In Addisonova choroba (synonymá: Addisonova choroba; Addisonova melanóza; Addisonov syndróm; bronchiálna koža choroba; bronchiálna choroba; suprarenálna melazma; primárna nedostatočnosť nadobličiek; primárna adrenokortikálna nedostatočnosť; primárna adrenokortikálna atrofia; primárna adrenokortikálna nedostatočnosť; primárna adrenokortikálna hypofunkcia; primárny hypoadrenalizmus; primárny hypoadrenokorticizmus; primárna suprarenálna nedostatočnosť; ICD-10-GM E27. 1: Primárna adrenokortikálna nedostatočnosť: Addisonova choroba) je primárna adrenokortikálna nedostatočnosť (nedostatočnosť NNR; adrenokortikálna nedostatočnosť). To má za následok zníženú sekréciu všetkých adrenokortikálnych látok hormóny (Hormóny NNR). Ochorenie (NNI) je výsledkom progresívnej deštrukcie kôry nadobličiek, ktorá musí postihnúť viac ako 90%, pretože až potom sa objavia klinické príznaky adrenálnej insuficiencie.
Existuje mnoho príčin primárnej adrenokortikálnej nedostatočnosti:
- Genetické príčiny (frekvencia: veľmi zriedkavé).
- Adrenoleukodystrofia (synonymá: X-ALD; Addison-Schilderov syndróm) - X-viazaná recesívna porucha vedúca k poruche syntézy steroidných hormónov s akumuláciou nadmerného reťazca mastné kyseliny v NNR a CNS; následne neurologické deficity a demencie vyvíjať s nástupom v detstva.
- Rodinný nedostatok glukokortikoidov (izolovaný Kortizol nedostatok s normálnym aldosterón koncentrácie; napr. kvôli ACTH defekt receptora (→ nedostatočná citlivosť ACTH na NNR).
- Primárne Kortizol rezistencia (v dôsledku abstinujúcich alebo chybných receptorov glukokortikoidov v cieľovom tkanive (→ sekundárne nadmerné vylučovanie: ACTH, kortizol, androgény a mineralokortikoidy).
- Autoimunitná deštrukcia NNR (75% prípadov).
- Infekcie (10 - 25% prípadov)
- Cievne (cievne) príčiny.
- Zhubné nádory (nádorové ochorenia; metastázy v NPR).
Pomer pohlaví: častejšie sú postihnuté ženy ako muži.
Vrchol frekvencie: priemerný vek nástupu pri stanovení diagnózy je 40 rokov.
Addisonova choroba vyskytuje sa pomerne zriedka.
Prevalencia (výskyt chorôb) je 10 - 11 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je asi 5 prípadov na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku). Priebeh a prognóza: Z dôvodu väčšinou nešpecifických klinických príznakov je diagnóza často oneskorená! Toto ochorenie je potenciálne život ohrozujúce. Dochádza k úplnej strate funkcie nadobličiek. Proces môže byť akútny alebo chronický zákerný. Chýbajúci hormóny musí byť nahradený životom. Addisonova kríza (porucha bdelosti (porucha vedomia), dehydratácia (nedostatok tekutín), horúčka, hypoglykémie (nízka krv cukor)) je akútna život ohrozujúca forma procesu a vyžaduje si urgentné ošetrenie v nemocnici. Uchádzači by mali mať vždy pri sebe občiansky preukaz, ktorý ich informuje stav v prípade núdze.
Sprievodné choroby (sprievodné ochorenia): Addisonova choroba je spojená s inými autoimunitnými ochoreniami vo viac ako polovici prípadov, autoimunitnými tyreoiditida (AIT) v 50% a typ 1 cukrovka mellitus v 10-15%.
