Polycytémia: Príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

Polycythaemia vera (primárna polycytémia; primárna polyglobúlia) je dôsledkom poruchy myeloidnej kmeňovej bunky charakterizovanej autonómnou proliferáciou troch bunkových sérií:

  • EPO (erytropoietínnezávislý, nezvratný a progresívny nárast erytrocytov (červený krv bunka) výroba.
  • Zvýšená proliferácia granulopoézy (vývoj granulocytov / skupina bielej farby) krv bunky) a megakaryopoéza (vývoj megakaryocytov v kostná dreň; je súčasťou trombopoézy / tvorby doštičkytj krvné doštičky)
  • Erytrocytóza je v popredí a určuje klinický obraz
  • Zvýšenie krv viskozita v dôsledku zvýšenia hematokritu (Hkt; podiel všetkých bunkových zložiek v objem krvi) → symptomatické poruchy mikrocirkulácie a zvýšené riziko tromboembolických komplikácií.

Sekundárny polycytémia (polyglobúlia) môže byť spôsobená okrem iných aj mnohými stavmi (napr. obličková polyglobúlia, hypertenzná polyglobúlia atď.). Ďalšie príčiny nájdete nižšie. Relatívne polycytémia (pseudopolyglobulia) - v dôsledku poklesu plazmy objem s izolovanou hraničnou hodnotou alebo miernym zvýšením počtu červených krviniek (stres erytrocytóza).

Etiológia (príčiny) polycytémie

Biografické príčiny

  • Genetická záťaž
    • Genetické choroby
      • Polycystické ochorenie obličiek - ochorenie obličiek v dôsledku viacerých cyst (dutín naplnených tekutinou) v obličkách

Príčiny súvisiace s chorobami

Dýchací systém (J00 - J99)

  • Nešpecifikované chronické ochorenie pľúc [sekundárna erytrocytóza spôsobená arteriálnou hypoxiou /kyslík nedostatok).

Krv, krvotvorné orgány - imunitný systém (D50 - D90).

  • erytropoietín mutácie receptora vedúce k zvýšeniu EPO citlivosť erytroidných progenitorov.
  • Esenciálna trombocytémia (ET) - chronická myeloproliferatívna porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením doštičky (trombocyty).
  • Chuvash polycytémia - postihnutý EPO gen regulácie.
  • Hemoglobinopatia (ochorenie spôsobené poruchami hemoglobín (červený krvný pigment)) so zvýšenou kyslík afinita alebo nedostatok 2,3-DPG (napr. nedostatok 2,3-DPG mutázy)
  • Vrodená methemoglobinémia - vrodená koncentrácie methemoglobínu v erytrocyty.
  • Poruchy hemoglobín tvorba za prítomnosti normálnej afinity O2 k hemoglobínu (heterozygotná beta-thalassemia, alfa-talasémia malá, mierna nedostatok železa anémie; hemoglobín koncentrácie, hematokritu (podiel všetkých bunkových zložiek v objem krvi) a priemerný objem červených krviniek (MVC) sa v tomto prípade zníži).

Kardiovaskulárny systém (I00-I99).

  • Známe vrodené srdce stavy, ako sú defekty septa (štrukturálne poškodenie steny srdca alebo otvory v septa), skrat zľava doprava (porucha obehového systému, pri ktorej sa okysličila krv z arteriálnej končatiny obehového systému (napr. z ľavá strana srdce) prechádza priamo do žilovej končatiny obeh (napr. pravá strana srdce)) [sekundárna erytrocytóza spôsobená arteriálnou hypoxiou /kyslík nedostatok).
  • Hypertenzia (vysoký krvný tlak)

Novotvary - nádorové ochorenia (C00-D48)

  • Obr. autonómna produkcia EPO (erytropoetínu) v nádoroch:
    • Hemangioblastóm (vaskulárny nádor, ktorý sa môže vyskytnúť v strede nervový systém ale aj v mäkkom tkanive).
    • Hepatóm (malígny (malígny) alebo benígny (benígny) adenóm / novotvar pečeň).
    • Hepatocelulárny karcinóm
    • Karcinóm renálnych buniek
    • Paraneoplastické syndrómy, napríklad v ovariálny karcinóm (rakovina vaječníkov), cerebelárne nádory atď.
    • Pheochromocytoma (nádory drene nadobličiek alebo sympatické paraganglie).
  • Myeloproliferatívne neoplazmy:
    • Chronická myeloidná leukémia (CML) - leukémia spojená s výraznou proliferáciou leukocytov (bielych krviniek), konkrétne granulocytov a ich prekurzorov, v krvi a krvotvornej kostnej dreni.
    • Esenciálna trombocytémia (ET) - chronická myeloproliferatívna porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením doštičky (trombocyty).
  • Wilmsov nádor (nefroblastóm) - malígny novotvar oblička vyskytujúce sa v roku XNUMX detstva.

Psychika - nervový systém (F00-F99; G00-G99).

Genitourinárny systém (obličky, močové cesty - pohlavné orgány) (N00 - N99).

  • Nešpecifikovaná renálna dysfunkcia
  • Polycystická oblička choroba - označuje prítomnosť viacerých cyst v obličkách.

Lieky

  • androgény (stimuláciou erytropoézy / tvorby krvi).
  • Dodávka EPO, napr. V dopingu.
  • Steroidy (stimuláciou erytropoézy).

Iné príčiny

  • Pobyt vo vysokých nadmorských výškach
  • Posttransplantačná erytroblastóza - zvýšený výskyt prekurzorov červených krviniek po transplantácia orgánov.
  • Fajčenie polycytémia - zvyšuje sa u silných fajčiarov v dôsledku zvýšenej hladiny uhlík oxid uhoľnatý hemoglobín (COHb).
  • Ťažká exsikóza (dehydratácia) - pasívna erytrocytóza so súčasným zvýšením hematokritu a hemoglobín koncentrácie.