Zníženie rizika tromboembolických komplikácií → hodnota hematokritu (Hk: objemový podiel bunkových prvkov v krvi; pretože erytrocyty fyziologicky predstavujú 99% celkového objemu krvných buniek, Hkt zodpovedá objemovému podielu všetkých erytrocytov v celkovej krvi): <45 %
Terapeutické odporúčania pri polycytémii vera (PV)
Pre mierne riziko:
Krvenie - na zníženie hematokritu (cieľ: nižší hematokrit na <45% u mužov alebo <42% u žien); približne 500 ml krv je nakreslený. Pozor. The nedostatok železa krviprelievanie nesmie byť za žiadnych okolností kompenzované, pretože by to stimulovalo erytropoézu (krv tvorenie). Ak je to nevyhnutné, krv plazma musí byť vymenená, aby sa zabránilo strate bielkovín.
Ak je riziko vysoké, tj nedostatočné hematokritu redukcia flebotómiou alebo tromboembolickými komplikáciami pri ASA terapie s normálnym hematokritu a / alebo dochádza k progresii (progresii) myeloproliferácie (leukocytóza / zvýšenie počtu biele krvinky (leukocyty) v krvi (> 25 000 / μl), trombocytóza/ zvýšenie počtu doštičky (trombocyty) v krvi (> 600,000 XNUMX / μl), leukoerytroblastické krvný obraz; splenomegália /slezina zväčšenie) a / alebo existuje vysoké riziko trombóza (napr. poruchy mikrocirkulácie napriek ASA, známe kardiovaskulárne rizikové faktory):
Cytoreduktívny drogy (= lieky redukujúce bunky; napr. interferón-a, hydroxymočovina, anagrelid);
V prípade potreby tiež použiť Inhibítory Janus kinázy/ Inhibítory JAK (ruxolitinib; JAK1 + 2) u pacientov, ktorí nereagujú na hydroxymočovinu; zlepšenie symptómov, zlepšenie hematokritu ako aj slezinaobjem redukcie.
