Ewingov sarkóm

Všetky informácie tu uvedené sú iba všeobecnej povahy, liečba nádorov patrí vždy do rúk skúseného onkológa!

Synonymá

Kostný sarkóm, PNET (primitívny neuroektodermálny nádor), Askinov nádor, Ewing - Kostný sarkóm Anglicky: Ewingov sarkóm

Definícia

Ewingov sarkóm je a kostný nádor pochádzajúce z kostná dreň, ktoré sa môžu vyskytnúť vo veku od 10 do 30 rokov. Ovplyvnené sú však hlavne deti a mladí ľudia do 15 rokov. Ewingov sarkóm sa vyskytuje menej často ako osteosarkómu. Ewingov sarkóm sa nachádza v dlhej trubici kosti (stehenná kosť (stehno kosť) a holennej kosti (holenná kosť)), ako aj v panve alebo rebrá. V zásade však všetky kosti môže byť ovplyvnená kostra kufra a končatín; sú možné metastázy, najmä v pľúcach.

Frekvencia

Pravdepodobnosť vývoja Ewingov sarkóm je <1: 1,000,000 0.6 XNUMX a štúdie preukázali, že asi XNUMX nového Ewingov sarkóm pacientov na milión ľudí, ktorí sú zvyknutí na túto chorobu každý rok. V porovnaní s osteosarkómu (približne 11%) a chondrosarkom (približne.

6%), Ewingov sarkóm je na treťom mieste ako ďalší zástupca primárnych malígnych kostných nádorov. Zatiaľ čo Ewingov sarkóm sa vyskytuje hlavne medzi 10. a 30. rokom života, hlavný prejav bol pozorovateľný v 2. dekáde života (15. rok života). Hlavným prejavom je preto rastúca kostra, u chlapcov (56%) je mierne vyššia pravdepodobnosť vývoja Ewingov sarkóm ako dievčatá. Ak teraz porovnáme primárne malígne kostné nádory z detstva a dospievania je Ewingov sarkóm na druhom mieste: V detských kostných sarkómoch je podiel takzvaných osteosarkómov asi 60%, zatiaľ čo podiel Ewingovho sarkómu je asi 25%.

Príčiny

Ako je vysvetlené a vysvetlené v zhrnutí, príčina, ktorá môže byť zodpovedná za vývoj Ewingovho sarkómu, ešte nie je úplne objasnená. Zistilo sa však, že Ewingov sarkóm sa často vyskytuje, keď sú v rodine anomálie skeletu alebo keď pacienti trpia retinoblastóm (= malígny nádor sietnice vyskytujúci sa v dospievaní) od narodenia. Výskum ukázal, že nádorové bunky takzvanej rodiny Ewingovho sarkómu vykazujú zmenu na chromozóme č. 22. Predpokladá sa, že táto mutácia je prítomná asi u 95% všetkých pacientov.

Lokalizácia

Najčastejšie lokalizácie Ewingovho sarkómu sa nachádzajú v dlhej trubici kosti, tu hlavne v oblasti holennej a lýtkovej kosti alebo v plochých kostiach. Napriek tomu ako zhubný rakovina kostí, Ewingov sarkóm môže postihnúť všetky kosti. Najčastejšie sú postihnuté väčšie kosti, menšie skôr zriedka.

Ak sú postihnuté dlhé tubulárne kosti, nádor sa zvyčajne nachádza v oblasti takzvanej diafýzy, oblasti drieku. Preferované lokalizácie: Kvôli skorým silným hematogénnym metastázam (pozri nasledujúcu časť) je mysliteľná aj lokalizácia v mäkkých tkanivách. - približne.

30% stehenná kosť (stehenná kosť)

  • Približne. 12% tibia (holenná kosť)
  • Približne. 10% humerus (kosť hornej časti paže)
  • Pribl.

9% panvy

  • Asi 8% lýtková kosť. Ewingov sarkóm je lokalizovaný iba v približne jednom z piatich prípadov v panvovej kosti ako primárny nádor (miesto pôvodu nádoru). Podstatne častejšie sa však primárny nádor nachádza v dlhej tubulárnej kosti.

Prvými príznakmi môžu byť opuchy, bolesť a prehriatie v oblasti panvy. Noha je zriedkavou lokalizáciou primárneho nádoru. Je bežnejšie, že primárne nádory holennej alebo lýtkovej kosti uprednostňujú metastázy v chodidle.

Ak dôjde k nejasnému, bolestivému opuchu a prehriatiu nohy, najmä v dospievaní, potom okrem juvenilných artritída, Ewingov sarkóm by mal byť za určitých okolností vylúčený. V takom prípade sa nemusí nevyhnutne predpokladať najhoršie. Cielená diagnostika vo forme zobrazovania môže poskytnúť počiatočné objasnenie príčin sťažností.