tlak spôsobené zníženým oblička funkcie, ktorá zase môže spôsobiť príznaky a komplikácie.
Vo väčšine prípadov sa však podrobná diagnóza nezačne, až keď je Goodpastureov syndróm už v pokročilom štádiu a pacient trpí kašľom. krv a krv v moči je tiež jasne viditeľná pre ľudské oko. Tieto dve charakteristiky - vykašliavanie krv a krv v moči - by mali skúseného lekára nabádať, aby zvážil Goodpastureov syndróm, najmä ak oblička zlyhanie rýchlo postupuje. Renal biopsia (odber malých vzoriek z obličky pri malom chirurgickom zákroku) je najbezpečnejším spôsobom diagnostiky Goodpastureovho syndrómu.
Vzorka obličky zaslaná histológia laboratórium sa potom môže použiť na diagnostiku rýchlo progresívnych glomerulonefritis. V priamej imunofluorescencii (ďalšia možnosť vyšetrenia pre lekárov v histologickom laboratóriu) s fluorescenciou protilátky proti ľudskému imunoglobulínu sa lineárna fluorescencia nachádza na glomerulárnej bazálnej membráne (kvázi „základná doska“ obličkového tkaniva). V zriedkavých prípadoch dominuje rýchlo postupujúca renálna insuficiencia bez vykašliavania krvi.
Medzi laboratórne hodnoty analyzované zo vzoriek krvi, hodnoty obličiek rýchlo a silno narastajú a dajú sa zistiť aj cirkulujúce anti-GBM protilátky. Závažnosť príznakov, ktorými pacient trpí, závisí od množstva protilátok produkovaných v tele. Len čo začne vykašliavanie krvi, už bolo dosiahnuté pokročilé štádium Goodpastureovho syndrómu a je nanajvýš dôležitá okamžitá diagnostika a terapia.
Ak je priebeh ochorenia foudroiantný (= veľmi búrlivý), v krátkom čase sa vyskytne aj respiračná nedostatočnosť a obličková nedostatočnosť. Z dôvodu straty krvi močom sa u pacientov objaví závažný stav anémia (nedostatok krvi). Čím viac sú obličky postihnuté, tým viac sa zvyšuje hypertenzia a renálna insuficiencia.
V minulosti bola choroba ako Goodpastureov syndróm vždy smrteľná. Dnes je však vďaka moderným metódam a možnostiam modernej medicíny možné liečiť minimálne pľúca zapojenie dobre. Len čo sa obličky stanú nedostatočnými, nemôžu sa znovu uzdraviť, takže môže dôjsť k renálnej substitučnej liečbe, tj dialýza, alebo dokonca a transplantácia obličky treba brať do úvahy.
