chondrosarkom

Všetky informácie tu uvedené sú iba všeobecnej povahy, liečba nádorov patrí vždy do rúk skúseného onkológa!

Synonymá

Sarkóm chrupavky, malígny nádor chondroidu, enchondroma malignum, chondroblastický sarkóm, chondromyxoidný sarkóm, chondroidný sarkóm Anglicky: chondroblastický sarkóm, chondrosarkóm

Definícia

Chondrosarkóm je zhubný nádor pochádzajúci z chrupavka bunky. V zriedkavých prípadoch sa chondrosarkóm môže vyskytnúť aj na rôznych miestach súčasne. V týchto prípadoch sa hovorí o chondrosarkomatóze. Po osteosarkómu, chondrosarkóm je najbežnejší malígny kostný nádor.

Frekvencia

Chondrosarkóm je druhý najbežnejší tuhý malígny (malígny) kostný nádor, čo predstavuje 20% všetkých prípadov. Vrchol choroby spočíva v dospelosti medzi 30. a 50. rokom života, v zásade sa však môže vyskytnúť v ktoromkoľvek veku.

Lokalizácia

Chondrosarkóm sa vyskytuje prednostne na nasledujúcich miestach: Frekvencie 23% stehno 19 % Ilium 5 % Pubová kosť 2% Ischium 10% Paže pri pleci 5% Ramenná čepeľ Najčastejšie sa tak chondrosarkóm nachádza blízko bedrový kĺb (stehno a panvy) (49%). Druhým najbežnejším miestom je oblasť ramien s 15%.

Spôsobiť

Príčina primárneho chondrosarkómu nie je jasná. Chondrosarkóm pochádza z vysoko diferencovaných chrupavka bunky. Čím je nádor diferencovanejší, tj. Čím viac sa nádor pod mikroskopom podobá pôvodnej bunke, tým viac sa nádor chová.

Sekundárne chondrosarkómy sa vyvíjajú z benígnych chondromov. Zhubná degenerácia jedinca enchondrom je všeobecne nepravdepodobné. Riziko degenerácie sa zvyšuje s počtom prítomných enchondromov.

Riziko degenerácie jedinca enchondrom sa odhaduje na asi 1%. Pri enchondromatóze s Ollierovou chorobou alebo bez nej a pri Maffucciho syndróme však existuje vysoké riziko degenerácie. Ak existuje veľa osteochondrómov, riziko degenerácie sa odhaduje na významne vyššie pri cca. 10%.

metastáza

Vo väčšine prípadov je chondrosarkóm nádor s vysokým stupňom diferenciácie (pozri vyššie). Prechody od benígneho chrupavka bunky k malígnemu nádoru sú tekuté a často je ťažké ich rozlíšiť. Pokles diferenciácie (podobnosť nádorového tkaniva s pôvodným tkanivom) je sprevádzaný zvýšením malignity.

V rovnakej miere aj pravdepodobnosť metastázy zvyšuje a prognóza sa zhoršuje. Preto je diferenciácia dôležitým prognostickým faktorom. Chondrosarkóm metastázuje primárne hematogénne do pľúca.

Existuje veľa klasifikácií, ktoré popisujú rôzne podtypy. Diferenciácia je v zásade založená na vyšetrení jemného tkaniva pod makroskopom. Primárny chondrosarkóm:

• Chondrosarkóm (konvenčný)
• Dediferencovaný chondrosarkóm
• Juxtacortical (periostálny) chondrosarkóm
• Mesenchymálny chondrosarkóm
• Jasný bunkový chondrosarkóm
• Malígny chondroblastóm
• Sekundárny chondrosarkóm

Odlíšenie

Pravdepodobnosť malignity sa zvyšuje, najmä ak sa nádor nachádza blízko tela, tj. Na rukách a nohách. Chondrosarkómy, ktoré sa vyskytujú blízko kmeňa, majú zvyčajne rôzne okresy. To znamená, že existujú oblasti, v ktorých je nádor „stále benígny“ a v iných oblastiach už dosiahol zhubný nádor.

Preto musí byť celý nádor vždy vyšetrený pod mikroskopom. Ďalej je potrebné zhromaždiť všetky dostupné zdroje informácií, aby sa vylúčil nádor (nálezy z vyšetrenia, röntgenové snímky a iné zobrazovacie postupy, vyšetrenie jemného tkaniva). Uplatňujú sa tieto zásady:

• Väčšie nádory v blízkosti kmeňa tela alebo nádory, ktoré sa menia na Röntgen obrázok by mal byť úplne odstránený.

Ak sa následne zistí zhubný nádor, mali by sa okraje rezu opäť odstrániť s príslušnou bezpečnostnou rezervou. - Chondrosarkóm vyskytujúci sa na prstoch a nohách má pomerne benígne správanie, aj keď pod mikroskopom vykazuje všetky príznaky malignity. Diagnostika zobrazovania: Špeciálna diagnostika nádoru: Nádorové markery nemajú v prípade chondrosarkómu žiadnu diagnostickú hodnotu, pretože neexistujú spoľahlivé nádorové markery, ktoré by indikovali chondrosarkóm.

Biopsia: Ak nie je možné jednoznačne určiť benígnu alebo malígnu povahu nádoru, možno odobrať vzorku (biopsiu) podozrivej oblasti, aby bolo možné ju podrobne preskúmať. Je však potrebné vziať do úvahy, že tento odber vzoriek tiež spôsobuje takzvanú rozptýlenú metastázu uvoľnením nádoru z jeho zlúčeniny. - röntgenový obraz v dvoch rovinách podozrivej oblasti

• Sonografia (ultrazvuk) nádoru (za predpokladu, že to nie je kosť alebo chrupavka)
• Analýza krvi: Krvný obraz BSG (rýchlosť sedimentácie krvných buniek) CRP (C-reaktívny proteín) elektrolyty (pri napadnutí kosti dochádza k zvýšeniu hladiny vápnika v krvi) Alkalická fosfatáza (aP) a špecifická pre kosti aP: pri rozpúšťaní kostí (osteolytické) procesy, zvyšuje sa prostatický špecifický antigén (PSA): zvyšuje sa obsah kyslej fosfatázy prostaty-ca (sP): zvyšuje sa hladina kyseliny prostatovej-močovej (HRS): zvyšuje sa v prípade vysokého bunkového obratu (veľmi aktívny nádor) Železo: v nádory znižujú celkový obsah bielkovín: pri náročných procesoch znižujú elektroforézu bielkovín, imunitnú fixáciu (špeciálne vyšetrenia) Stav moču: paraproteíny - indikácia plazmocytómu
• Krvný obraz
• BSG (rýchlosť sedimentácie krvných buniek)
• CRP (C-reaktívny proteín)
• Elektrolyty (pri napadnutí kosti dochádza k zvýšeniu vápnika v krvi)
• Alkalická fosfatáza (aP) a kostne špecifické aP: zvýšené v procesoch rozpúšťania kostí (osteolytické)
• Prostatický špecifický antigén (PSA): zvýšený v prostate CA Kyselinová fosfatáza (sP): zvýšený v prostate CA
• Kyselina močová (HRS): zvyšuje sa s vysokou premenou buniek (veľmi aktívny nádor) Železo: klesá s nádormi
• Celkový obsah bielkovín: znížený pri náročných procesoch
• Elektroforéza proteínov, imunofixácia (špeciálne testy)
• Stav moču: paraproteíny - indikácia plazmocytómu
• Krvný obraz
• BSG (rýchlosť sedimentácie krvných buniek)
• CRP (C-reaktívny proteín)
• Elektrolyty (pri napadnutí kosti dochádza k zvýšeniu vápnika v krvi)
• Alkalická fosfatáza (aP) a kostne špecifické aP: zvýšené v procesoch rozpúšťania kostí (osteolytické)
• Prostatický špecifický antigén (PSA): zvýšený v prostate CA Kyselinová fosfatáza (sP): zvýšený v prostate CA
• Kyselina močová (HRS): zvyšuje sa s vysokou premenou buniek (veľmi aktívny nádor) Železo: klesá s nádormi
• Celkový obsah bielkovín: znížený pri náročných procesoch
• Elektroforéza proteínov, imunofixácia (špeciálne testy)
• Stav moču: paraproteíny - indikácia plazmocytómu
• Lokálna diagnostika (= prístrojové vyšetrenie miestneho nádoru): MRI: Pri MRI sa šírenie nádoru do susedných štruktúr, ako je svalové tkanivo, nervy a plavidlá možno objasniť.

Použitie zmluvných látok môže zlepšiť diferenciáciu medzi benígnym a malígnym tkanivom. CT: CT poskytuje špeciálne informácie o postihnutí kostí nádoru PET (pozitrónová emisná tomografia): (valencia však ešte nie je dostatočne overená)

• MRI: MRI sa môže použiť na objasnenie šírenia nádoru do susedných štruktúr, ako sú svalové tkanivá, nervy a plavidlá. Použitie zmluvných látok môže zlepšiť diferenciáciu medzi benígnym a malígnym tkanivom.
• CT: CT poskytuje špeciálne informácie o postihnutí kostí nádoru
• PET (pozitrónová emisná tomografia): (valencia však ešte nie je dostatočne overená)
• Lokoregionálna diagnostika (= hľadanie metastáz v lymfatických uzlinách, ktoré sa zriedka vyskytujú pri chondrosarkóme): sonografia (ultrazvuk), CT alebo MRT
• Sonografia (ultrazvuk)
• CT, ak je to potrebné
• MRI ak je to potrebné
• Extregionálna diagnostika: Vyšetrenie orgánov, ktoré sú obzvlášť často ovplyvnené chondrosarkómom metastázy: - primárne pľúca, pečeň a nadobličky. - Vyšetrenie orgánov, ktoré sú obzvlášť často ovplyvnené chondrosarkómom metastázy: - primárne pľúca, pečeň a nadobličky. - Systémová diagnostika (= diagnostika šírenia a všeobecné vyhľadávanie nádoru): skeletálna scintigrafia (3-fázová scintigrafia) PET (pozitrónová emisná tomografia; valencia ešte nie je dostatočne overená) Špeciálna laboratórna diagnostika nádorov Imunoelektroforéza: ak je monoklonálna protilátky sú detekované, indikácia plazmocytómu Hemocultný test (detekcia krv v stolici) Značky nádorov (napr

NSE = neurón-špecifická enoláza v Ewingovom sarkóme)

• Skeletálna scintigrafia (3-fázová scintigrafia)
• PET (pozitrónová emisná tomografia; valencia ešte nie je dostatočne overená)
• Špeciálna laboratórna diagnostika nádorov
• Imunoelektroforéza: ak sa zistia monoklonálne protilátky, indikácia plazmocytómu
• Hemoccult test (detekcia krvi v stolici)
• Nádorové markery (napr. NSE = neurón-špecifická enoláza v Ewingovom sarkóme)
• MRI: MRI sa môže použiť na objasnenie šírenia nádoru do susedných štruktúr, ako sú svalové tkanivá, nervy a plavidlá. Použitie zmluvných látok môže zlepšiť diferenciáciu medzi benígnym a malígnym tkanivom. - CT: CT poskytuje špeciálne informácie o postihnutí kostí nádoru
• PET (pozitrónová emisná tomografia): (valencia však ešte nie je dostatočne overená)
• Sonografia (ultrazvuk)
• CT, ak je to potrebné
• MRI ak je to potrebné
• Vyšetrenie orgánov, ktoré sú obzvlášť často ovplyvnené metastázami chondrosarkómu: - predovšetkým pľúca, pečeň a nadobličky. - Skeletálna scintigrafia (3-fázová scintigrafia)
• PET (pozitrónová emisná tomografia; valencia ešte nie je dostatočne overená)
• Špeciálna laboratórna diagnostika nádorov
• Imunoelektroforéza: ak sa zistia monoklonálne protilátky, indikácia plazmocytómu
• Hemoccult test (detekcia krvi v stolici)
• Nádorové markery (napr. NSE = neurón-špecifická enoláza v Ewingovom sarkóme)