Plexus papilloma je zriedkavý benígny mozog nádor, ktorý pochádza z cievovka plexus obklopujúci komory mozog. Plexus papilloma postihuje hlavne kojencov a deti do 12 rokov. Neliečené nádory môžu viesť k vážnym deficitom určitých mozog oblasti a rozvoj hydrocefalu v dôsledku zvýšenej akumulácie mozgovomiechového moku (CSF). Prognóza po chirurgickom odstránení je dobrá.
Čo je to plexus papilloma?
Na plexe žíl, ktoré zvonka obklopujú jednotlivé mozgové komory na zásobovanie a likvidáciu, sa vyvíja zriedkavý benígny (benígny) papilóm plexu. Ak sa nelieči, postupne bráni prietoku mozgovomiechového moku (CSF), ktorý cirkuluje medzi komorami a neustále sa vymieňa. Najmä narušený odtok pri konštantnej rýchlosti produkcie CSF môže viesť na zvýšený intrakraniálny tlak so zodpovedajúcimi príznakmi. Okrem toho priestorová potreba papilómu plexu stláča určité oblasti mozgu a vedie k zodpovedajúcim symptómom až k funkčným deficitom. Postihnuté sú hlavne kojenci do 2 rokov a deti do približne 12 rokov, rovnako postihnuté sú aj dievčatá a chlapci. Plexus papilloma sa dá chirurgicky odstrániť s dobrou následnou prognózou. Benígny papilóm plexu je v kontraste s malígnym (malígnym) nádorom plexu, ktorý je náchylný na recidívu aj po chirurgickom odstránení.
Príčiny
Relatívna vzácnosť plexusového papilómu alebo karcinómu plexu zatiaľ neodhalila štatistické abnormality týkajúce sa možných zrážacích faktorov ich vývoja. Výskum nádorov nedosiahol v tejto oblasti veľký pokrok, pretože zjavne neexistujú jasné východiská. Z času na čas sa urobia pokusy o istotu gen zodpovedné mutácie. Napríklad boli vykonané pokusy s malým úspechom spojiť papilómy plexus s Aicardiho syndrómom alebo Li-Fraumeniho syndrómom. Aicardiho syndróm je dedičné ochorenie viazané na X, ktoré vedie k malformáciám mozgu, a syndróm Li-Fraumeni, ktorý sa dedí autozomálne dominantným, tj. Nie typickým pre pohlavie, vedie k vysokej pravdepodobnosti vzniku viacerých nádorov. v mladom veku u postihnutých. Iný prístup zameraný na výskum spočíval v pokuse prisúdiť vývoj papilómu alebo karcinómu plexu niektorým vírusovým infekciám. Tento prístup tiež nepriniesol žiadne presvedčivé zistenia. Záverom možno povedať, že zatiaľ neexistujú (stále) vedecky overené dôkazy o príčinách vývoja plexusového papilómu alebo karcinómu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Umiestnenie papilómu plexus na jednej alebo viacerých mozgových komorách znamená, že spočiatku nešpecifické, ale napriek tomu typické príznaky sa vyskytujú v počiatočnom štádiu nádoru. Je to hlavne samotný papilóm, ktorý kvôli objem, bráni obeh, respektíve odtok mozgovomiechového moku. Zároveň tkanivo papilómu produkuje aj ďalšiu mozgovomiechovú tekutinu, takže prítok a odtok CSF už nie sú v harmónii. Spočiatku dochádza k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, čo vedie k nešpecifickým príznakom bolesť hlavy, nevoľnosť na zvracanie, záchvaty a podráždenosť. Najmä u malých detí, u ktorých je ťažké správne klasifikovať nešpecifické príznaky, môže dôjsť k vývoju hydrocefalusu v pokročilom štádiu, ak sa nelieči. Okamžitý tlak pôsobiaci na plexus papilóm na okolitú oblasť mozgu môže tiež viesť k neuronálnej dysfunkcii, ktorá spôsobí poruchy alebo deficity určitých motorických a / alebo senzorických schopností.
Diagnóza a progresia ochorenia
Ak sa vyskytnú vyššie nešpecifické príznaky, ktoré nemožno pripísať konkrétnemu ochoreniu, je podozrenie na prítomnosť neurologického ochorenia v mozgu. Zatiaľ čo elektroencefalogram (EEG) poskytuje prvotné informácie o tom, či a kde a mozgový nádor môžu byť prítomné, zobrazovacie techniky počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) umožňujú robiť presnejšie vyhlásenia. Ťažisko diagnostiky sa presúva z CT na MRI, pretože mäkké štruktúry sú jasnejšie zobrazené pomocou MRI. MRI môže poskytnúť dobrý obraz o papilóme plexu. Tkanivo nádoru vyniká ako homogénne hmota so štruktúrou podobnou karfiolu. Analýza mozgovomiechového moku môže poskytnúť informácie o tom, či existuje zápal z nervy ktoré viedlo k vzniku príznakov. Konečnú istotu, či je nádor benígny alebo malígny, možno poskytnúť a biopsia po ktorom nasleduje jemné vyšetrenie. Jedinou účinnou možnosťou liečby je nakoniec úplné chirurgické odstránenie nádoru.
Komplikácie
U papilómu plexus sa komplikácie zvyčajne vyskytujú iba vtedy, keď sa choroba nelieči. Samoliečenie sa v tomto prípade nevyskytuje, preto je nevyhnutné chirurgické odstránenie nádoru. Ak sa nádor neodstráni, môže viesť na vysoký tlak v mozgu a tým aj na zlyhania rôznych oblastí mozgu. Výsledkom je, že postihnutý človek zvyčajne trpí paralýzou a inými motorickými poruchami. Rovnako vysoký tlak v mozgu tiež spôsobuje vážne ťažkosti bolesti hlavy a nie zriedka zvracanie a nevoľnosť. Trpia tiež samotní trpiaci kŕče a významne zvýšila podráždenosť. Hydrocefalus sa tiež môže vyvinúť v dôsledku papilómu plexus, ak voda nie je odstránený z mozgu. Bez liečby bude mozog nenávratne poškodený plexusovým papilómom. Liečba zvyčajne nie je spojená so žiadnymi konkrétnymi komplikáciami. Nádor je možné odstrániť chirurgickým zákrokom. Zvyčajne neexistujú žiadne ďalšie sťažnosti. Postihnuté osoby môžu vyžadovať ožarovanie terapie po liečbe. Ak je liečba úspešná, dĺžka života pacienta nie je ovplyvnená.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože plexus papilloma je nádor, musí ho vždy vyšetrovať a liečiť lekár. Pri tejto chorobe nedochádza k samoliečeniu a zvyčajne k úmrtiu postihnutej osoby, ak dôjde k jej ďalšiemu hromadeniu voda v mozgu. Včasná diagnostika a liečba plexus papilloma má veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia a môže zabrániť komplikáciám. V prípade tvorby plexusového papilómu, keď sa na hrudníku vytvorí hrčka, je potrebné vyhľadať lekára hlava dotknutej osoby. Pacienti trpia bolesti hlavy a nevoľnosťa tieto príznaky sa vyskytujú bez zvláštneho dôvodu a nezmiznú samy. V tomto prípade, lieky proti bolesti nemôže uľaviť bolesť buď. Hydrocefalus rovnako naznačuje papilóm plexu a mal by ho vždy vyšetriť lekár. V ďalšom priebehu sa vyskytnú aj motorické deficity, ktoré tiež naznačujú mozgový nádor. Vyšetrenie a diagnostika sa zvyčajne robia pomocou MRI. Ďalšia liečba sa však vykonáva v nemocnici chirurgickým zákrokom. To, či je očakávaná dĺžka života pacienta znížená papilómom plexu, sa všeobecne nedá predvídať.
Liečba a terapia
Pretože neexistuje spôsob, ako spôsobiť smrť papilómu plexu pomocou liekov alebo inými prostriedkami, jedinou účinnou dostupnou liečbou v prípade jasnej diagnózy je úplné chirurgické odstránenie papilómu. Iba v niekoľkých prípadoch sa už dá dosiahnuť výrazná úľava od príznakov umelým odtokom mozgovomiechového moku za účelom zníženia intrakraniálneho tlaku. Špecializované centrá sú schopné nádor úplne odstrániť čo najšetrnejšie mikrochirurgicky alebo endoskopicky. Cieľom je tiež obnoviť obeh mozgovomiechového moku opätovným otvorením možných odtokov. Počas operácie sa na zvýšenie bezpečnosti a ochranu tkanív používajú takzvané neuronavigačné a zobrazovacie postupy, ktoré umožňujú neustále monitoring chirurgického zákroku. Medzi odborníkmi neexistuje konsenzus, či pooperačné pokračovanie liečby ožarovaním terapie je potrebné a užitočné.
Prevencia
Pretože doposiaľ nie sú známe žiadne jasné spúšťacie faktory pre vznik plexus papilloma a vírusové choroby alebo genetické predispozície sa nepreukázali ako pôvodcovia, neexistujú preventívne opatrenia. Opatrenia ktoré by mohli zabrániť chorobe z nádoru. Pretože sú však postihnuté väčšinou kojenci a deti do 12 rokov, pretrvávajú a opakujúce sa príznaky u detí, ako napr bolesť hlavy, malátnosť a možné zmeny osobnosti, ktoré nemožno pripísať iným chorobám, by sa mali tiež neurologicky dobre objasniť.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov iba zopár alebo obmedzené Opatrenia priameho následného ošetrenia sú k dispozícii osobám postihnutým plexus papilloma. Postihnutá osoba by preto mala vyhľadať lekársku pomoc pri prvých príznakoch alebo prejavoch ochorenia, aby sa zabránilo vzniku ďalších príznakov alebo komplikácií. Nemôže dôjsť k samoliečbe, takže je vždy potrebné ošetrenie lekárom. Postihnutí musia vo väčšine prípadov podstúpiť chirurgický zákrok. Dieťa by malo mať pokoj a potom si oddýchnuť. Mali by ste sa zdržať snáh alebo stresových a fyzických aktivít, aby ste zbytočne nezaťažovali organizmus. Po úspešnej operácii sú tiež potrebné pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom, aby sa v počiatočnom štádiu zistili a odstránili ďalšie nádory. Deti musia byť podporované najmä ich rodičmi a príbuznými počas EÚ terapie. To môže zabrániť aj možnému psychickému rozruchu resp depresia. Ak sa papilóm plexu zistí včas a bude sa s ním zaobchádzať správne, postihnutá osoba zvyčajne nemá zníženú dĺžku života.
Čo môžete urobiť sami
Plexus papilloma sa vyskytuje u detí a dojčiat. Zo svojej podstaty nie sú títo jedinci dostatočne schopní svojpomocne Opatrenia čo by malo za následok vyliečenie. Zákonní zástupcovia, príbuzní alebo blízki ľudia zo sociálneho prostredia sú preto čoraz viac zodpovední za dosiahnutie zlepšenia situácie v záujme dieťaťa rôznymi spôsobmi. V každodennom živote sa ukazuje otvorený prístup k chorobe. Rizikové faktory a dieťaťu by mali byť dostatočne a zrozumiteľne vysvetlené všetky okolnosti. Na otvorené otázky by sa malo odpovedať čestne a poučne. Toto správanie zabraňuje podráždeniu alebo nepríjemným prekvapeniam. Ak je k dispozícii dostatočný tok informácií, je často ľahšie zvládnuť túto chorobu. Pretože pobyt v nemocnici je nevyhnutný počas mozgový nádor mali by sa prijať opatrenia na podporu pohody a radosti zo života. Hra a zábava by mala byť do rozsahu možností zahrnutá každý deň. Pozitívny základný prístup dospelých má na dieťa dobrý vplyv. Pôsobí motivačne a zmierňuje mylné predstavy a obavy. Kontakt s rovesníkmi a tiež s ostatnými pacientmi môže dieťa vnímať ako príjemný. Vzájomná výmena nazhromaždených skúseností vytvára príležitosti na lepšie zvládnutie celkovej situácie.
