Peliosis Hepatis: Príčiny, príznaky a liečba

Peliosis hepatis je ochorenie, ktoré sa vyskytuje veľmi zriedka. Pre peliosis hepatis sú typické takzvané medzery, ktoré sa nachádzajú v rôznych orgánoch ľudského tela. Pri peliosis hepatis sú medzery naplnené krv a vyvinúť cystický efekt. Vo väčšine prípadov sa v oblasti ORL vyvíjajú medzery v peliosis hepatis pečeň.

Čo je to peliosis hepatis?

Peliosis hepatis ovplyvňuje pečeň vo väčšine prípadov, od ktorých je odvodený názov choroby. Charakteristickým znakom peliosis hepatis je vývoj cýst, ktoré sú naplnené krv. Lekári nazývajú túto konkrétnu formu cýst medzerami. Vznikajú v dôsledku odumretia tkaniva v pečeň. V ostatných prípadoch centrálna žila v pečeňovej medzere poklesne a spôsobí krv- naplnené cysty peliosis hepatis. Okrem ľudí ovplyvňuje peliosis hepatis aj určité druhy zvierat, ako sú psy a mačky, ako aj potkany a hovädzí dobytok. U ľudí sa pôvodca peliosis hepatis nachádza v klíčky odrody Bartonella henselea. Toto sú patogény of choroba škrabania mačiek. Infekcia týmito patogény u ľudí zvyčajne vedie k rozvoju typických príznakov peliosis hepatis. Okrem toho sa v niektorých prípadoch peliosis hepatis vyvíja v dôsledku tuberkulóza. Liečba niektorými lekárskymi prostriedkami, ako je napr androgény or anabolické steroidy, tiež niekedy podporuje rozvoj peliosis hepatis. Medzery peliosis hepatis majú relatívne malú veľkosť, nie viac ako tri milimetre. Okrem toho zvyčajne nemajú okolitú vrstvu, ktorá ohraničuje bunky. Namiesto toho cysty obklopujú takzvané hepatocyty.

Príčiny

Spúšťače a presné procesy patogenézy peliosis hepatis ešte nie sú presvedčivo preskúmané. V súčasnosti je teda identifikovaných iba niekoľko faktorov podporujúcich rozvoj choroby. Na jednej strane vedie infekcia Bartonella henselae často k tomu, že u postihnutých jedincov sa rozvinie peliosis hepatis. Po druhé, peliosis hepatis sa niekedy vyvíja v spojení s nádormi alebo tuberkulóza. Navyše isté drogy viesť k rozvoju peliosis hepatis. Toto je nežiaduci vedľajší účinok. Perorálne kontraceptíva a anabolické steroidy predstavuje osobitné riziko. U niektorých pacientov majú navyše zhubné ochorenia krvi, AIDSa alkohol závislosť podporuje rozvoj peliosis hepatis. Predpokladá sa, že príčinou peliosis hepatis je poškodenie sínusoidných buniek. V zásade sa peliosis hepatis často vyskytuje v súvislosti s správa of hormóny. Lekárske prostriedky vinyl chlorid, tamoxifén a vitamín tiež zvyšujú riziko vzniku peliosis hepatis. Nakoniec sa u niektorých ľudí rozvinie peliosis hepatis po oblička transplantácia.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Peliosis hepatis je charakterizovaná cystami v oblasti vnútorné orgány. Lakuny, ktoré majú veľkosť len niekoľko milimetrov, sa zvyčajne vyvíjajú v pečeni. Vo väčšine prípadov je peliosis hepatis do značnej miery bez príznakov, takže pacienti pociťujú malé nepohodlie a v niektorých prípadoch si ochorenie ani nevšimnú. U niektorých jedincov však prasknú cysty peliosis hepatis naplnené krvou. To spôsobuje vývoj intraperitoneálneho krvácania, čo je vážna komplikácia. U niektorých pacientov teda peliosis hepatis končí smrteľne následkom krvácania. Okrem toho sa u niektorých postihnutých jedincov objavia manifestné ochorenia pečene v dôsledku peliosis hepatis, prejavujúce sa napríklad hepatomegáliou alebo žltačka. Niekedy funkcia pečene úplne zlyhá.

Diagnóza a priebeh ochorenia

Peliosis hepatis zostáva v niektorých prípadoch bez povšimnutia, pretože existuje len málo príznakov. Jasné príznaky sa niekedy vyvinú až pri prasknutí cýst a následnom krvácaní. Okrem toho často iba manifestné ochorenia pečene naznačujú peliosis hepatis. Diagnózu peliosis hepatis stanovuje špecialista, ktorý po rozhovore s pacientom primárne využíva zobrazovacie metódy vyšetrenia. Lekár napríklad používa CT vyšetrenie a ultrazvuk metódy vizualizácie pečene. Možné je aj sonografické vyšetrenie orgánu. To odhaľuje typické masy peliosis hepatis. Niekedy sa pacientom pred vyšetrením podajú kontrastné látky, aby sa lepšie odlíšili cysty naplnené krvou od okolitého tkaniva. Okrem toho lekár vždy vyšetruje pečeňové hodnoty pri diagnostikovaní peliosis hepatis, aby bolo možné urobiť závery o funkcii orgánu. V odlišná diagnóza, špecialista považuje predovšetkým za kavernózne hemangiom ako aj venózne okluzívne ochorenie pečene.

Komplikácie

Kvôli peliosis hepatis má pacient množstvo rôznych sťažností. Spravidla ďalší priebeh a komplikácie tohto ochorenia silne závisia od postihnutých orgánov, takže obvykle nemožno všeobecne predpovedať. Pacienti primárne trpia cystami, ktoré sa vyvíjajú v vnútorné orgány. Môže byť ovplyvnená najmä pečeň, čo má za následok cirhóza pečene v horšom prípade. V mnohých prípadoch je ochorenie diagnostikované neskoro, keď už cysta praskla, takže včasná liečba zvyčajne nie je možná. Krvácanie z cýst môže byť pre postihnutú osobu smrteľné. Trpia tiež samotní pacienti žltačka pri tomto ochorení a ďalej od úplného zlyhania pečene. Očakávaná dĺžka života je významne znížená, ak nedôjde k liečbe peliosis hepatis. Na odstránenie cýst je možné použiť chirurgický zákrok. Ak sa nepodarí odstrániť všetky cysty, postihnutý človek bude musieť podstúpiť rôzne intervencie. Nijaké zvláštne komplikácie sa nevyskytujú. Zdravý životný štýl má veľmi pozitívny vplyv na peliosis hepatis.

Kedy treba ísť k lekárovi?

Peliosis hepatis by mal lekár vyhodnotiť, ak bolesť alebo sa objaví opuch v oblasti pečene. Ak existujú problémy s močením, je tiež nutná lekárska pomoc. Peliosis hepatis je závažné ochorenie, ale dá sa dobre liečiť, ak sa preruší podávanie spúšťacieho lieku alebo sa včas zistí infekcia. Ak sa vyššie uvedené príznaky vyskytnú po kontakte s potenciálne infikovaným zvieraťom, môže byť prítomná peliosis hepatis. Tuberkulóza a terapie s antibiotiká or androgény sú tiež spojené s ochorením pečene. Ak sa vyskytnú príznaky sekundárneho ochorenia, mali by rizikoví pacienti navštíviť svojho lekára primárnej starostlivosti. Peliosis hepatis lieči rodinný lekár alebo špecialista na choroby pečene. S ťažkým ochorením sa musí zaobchádzať ako s hospitalizovaným pacientom. Po počiatočnej terapie, lekár by mal byť informovaný o všetkých komplikáciách a príznakoch, ktoré môžu naznačovať návrat peliosis hepatis. Tiež je potrebné objasniť a urýchlene liečiť vedľajšie účinky predpísaných liekov.

Liečba a terapia

U peliosis hepatis existuje zásadné riziko, že cysty naplnené krvou prasknú a spôsobia život ohrozujúce komplikácie v dôsledku krvácania do brucha. Z tohto dôvodu sa odstránenie chorých oblastí zvyčajne vykonáva ako súčasť chirurgického zákroku.

Výhľad a prognóza

Nemožno poskytnúť jednotnú prognózu pre pečeň s krvou naplnenými cystami, ktoré sa nazývajú peliosis hepatis. Dôvod spočíva v rôznych spúšťačoch, pomocou ktorých sa táto choroba môže vyvinúť. Okrem toho to môže byť nerozpoznaná pečeň rakovina. Preto je indikované starostlivé objasnenie cyst a ich príčiny. Lekári tiež rozlišujú medzi tromi rôznymi formami peliosis hepatis. Prognóza parenchymatóznej formy sa môže líšiť od prognózy flebektatickej formy. Okrem toho je stále známe, že bacilárna peliosis hepatis sa vyskytuje u ľudí a niektorých živočíšnych druhov blízkych ľuďom. Postihnutí jedinci sú často infikovaní choroba škrabania mačiek zodpovedajúcim patogény. V mnohých prípadoch trpia na peliosis hepatis pacienti, ktorí musia liek užívať imunosupresíva pred alebo po transplantácia. Peliosis hepatis tiež často postihuje pacientov užívajúcich anabolické steroidy, orálne antikoncepčné prostriedky, Alebo androgény. Niektorí postihnutí jedinci trpia Hodgkinova choroba alebo tuberkulóza. Ak sa vyskytnú také základné problémy, prognóza sa to zhorší. Peliosis hepatis sa však vyskytuje pomerne zriedka. Jeho priebeh je zvyčajne asymptomatický. Môžu sa však vyskytnúť komplikácie. Život ohrozujúcou komplikáciou by bola prasknutá cysta. Krv z prasknutej cysty sa vyleje do brušnej dutiny. Vyskytuje sa následné intraabdominálne krvácanie, ktoré si vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok.

Prevencia

Špecifická prevencia proti peliosis hepatis je takmer nemožná. Relevantný rizikové faktory Peliosis hepatis, ako je užívanie určitých liekov, sa treba vyhnúť, kedykoľvek je to možné. Ak je urgentne potrebné liek užiť, odporúčajú sa pravidelné lekárske kontroly. akýkoľvek alkohol zneužívanie by sa malo tiež čo najskôr ukončiť.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov iba zopár Opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti sú k dispozícii osobe postihnutej peliosis hepatis. V prvom rade by malo byť ochorenie diagnostikované včas, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo ďalšiemu zhoršeniu príznakov. V najhoršom prípade postihnutá osoba zomrie na následky peliosis hepatis, ak sa úplne ignoruje a nelieči. Utrpenie tohto ochorenia závisí od chirurgického zákroku, ktorý môže trvale zmierniť príznaky. Chirurgický zákrok by sa mal vykonať čo najskôr po stanovení diagnózy, aby sa zabránilo prasknutiu a krvácaniu. Po takomto zákroku by mal pacient v každom prípade odpočívať a starať sa o svoje telo. Je potrebné dodržiavať prísny odpočinok v posteli, zdržať sa námahy a fyzických aktivít. Pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom sú tiež veľmi dôležité pri peliosis hepatis, pretože iba tak je možné trvale kontrolovať stav pečene. Alkohol rovnako by sa malo zabrániť pri peliosis hepatis, hoci je potrebné dodržiavať vyvážený a zdravý životný štýl strava má všeobecne pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia.

Čo môžete urobiť sami

Ak bola diagnostikovaná peliosis hepatis, prvá vec, ktorú musíte urobiť, je ukončiť spúšťací liek. Ak stav je založená na vážnom ochorení ako napr AIDS or rakovina, toto sa musí liečiť súbežne s terapie na peliosis hepatis. Ak je príčinou problém s alkoholom alebo drogami, je potrebné zahájiť liečbu. Dotknuté osoby sú zvyčajne fyzicky veľmi oslabené a musia sa o seba postarať. The strava sa zvyčajne musí meniť, aby sa uľavilo pečeni a zlepšilo sa celkové blaho. Najlepšie je pre postihnutých poradiť sa s odborníkom na výživu, aby zistili, či sú vhodné strava spolu. Všeobecné Opatrenia ako podpora športu ako povolanie. Pretože stav sa často spája so značnými bolesť, terapia bolesťou môže byť tiež nevyhnutný. V individuálnych prípadoch je nevyhnutná hospitalizácia v nemocnici. Osoby trpiace na peliosis hepatis by sa mali v počiatočnom štádiu postarať o nevyhnutné organizačné úlohy, aby bolo možné s nimi rýchlo zaobchádzať ako s lôžkovými pacientmi, ak zdravie zhoršuje sa. Po hospitalizácii sú odpočinok a zotavenie opäť na dennom poriadku. Okrem toho by sa mal viesť denník sťažností, aby bolo možné presne definovať a špecificky liečiť príznaky. Ak sa sťažnosti napriek všetkému zvýšia Opatrenia, sú potrebné ďalšie vyšetrenia.