Ewingov sarkóm (ES) (synonymá: klasický Ewingov sarkóm (EWS); periférny malígny primitívny neuroektodermálny nádor (PPNET); askínsky nádor truhla stena; kostný Ewingov sarkóm; Ewingov sarkóm mäkkých tkanív; Ewingov nádor mäkkých tkanív; ICD-10-GM C41. 9: Kosť a kĺb chrupavka, nešpecifikované) označuje veľmi malígny (vysoko agresívny / veľmi malígny) novotvar (novotvar) kosti (kostný nádor). Ewingov sarkóm sa môžu tvoriť aj v mäkkých tkanivách, ako sú tuk, svaly, spojivové tkanivo alebo periférne nervové tkanivo. Ak sa vyvinie mimo a bez postihnutia kosti, nazýva sa to extraskeletálny alebo extraoseálny Ewingov nádor (zriedkavo).
Ewingov sarkóm je primárny kostný nádor. Pre primárne nádory je typický ich príslušný priebeh a je možné ich priradiť k určitému vekovému rozsahu (pozri „Vrchol frekvencie“), ako aj k charakteristickej lokalizácii (pozri „Príznaky - sťažnosti“). Vyskytujú sa častejšie v miestach najintenzívnejšieho pozdĺžneho rastu (metaepifýzna / artikulárna oblasť). To vysvetľuje prečo kostné nádory sa vyskytujú častejšie počas puberty. Oni rast infiltratívne (napadnutie / premiestnenie), prekročenie anatomických hraničných vrstiev. Ewingov sarkóm sa často vyskytuje v dreňovej dutine dlhej trubice kosti.
Pomer pohlaví: chlapci / muži k dievčatám / ženám je 1.2-1.5: 1.
Maximálny výskyt: Ewingov sarkóm sa vyskytuje prevažne vo veku od 5 do 25 rokov - 85% u detí a dospievajúcich (stredný vek nástupu: 15 rokov). Sarkómy mäkkých tkanív sa vyskytujú predovšetkým u starších jedincov.
zhubný kostné nádory predstavuje 1% všetkých prípadov nádorov u dospelých. Ewingov sarkóm je tretí najčastejší zhubný nádor kostí po osteosarkómu (40%) a chondrosarkom (20%) pri 8%.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) u detí (<15 rokov) je 3 prípady na 1,000,000 15 25 obyvateľov ročne a u dospievajúcich (2.4 - 1,000,000 rokov) XNUMX na XNUMX XNUMX XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza závisia od umiestnenia, veľkosti, rozsahu a štádia Ewingovho sarkómu. Je pravda, že „čím skôr je nádor zistený, tým je väčšia šanca na vyliečenie“. Ewingov sarkóm rastie rýchlo a ničí kosti. Spravidla to vidno na prvom röntgen. Ewingov sarkóm je vysoko malígny (vysoko agresívny) a včasne metastázuje. Ovplyvňuje hlavne pľúca a zvyšok kostry, kostná dreň a zriedka regionálne lymfa uzly. V dôsledku toho je liečbou Ewingovho sarkómu resekcia (chirurgické odstránenie). Neoadjuvant chemoterapie (NACT; chemoterapia pred chirurgickým zákrokom) sa zvyčajne podáva na zmenšenie nádoru a zabitie všetkých metastázy (dcérske nádory), ktoré môžu byť prítomné. V čase stanovenia diagnózy už 20 - 25% postihnutých má metastázy. Podľa situácie rádioterapia môžu byť použité namiesto chirurgického zákroku, prípadne v kombinácii s chirurgickým zákrokom. Po odstránení Ewingovho sarkómu chemoterapie sa opäť podáva (= adjuvantná chemoterapia). Reakcia pacienta na chemoterapie z hľadiska prognózy zohráva rozhodujúcu úlohu.
5-ročná miera prežitia pre lokalizované Ewingov sarkóm (≤ 200 ml nádoru objem) a dobrá odpoveď na neoadjuvantnú chemoterapiu je medzi 70% a 75%. Prežitie v lokalizovanom nádore (≥ 200 ml nádoru objem) alebo zlá reakcia na terapie alebo pľúcne metastázy klesá na približne 50%. Ak je to horšie, päťročná miera prežitia je 5 - 20%. Ak dôjde k recidíve (recidíve choroby), je 40-ročná miera prežitia 5% v intervale <7 roky (od počiatočnej diagnózy po recidívu) a 2-29 % pre interval> 30 roky. Lokálna recidíva je spojená s lepšou prognózou.
