Dĺžka života
Očakávaná dĺžka života nemusí byť nevyhnutne obmedzená v roku Syndróm Sturge Webera. Ak predovšetkým škvrna od portského vína je v popredí choroby a neexistujú žiadne drastické sprievodné príznaky, pacient sa ťažko líši od zdravého človeka. Očné choroby spojené so syndrómom zvyčajne nemenia očakávanú dĺžku života, aj keď slepota výsledky.
Najmä v krajinách ako Nemecko už nie je problém viesť takmer neobmedzený život, aj keď človek nevidí. Očakávaná dĺžka života je obmedzená hlavne neurologickými poruchami. Útoky Blitz-Nick-Salaam (západný syndróm) vedú k smrti u 25% všetkých postihnutých detí - bez ohľadu na to, či mali Syndróm Sturge Webera - do troch rokov.
Kvôli zlým možnostiam liečby môžu byť dôsledky záchvatov a znížený prísun na postihnutú pologuľu mozog sú veľmi rozmanité. Napriek príznakom môže jedno dieťa prejsť takmer pravidelným vývojom, zatiaľ čo iné trpí ťažkým zdravotným postihnutím. Ak sú všetky prípady Syndróm Sturge Webera sú zhrnuté, je potrebné predpokladať zníženie strednej dĺžky života. Každého pacienta je však potrebné brať do úvahy individuálne.
Súvisiace príznaky
Postihnuté deti často trpia sprievodnými príznakmi spôsobenými benígnymi vaskulárnymi nádormi. Príznaky sú rozdelené do dvoch táborov: očné choroby a neurologické poruchy. Už v dojčenskom veku, ťažká epilepsie môže sa vyvinúť choroba, ktorú je často ťažké liečiť.
Takzvané záchvaty blesku-nick-salaam (tiež: Westov syndróm) sa vyznačujú charakteristickým kŕčovitým vzorom a sú obzvlášť škodlivé pre mladých. mozog. Ak sa nelieči, záchvaty vedú k závažným mozog poškodenie alebo dokonca smrť dieťaťa. Kvôli kŕčom a zlému vaskulárnemu stavu v mozgu (spôsobenému kalcifikovanými angiómami) je nedostatočná ponuka. To môže v závislosti od rozsahu viesť k oneskoreniu vývoja alebo dokonca k mentálnemu postihnutiu.
Ak sú pacienti už o niečo starší, často popisujú opakujúce sa migréna- ako záchvaty bolesti hlavy. Poškodenie tkaniva postihnutej strany mozgu (hemisféry) môže tiež viesť k hemiparéze. Pretože pravá strana tela je ovládaná ľavým mozgom a naopak, opačná strana tela je ochrnutím vždy ovplyvnená.
Ak k tomu dôjde na začiatku choroby, môže sa vývoj príslušných končatín alebo dokonca celého tela obmedziť.
- Očné choroby
- Škvrna od ohňa na tvári
- Neurologické poruchy
- epilepsie
- Duševné postihnutie
- Útoky hlavy
Najdôležitejším oftalmologickým príznakom (oftalmológia = oftalmológia) je glaukóm. glaukóm je tiež známy ako „glaukóm“ a zahŕňa všetky poškodenia optický nerv.
Tlak vo vnútri oka môže byť zvýšený, ale aj úplne normálny. Pri Sturge-Weberovom syndróme sa cievovka (vaskulárna vrstva) oka je tiež ovplyvnená angiómami. Proliferujúce sa vaskulárne nádory bránia drenážnemu systému očnej tekutiny, ktorý sa v tomto prípade zvyšuje vnútroočný tlak.
Nerv je pomaly poškodený, čo sa prejavuje takzvanými poruchami zorného poľa. Pacienti už v postihnutých oblastiach nevidia „čierne“, ale vôbec nič. Stratí sa oblasť, ktorú normálne dodávajú postihnuté nervové vlákna.
Okrem glaukóm, odštiepenie rohovky môžu tiež nastať, čo môže tiež viesť k slepota oka. Jedinou vlastnosťou, ktorú vždy zdieľajú všetci pacienti trpiaci syndrómom Sturge Webera, je škvrna od portského vína na tvári. Takzvaný naevus flammeus je pre postihnutých skôr kozmetickým problémom ako skutočnou hodnotou choroby.
škvrna od portského vína je malformácia najmenších plavidlá pod najvyššou vrstvou kože. Lokalizácia je založená na kurze a zásobovacej oblasti trigeminálny nerv. Táto cesta, ktorá patrí k lebečnej nervy, dodáva tvári citlivé nervové vlákna pre bolesť a dotyk. Pri Sturge-Weberovom syndróme zreteľne obmedzená červenkastá zmena vždy zahŕňa očné viečko postihnutej strany (to nemusí nutne znamenať, že na oku sú sprievodné príznaky).
