Goodpasture syndróm

úvod

Goodpastureov syndróm, ochorenie proti glomerulárnej bazálnej membráne (GBM) / ochorenie proti GBM, je jedným z mnohých závažných, ale našťastie zriedkavých autoimunitných ochorení. Pri autoimunitných ochoreniach produkuje vlastné telo protilátky, tj. vlastne „dobré obranné látky“ nášho tela imunitný systém, proti vlastným štruktúram alebo bunkám tela. Normálne tieto protilátky vznikajú až potom, keď človek príde do styku s látkou, ktorá je telu cudzia, rozpozná ju ako takú vďaka svojim neznámym povrchovým štruktúram a potom aktivuje vlastné obranné bunky tela.

Tieto sa potom špecificky tvoria a otlačia na tento jeden typ cudzorodej látky a teda potenciálnych patogénov. Môžu teda rozpoznať iba tento typ a sú inak neškodné, takže už ďalej nepoškodzujú náš organizmus. Ak sa ale stane, že telo náhle alebo postupne už nerozpozná štruktúry, ktoré mu sú v skutočnosti známe, že k nemu patria, tiež ich zaradí medzi cudzie telesá a začne s nimi ako takými zaobchádzať. Nasleduje tiež skutočne celkom normálna kaskádovitá obranná reakcia tela, ktorá je nevyhnutná na prežitie - až teraz sú napadnuté a bojované vlastné štruktúry tela.

Príčiny Goodpastureovho syndrómu

Vývoj autoimunitného ochorenia môže mať veľa rôznych príčin. Existujú napríklad určité geneticky podmienené, a teda dedičné autoimunitné ochorenia. Ostatné sa získavajú napríklad predchádzajúcou infekciou baktérie or vírusy.

Ešte ďalšie môžu byť vyvolané toxickými látkami, s ktorými človek prišiel do styku. V neposlednom rade je to vo veľkom počte prípadov jednoducho nejasné a nie je možné identifikovať žiadny iný spúšťač. Pri Goodpastureovom syndróme sú príčiny úplne nejasné, predpokladá sa však, že existuje množstvo spúšťacích faktorov, ktoré spolupracujú.

Dôležitú úlohu podľa všetkého zohrávajú napríklad predchádzajúce choroby pacienta vplyv (ako to bolo v prípade pacienta s prvým popisom v roku 1919 americkým patológom Ernestom Goodpastureom (17. októbra 1886 - 20. septembra 1960), aj tu išlo o jednu predchádzajúcu chrípkovú infekciu). Ďalej spojenia s pľúcnymi tuberkulóza boli popísané. Pri Goodpastureovom syndróme autoprotilátky (väčšinou IgG1 a IgG4, ale v 1/3 prípadov aj IgA a IgM) sa tvoria v bazálnych membránach glomerulov (najmenšie jednotky oblička, takzvané obličkové telieska), ktoré sa tiež nachádzajú v pľúcach, v priebehu alergicko-hypergénnej reakcie typu 2.

To vysvetľuje, prečo to isté autoprotilátky zničiť bazálne membrány pľúc aj obličiek. V pľúcach to vedie k krvácaniu do pľúca samotné tkanivo a krvavé kašeľ vykašliavanie. V obličkách krv prechádza do (primárneho) moču a dochádza k hematúrii.

Pri Goodpastureovom syndróme začne telo produkovať protilátky proti bazálnej membráne (ktorá sa preto nazýva anti-GBM protilátky), čo nakoniec vedie k vážnemu poškodeniu obličiek a pľúc. Ako výsledok oblička postihnutie, skôr alebo neskôr sa u postihnutého môže vyvinúť hematúria, tj krv v moči a trpíte hypertenziou (od oblička je nevyhnutnou súčasťou obehového systému človeka). Pri Goodpastureovom syndróme začne telo produkovať protilátky proti bazálnej membráne (ktoré sa preto nazývajú protilátky proti GBM), čo nakoniec vedie k vážnemu poškodeniu obličiek a pľúc. Následkom postihnutia obličiek môže u postihnutého skôr alebo neskôr vzniknúť hematúria, tzn krv v moči a trpíte hypertenziou (pretože obličky sú nevyhnutnou súčasťou ľudského obehového systému). Goodpastureov syndróm je diagnostikovaný laboratórnou chemickou detekciou antibasementových membránových protilátok a imunoglobulínových usadenín na bazálnych membránach glomeruly, ktoré sa zachytávajú v obličkách. biopsia jednej alebo oboch obličiek.