PIMS: Symptómy, príčina, liečba

Stručný prehľad

Definícia: PIMS (PIMS-TS, tiež MIS-C) je závažné akútne zápalové ochorenie postihujúce viaceré orgány. PIMS sa u detí zvyčajne prejavuje dva až osem týždňov po infekcii koronavírusom. Okrem toho lekári vo veľmi zriedkavých prípadoch pozorujú aj takzvaný MIS-A – „syndróm PIMS u dospelých“.
Frekvencia: PIMS je extrémne zriedkavý; odhaduje sa, že môže byť postihnuté jedno z 3,000 4,000 až 19 XNUMX detí postihnutých Covid-XNUMX; častejšie sú postihnutí chlapci.
Príčina: Zatiaľ nejasná; lekári majú podozrenie na nesprávne nasmerovanú, prestrelenú imunitnú odpoveď v celom tele spôsobenú prekonanou infekciou koronavírusom.
Prevencia: Očkovanie proti koronavírusu výrazne znižuje riziko nákazy PIMS.
Liečba: Intenzívna medikamentózna liečba, supresívna terapia, v prípade potreby podávanie antikoagulancií, v prípade potreby antibiotiká pri súbežnej bakteriálnej infekcii.

čo je PIMS?

PIMS je závažné a akútne, ale zriedkavé zápalové ochorenie u detí a dospievajúcich. Zvyčajne sa vyskytuje niekoľko až niekoľko týždňov po infekcii Sars-CoV-2. Lekári sa domnievajú, že imunitný systém prehnane reaguje na infekciu koronavírusom a spôsobuje závažné zápalové procesy v celom tele (systémový zápal).

Detský zápalový multisystémový syndróm (PIMS)
Detský zápalový multisystémový syndróm dočasne spojený so SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
Multisystémový zápalový syndróm u detí (MIS-C)

Lekári pozorujú, že podobný klinický obraz sa zriedkavo vyskytuje u (mladých) dospelých pacientov po infekcii Sars-CoV-2. Lekári potom hovoria o „Multisystémovom zápalovom syndróme u (mladých) dospelých“, skrátene MIS-A – teda „náprotivke choroby PIMS u dospelých“.

Hlavným príznakom PIMS je silná horúčka, ktorá pretrváva najmenej dva až tri dni. Zvyčajne nastáva dva až osem týždňov po tom, čo osoba mala infekciu koronavírusom.

Okrem toho sa pri PIMS môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

Postihnutí jedinci pociťujú gastrointestinálne symptómy, ako je vracanie, nevoľnosť, hnačka a/alebo bolesť brucha.
V očiach sa PIMS prejavuje (bilaterálnou) konjunktivitídou.
Často sú lymfatické uzliny pri PIMS opuchnuté.
Symptómy PIMS kardiovaskulárneho systému sú problémy s krvným obehom v dôsledku poklesu krvného tlaku, búšenie srdca alebo koktanie srdca a dokonca aj zlyhanie krvného obehu. Môže sa zapáliť srdcový sval alebo osrdcovník.
Problémy nervového systému sa prejavujú bolesťou hlavy, pocitom slabosti, poruchami zmyslového vnímania a/alebo ťažkosťami s koncentráciou.
Krvné zrazeniny sa tvoria ľahšie s PIMS. Riziko trombózy sa preto zvyšuje.

Dôležité: Nie u všetkých detí sa rozvinú všetky vyššie uvedené príznaky! Ak sa však u vášho dieťaťa objavia príznaky a silná horúčka a infekcia koronavírusom je nedávna, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom!

PIM syndróm u dospelých (MIS-A) tiež spôsobuje podobné príznaky.

Koho postihuje PIMS?

Presný výskyt však nie je možné spoľahlivo kvantifikovať kvôli obmedzeným dostupným údajom. Odborníci odhadujú, že postihnuté môže byť jedno z 3,000 4,000 až XNUMX XNUMX detí. Čísla sa však značne líšia.

V období od 27. mája 2020 do 23. januára 2022 bolo v Nemecku hlásených celkovo 593 prípadov PIMS u detí a dospievajúcich. Viac ako polovica postihnutých detí mala v čase prieskumu štyri až desať rokov.

Ak sa všeobecný výskyt infekcií v populácii zvýšil, zvýšili sa aj registrované prípady PIMS. Predpokladá sa, že riziko PIMS je vysoko závislé od vírusového variantu.

Napriek tomu sú PIMS stále ohrozené najmä neočkované deti. Ale aj tí, ktorí sa ešte nenakazili a teda ešte nemajú vybudovanú imunitu. Zdá sa, že očkovanie alebo prekonaná infekcia významne znižuje riziko PIMS. Ako dlho táto ochrana trvá, nie je v súčasnosti jasné.

Čo spôsobuje PIMS?

Nesprávne zameraná postvírusová imunitná odpoveď ako spúšťač PIMS.

Najprv sa vírus dostane cez hrdlo do dýchacieho traktu a tam sa rozmnoží. Tým sa aktivuje imunitný systém. To následne stimuluje T obranné bunky, ktoré potom produkujú prozápalové mediátorové látky (cytokíny, chemokíny).

Okrem toho odborníci diskutujú o tom, či riziko PIMS u detí zvyšuje (genetická) predispozícia.

PIMS ako komplikácia očkovania?

Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže očkovanie proti koronavírusu viesť ku komplikáciám. Ukazujú to bezpečnostné správy zverejnené Inštitútom Paula Ehrlicha (PEI) počas očkovacej kampane. Výraznými príkladmi takýchto vedľajších účinkov sú závažné alergické reakcie, zápal srdcového svalu (myokarditída) alebo osrdcovníka (perikarditída).

V súčasnosti však nie sú k dispozícii žiadne spoľahlivé údaje ani systematické štúdie o tejto veľmi zriedkavej komplikácii. Navyše, prínos očkovania je podľa odborníkov oveľa vyšší ako riziko utrpenia komplikácií očkovania.

To znamená, že riziko PIMS po prekonaní koronavírusovej infekcie je výrazne vyššie ako riziko PIMS v dôsledku očkovania.

Kedy je prítomný PIMS?

Vyšetrovanie

Ak majú lekári podozrenie na PIMS, zabezpečia množstvo ďalších vyšetrení. Tie obsahujú:

Ultrazvuk srdca: Lekári hľadajú abnormálne zmeny, ako je výpotok v perikardiálnom vaku (perikardiálny výpotok) alebo problémy so srdcovými chlopňami. Kontrolujú tiež činnosť čerpania.
EKG: Pri PIMS sa napríklad pozoruje viac úderov srdca navyše (extrasystóly).
Röntgen alebo CT hrudník: Na röntgenových snímkach môžu lekári odhaliť napríklad výpotky, zápal pľúc alebo pľúcny edém.
Ultrazvuk (sonografia) brucha: V prípade ťažkostí tráviaceho traktu lekári používajú ultrazvuk na vylúčenie iných príčin, ako je apendicitída. Okrem toho zisťujú brušnú tekutinu (ascites), zväčšenú pečeň alebo zapálené črevo, ako sa to môže vyskytnúť pri PIMS.
Stanovenie krvných hodnôt: Hladiny zápalu v krvi, ako je C-reaktívny proteín alebo interleukín-6 (IL-6), sú zvýšené. PIMS môže znížiť počet červených krviniek alebo krvných doštičiek. Okrem toho lekári kontrolujú funkcie orgánov a zisťujú poruchy zrážanlivosti.

Lekári vylučujú aj iné závažné stavy, ktoré môžu spôsobiť podobné príznaky. Môže ísť o otravu krvi (sepsu), črevnú infekciu alebo závažné ochorenie srdca alebo pľúc.

Definícia prípadu PIMS

Deti a dospievajúci do 19 rokov vrátane
Infekcia Sars-CoV-2 dokázaná alebo pravdepodobná v dôsledku rizikových kontaktov.
Horúčka najmenej tri dni (dlhšie ako 48 hodín, podľa Nemeckej spoločnosti pre detské infekčné choroby)

A aspoň dve z nasledujúcich kritérií:

kožná vyrážka (exantém) alebo obojstranná nehnisavá konjunktivitída alebo zápal kože alebo sliznice
nízky krvný tlak (arteriálna hypotenzia) alebo šok
porucha zrážanlivosti krvi (koagulopatia)
akútne problémy tráviaceho traktu (hnačka, vracanie, bolesti brucha, podozrenie na apendicitídu)

abnormality v krvnom obraze
zvýšené hodnoty zápalu (CRP, PCT, ESR atď.)

V súčasnosti neexistujú na celom svete jednotné diagnostické kritériá. Americké Centrum pre kontrolu chorôb (CDC) napríklad uvádza mierne odlišné kritériá (napr. vek do 21 rokov, horúčka nad 24 hodín, najmenej dva postihnuté orgánové systémy, ako je srdce alebo tráviaci trakt).

PIMS alebo Kawasakiho syndróm?

PIMS je veľmi podobný takzvanému Kawasakiho syndrómu. V oboch prípadoch imunitný systém po infekcii nadmerne reaguje. Napriek tomu ide o rôzne choroby:

Pri Kawasakiho syndróme sa zapália malé a stredne veľké cievy. Postihuje najmä malé deti vo veku od dvoch do piatich rokov. Ochorenie začína vysokou horúčkou, ktorá trvá viac ako päť dní. Rovnako ako pri PIMS, existujú určité kritériá, ktoré musia byť splnené na diagnostiku.

Na druhej strane pacienti s PIMS majú tendenciu byť starší ako pacienti s Kawasaki a je pravdepodobnejšie, že budú mať ťažké priebehy. Okrem toho deti s PIMS majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť, že budú mať gastrointestinálne symptómy. Okrem toho sa môžu vyskytnúť neurologické abnormality alebo dýchacie ťažkosti, ktoré sú u Kawasaki zriedkavé.

Pretože infekcie môžu spustiť PIMS aj Kawasakiho syndróm, diagnostika nie je vždy jednoduchá. Okrem toho sa lekári domnievajú, že existuje prekrývanie.

Sars-CoV-2 non-Kawasaki PIMS (non-KS-PIMS): Ide o čisté prípady PIMS podľa vyššie uvedených kritérií. Platí maximálne jedno Kawasakiho kritérium.
(Sars-CoV-2) Kawasakiho syndróm (KS): Postihnutí jedinci spĺňajú aspoň dve z piatich Kawasakiho kritérií, nie však tie pre PIMS.
Sars-CoV-2 PIMS plus Kawasakiho syndróm (KS-PIMS) zahŕňa prípady PIMS, v ktorých deti spĺňajú aj viac ako dve z piatich Kawasakiho kritérií.

PIMS alebo TSS (syndróm toxického šoku)?

Príznaky PIMS sú do určitej miery podobné aj takzvanému syndrómu toxického šoku (TSS).

TSS je tiež akútne, život ohrozujúce multiorgánové ochorenie, ktoré niekedy spôsobuje silnú horúčku, rýchly pokles krvného tlaku a kožnú vyrážku. TSS spravidla rýchlo postupuje a ak sa nelieči, môže byť smrteľné.

Tieto toxíny sú schopné veľmi silne aktivovať určité imunitné bunky, čím spúšťajú nekontrolovanú nesprávne nasmerovanú imunitnú odpoveď. Kvôli takýmto vlastnostiam sa tieto bakteriálne toxíny označujú ako „toxíny s vlastnosťami superantigénu“. TSS ohrozuje aj život ohrozujúcu búrku cytokínov, ktorá poškodzuje mnohé orgánové systémy.

Prečítajte si viac o syndróme toxického šoku a o tom, ako sa lieči tu.

Ako môžete chrániť svoje dieťa pred PIMS?

Liečba PIMS u detí

PIMS sa zvyčajne dá liečiť veľmi dobre. Lekári z rôznych špecializácií – ako sú infekčné choroby, reumatológia alebo kardiológia – úzko spolupracujú, aby poskytli tú najlepšiu možnú starostlivosť postihnutým deťom.

Mnohé deti a mladiství sú prijímaní na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde je ich stav priebežne monitorovaný. Okrem toho sú k dispozícii všetky prostriedky na rýchlu reakciu, ak sa stav zhorší.

Podávanie protizápalových liekov
Podávanie antikoagulačných liekov
Podávanie súbežných liekov (napr. na stabilizáciu krvného obehu)

Lieky na zápal PIMS

Ale tieto lieky nie vždy stačia na zastavenie PIMS. Lekári potom používajú ďalšie aktívne zložky:

Anakinra: Toto je silné imunosupresívum (inhibítor interleukínu-1). Liek potláča imunitnú odpoveď organizmu a zvyčajne sa používa pri reumatoidnej artritíde. Aby sa predišlo závažným vedľajším účinkom po podaní liečby („rebound effect“), dávka anakinry sa postupne znižuje a liečba sa tak bezpečne preruší.

Infliximab: V závislosti od prípadu – napríklad ak je silne postihnutý gastrointestinálny trakt – infliximab (známy ako blokátor TNF-alfa) môže zmierniť nadmerné zápalové procesy. Lekári zvyčajne predpisujú účinnú látku na ulceróznu kolitídu alebo Crohnovu chorobu. Je vhodný pre deti vo veku šesť rokov a staršie.

Iné lieky na PIMS

Pri ťažkých priebehoch sú niekedy potrebné lieky na stabilizáciu krvného obehu (katecholamínová terapia).

Ak existuje dôkaz o ďalšej bakteriálnej infekcii, podáva sa antibiotická liečba.

Priebeh choroby a prognóza

Zápalové ochorenie PIMS sa vyskytuje asi dva, zvyčajne štyri až osem týždňov po infekcii Sars-CoV-2. Ak sa nelieči, zápalové procesy sú nebezpečné a v najhorších prípadoch môžu byť smrteľné.

Približne u piatich percent postihnutých detí sa však vyvinie sekundárne poškodenie, napríklad kardiovaskulárneho systému. Pravdepodobne sú výsledkom poškodenia srdcového svalu alebo krvných ciev.

domáce ošetrovanie

Najmä deti, ktorých srdcový sval je po PIMS narušený, by sa nemali venovať (športovým) aktivitám aspoň tri mesiace, aj keď sa akútne príznaky rýchlo zlepšia. Predtým, ako začnú športovať, je vhodné alebo potrebné vykonať lekársky záťažový test.

V zásade má však PIMS pri včasnom ošetrení lekárom veľmi dobré šance na uzdravenie bez vážnych dlhodobých následkov.