Pri Leser-Trélatovom syndróme, malígnom rakovina z vnútorné orgány sa vyskytuje u pacientov v pokročilom veku sprevádzaných mnohými vekmi bradavice. Často je tento jav sprevádzaný svrbením a acanthosis nigricans. Terapia zahŕňa odstránenie bradavice a liečenie nádoru.
Čo je to Leser-Trélatov syndróm?
Leser-Trélatov syndróm je zriedkavý a paraneoplastický syndróm, ktorý sa vyskytuje predovšetkým vo vyššom veku. Tí, ktorých sa týka stav rast početné geriatrické bradavice. Eponymom tohto javu sú jeho prví deskriptori Leser a Trélat, ktorí tento fenomén objavili už v 19. storočí. Ich objavy spolu nesúviseli. Neskôr sa ukázalo, že obaja skutočne opísali senilné hemangiom. E. Hollander je tiež spájaný so štúdiom Leser-Trelatovho syndrómu. V 20. storočí špekuloval o kauzálnom vzťahu medzi senilným keratózy a zhubné nádory vnútorné orgány. Tento Leser-Trelatov syndróm však v skutočnosti príčinne súvisí s malígnym ochorením rakovina je dodnes ťažké dokázať, a preto o ňom mnoho autorov pochybuje.
Príčiny
Veda je rozdelená v otázke príčin syndrómu Leser-Trélat. Niektorí vedci považujú špekulácie E. Hollandera za opodstatnené a predpokladajú ďalšie rakovina ako príčina senilných bradavíc. Podľa tohto stanoviska tento jav zvyčajne spúšťa malígny nádor, ako je adenokarcinóm gastrointestinálneho traktu alebo prsníka, o ktorom sa hovorí, že uvoľňuje stimulujúce rastové faktory. Rovnako často zhubné lymfómy, leukémie or pľúca karcinómy sú údajne schopné tento jav spustiť. Pretože je však ťažké dokázať súvislosť s inými nádormi, druhá polovica vedeckej komunity pochybuje o príčinnej súvislosti s karcinómami vnútorné orgány. V asi 30 percentách prípadov bola koža choroba acanthosis nigricans je prítomná súčasne s Leser-Trélatovým syndrómom. Preto tento jav mnohí autori považujú skôr za neúplnú formu tohto dermatologického ochorenia.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hlavným príznakom Leser-Trélatovho syndrómu je náhly seboroický záchvat keratózy. Vekové bradavice sa v rámci syndrómu javia obzvlášť početné a pomerne rozptýlené. Zvláštny výraz sa pozoruje na trupe tela. V polovici všetkých prípadov sú vekové bradavice spojené s viac alebo menej závažným svrbením. Vekové bradavice Leser-Trélatovho syndrómu sa líšia od seboroických keratózy v zmysle zovšeobecneného koža vyrážky, pri ktorých je zvyčajne prítomná aj malignita vnútorných orgánov. Aj keď teda karcinómy vnútorných orgánov nemusia byť príčinou vzniku, pri syndróme Leser-Trélat existuje nesporná súvislosť medzi zhubným nádorom a bradavicami. Okrem toho sa špinavé hnedé až sivé zmeny v koža sa môžu vyskytnúť ako súčasť syndrómu. Najmä ruky a nohy pacientov sa v tomto kontexte javia ako pomerne silno pigmentované.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Prvé podozrenie na Leser-Trélatov syndróm je vyvolané očnou diagnostikou. Anamnéza môže byť už diagnostická, ak pacient počas rozhovoru s anamnézou ohlási karcinomatózne ochorenie vnútorných orgánov. Ak zhubná rakovina vnútorných orgánov ešte nebola diagnostikovaná, môže lekár pri podozrení na Leser-Trélatov syndróm lokalizovať existujúce nádory zobrazením. Najneskôr sa detekcia týchto nádorov v súvislosti s vekovými bradavicami považuje za diagnostiku syndrómu. Na posúdenie malignity karcinómov a na stanovenie prognózy sa lekár obvykle riadi WHO. Prognóza Leser-Trélatovho syndrómu sa teda líši od prípadu k prípadu a je do značnej miery určená základným nádorom, jeho lokalizáciou a liečiteľnosťou.
Komplikácie
Pretože Leser-Trélatov syndróm je nádor, v najhoršom prípade môže viesť k smrti pacienta. K tomu však dôjde, iba ak liečba syndrómu nie je zahájená včas a diagnóza je stanovená neskoro. Pacienti trpia hlavne svrbením a silnými vyrážkami na koži. Kvôli nepohodliu majú pacienti tiež zníženú estetiku. Ďalej Leser-Trélatov syndróm vedie k tvorbe bradavíc na koži. Samotné bradavice sú veľmi tmavé. Ak nebude poskytnutá liečba, ochorenie sa môže naďalej rozširovať a ovplyvňovať ďalšie zdravé oblasti tela. Z tohto dôvodu je nevyhnutná okamžitá liečba. Ovplyvnené oblasti je možné odstrániť chirurgickým zákrokom. Nedá sa však všeobecne predpovedať, či bude rakovina odstránením úplne porazená. Za určitých okolností Leser-Trélatov syndróm zníži očakávanú dĺžku života postihnutej osoby. Ďalej sa môže ožarovanie použiť aj na liečbu symptómov a diskomfortu Leser-Trélatovho syndrómu. Samotná liečba však nie viesť k ďalším komplikáciám.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Starší ľudia, ktorí si to náhle všimnú kožné zmeny alebo trpia nezvyčajným svrbením, mali by ste sa obrátiť na svojho lekára. Najneskôr ak sa objavia silné kožné vyrážky alebo charakteristické bradavice, vyžaduje si to lekárske ošetrenie. V opačnom prípade sa môžu výrastky rozšíriť do zdravých častí tela a spôsobiť ďalšie komplikácie v priebehu choroby. Ak je ťažké bolesť sa musí vyvinúť, je potrebné ihneď zavolať pohotovostného lekára. To isté platí pre kardiovaskulárne problémy a dýchavičnosť. Leser-Trélatov syndróm sa vyskytuje predovšetkým u starších ľudí. Seniori, ktorí trpia na vyššie uvedené ťažkosti alebo už mali rakovinu, by sa mali dôkladne poradiť so svojím lekárom. Komplexný fyzické vyšetrenie je v každom prípade uvedené. Správnym kontaktným miestom je rodinný lekár alebo dermatológ. Každý, kto sa nebude cítiť dobre v dôsledku vonkajších zmien, by sa mal predtým, ako sa prejavia vážne príznaky, dohodnúť na konzultácii s terapeutom. Vyjadrené komplexy menejcennosti resp depresia vyžadovať dlhodobé terapie. U detí je potrebné konzultovať s pediatrom, ak sa u nich vyskytnú príznaky syndrómu Leser-Trélat.
Liečba a terapia
If metastázy liečebná liečba karcinómu Leser-Trélatovho syndrómu už nie je možná. Podľa potreby môžu byť chirurgické zákroky a symptomatická liečba schopné predĺžiť život pacientov. Očakávaná dĺžka života je však pri agresívnom kurze asi jedenásť mesiacov. V neprítomnosti metastázy, terapie pre Leser-Trélatov syndróm sa zameriava na chirurgické odstránenie nádoru. Za určitých okolností sa žiarenie používa aj na ničenie všetkých rakovinových buniek zostávajúcich v tele. Spravidla sa tiež odstraňujú vekové bradavice na koži. Odstránenie sa môže uskutočniť napríklad excíziou. Prípadne kryoterapia ponúka možnosť zmrazenie postihnutej oblasti. V takom prípade sa postihnuté tkanivo lieči zvonka pomocou a studený sonda alebo chladiace činidlo sa vstrekujú priamo do bradavíc. V každom prípade, kryoterapia pracuje pri teplotách medzi mínus 70 a mínus 200 stupňov Celzia. Tretia možnosť je kyretáž. V takom prípade sa patologicky zmenené tkanivo chirurgicky odstráni zoškrabaním bradavíc pomocou kyrety. Zvyčajne sú postupy odstrániť bradavice prebiehajú pod lokálna anestézia a nevyžadujú celková anestézia.
Výhľad a prognóza
Prognóza ochorenia je založená na všeobecných zdravie postihnutého, ako aj vývoj choroby. Obzvlášť závažný priebeh môže viesť k predčasnej smrti postihnutej osoby. Rakovinové bunky sa môžu nerušene šíriť v tele, najmä bez lekárskej starostlivosti, a viesť k ich tvorbe metastázy. Tento proces nakoniec vyústi do smrti postihnutej osoby. Pretože Leser-Trélatov syndróm sa vyznačuje obzvlášť agresívnou formou, dostatočná liečba Opatrenia v počiatočných štádiách, aby sa zabezpečila priaznivá prognóza. Pretože sa však zmena vzhľadu pokožky vyskytuje väčšinou u ľudí v pokročilom veku, ich celkový stav je zdravie je zvyčajne už oslabený. To má negatívny vplyv na ďalší vývoj. Liečba rakovinou je absolútne nevyhnutná, aby existovali vyhliadky na uzdravenie. Liečba Opatrenia predstavovať veľkú záťaž pre ľudský organizmus. Vyskytujú sa vedľajšie účinky a strata kvality života. Napriek tomu je to často jediná vyhliadka na zbavenie sa príznakov. Liečba musí navyše zahŕňať chirurgický zákrok odstránením zhubných nádorov. Postup je tiež spojený s rizikami a vedľajšími účinkami. Ak kožné lézie nemožno úplne odstrániť, zhoršuje sa vyhliadka na zotavenie. Okrem toho existuje zvýšená pravdepodobnosť opätovného výskytu choroby.
Prevencia
Pretože príčinný mechanizmus Leser-Trélatovho syndrómu ešte nebol presvedčivo skúmaný, je ťažké tomuto ochoreniu zabrániť. Ak je rakovina vnútorných orgánov skutočne príčinná, zohráva pri nástupe choroby úlohu genetická úroveň, ktorú netreba podceňovať. V prípade genetických dispozícií všetky preventívne Opatrenia sú účinné aj tak s obmedzeniami.
domáce ošetrovanie
Po skutočnej liečbe Leser-Trélatovho syndrómu je u postihnutých jedincov nevyhnutná nepretržitá starostlivosť. Súčasťou následnej starostlivosti je okrem pravidelných lekárskych vyšetrení a používania ďalších terapií aj zmena životného štýlu. Postihnutí by sa teraz mali pokúsiť obnoviť kvalitu svojho života. Na zabezpečenie dobrého spôsobu riešenia tejto choroby je dôležitá podpora zodpovedných lekárov, ako aj príbuzných a priateľov. Výmena informácií s podobne chorými pacientmi môže tiež pomôcť získať cenné informácie, ktoré zlepšia kvalitu života. Väčšina pacientov tiež trpí depresia alebo iné psychologické poruchy z dôvodu estetických sťažností. Zmeny na pokožke sa môžu vyskytnúť na rôznych miestach a znižujú kvalitu života postihnutej osoby. Leser-Trélatov syndróm sa môže vyskytnúť aj na vnútorných orgánoch a viesť k rakovine tiež. Preto ďalší priebeh tohto ochorenia veľmi závisí od času stanovenia diagnózy a tiež od postihnutej oblasti, takže všeobecná predpoveď zvyčajne nie je možná. V mnohých prípadoch sa však očakávaná dĺžka života postihnutej osoby skracuje. Riziko relapsu každoročne klesá. Pravidlo je päť rokov, hoci aj tu je rozhodujúci typ rakoviny. Liečebná rehabilitácia môže zahŕňať aj použitiehormóny a ďalšie lieky. V prípadoch dlhotrvajúcej choroby sa následná a následná starostlivosť zlúčia. Podrobnosti o následnej starostlivosti sú prerokované na prepúšťacej konzultácii alebo na samostatnom stretnutí.
Čo môžete urobiť sami
Syndróm Leser-Trélat predstavuje nebezpečenstvo pre život postihnutého, preto by mal byť okamžite vyhľadaný lekár. Aj keď pacienti trpia estetickou stigmou spôsobenou vekovými bradavicami, liečba malígneho nádoru na vnútorných orgánoch je na prvom mieste. Pacienti zvyčajne trpia značnou psychickou záťažou v dôsledku diagnózy a cítia sa obmedzení v kvalite života. Avšak objavujúce sa depresia nesmie za žiadnych okolností spôsobiť, že pacienti odložia liečbu kvôli nedostatku vedenia vozidla. Koniec koncov, pri odstraňovaní malígneho nádoru je pre úspech liečby nevyhnutné, aby lekári operáciu vykonali čo najrýchlejšie. Znamená to pobyt na klinike, v ktorom pacienti musia dodržiavať pokyny lekára týkajúce sa fyzických aktivít, doby odpočinku a príjmu lekárskych prostriedkov. Mnoho pacientov po odstránení nádoru žiada kozmetické ošetrenie vekových bradavíc, ktoré sú pre nich neatraktívne a znepokojujúce. Odstránenie vekových bradavíc vykonáva dermatológ. Postihnutí sa potom postarajú, aby si nedávali ďalšie stres na podráždené oblasti pokožky. Dermatológ na tento účel poskytuje pacientovi rady týkajúce sa osobnej hygieny, používania kozmetických výrobkov a voľby oblečenia, ktoré postihnutá osoba niekoľko týždňov dodržiava.
