Definícia
Syndróm Sturge Webera, tiež známy ako encefalotrigeminálna angiomatóza, je chronicky progresívne ochorenie z takzvaného kruhu neurokutánnych facomatóz. Je to skupina chorôb nervový systém a pokožka charakterizovaná malformáciami. Syndróm Sturge Webera je charakterizovaný tvorbou angiómov (nem. Blutschwamm).
Angiómy sú benígne vaskulárne nádory, ktoré sa môžu vyskytnúť v tvári, na meninges a na cievovka oka. To môže viesť k ďalším následkom, ktoré sú vyvolané požiadavkou na priestor v oku a na meninges. Externe sú postihnutí pacienti nápadní jednostranne škvrna od portského vína (naevus flammeus) na tvári. Tieto jednostranné, zvyčajne tmavo červené škvrny rôznej veľkosti vždy zahŕňajú očné viečko pri syndróme Sturge Webera.
Terapia
Syndróm Sturge Webera zatiaľ nie je možné liečiť liečebne (liečebne). Dôraz sa kladie na liečbu sprievodných príznakov a pravidelné lekárske kontroly. S cieľom zabezpečiť, aby bol vývoj dieťaťa čo najkomplikovanejší, je potrebné venovať osobitnú pozornosť detekcii a liečbe existujúcich epilepsie porucha (najmä Westov syndróm).
Ak sa podozrenie potvrdí, lieková terapia s kortizón, uskutočňujú sa lieky uvoľňujúce kortizón alebo antikonvulzíva (antikonvulzíva). Ak je možné kauzálne zmeny dosiahnuť chirurgicky, epilepsie možno sa pokúsiť aj o chirurgický zákrok. glaukóm sa dajú vo veľkej miere liečiť liekmi na zníženie vnútroočného tlaku alebo chirurgickým zákrokom.
Už stratené nervové vlákna sa však nedajú zachrániť. Značka plameňa sa dá do značnej miery odstrániť laserovým ošetrením, pri ktorom dôjde len k miernemu zjazveniu. Pretože stupeň utrpenia často súvisí s intenzitou névusového plamene, je potrebné včasnú liečbu podstúpiť detstva sa odporúča skôr, ako sa známka časom zmení.
Ak choroba spôsobila neurologické alebo kognitívne (duševné) straty, je dôležité podporovať deti všetkými možnými psychologickými a fyzickými prostriedkami. Z tohto dôvodu pravidelné psychoterapie ako aj fyzioterapia a pracovná terapia. Veľmi dôležité je tiež školské vzdelávanie zodpovedajúce ich úrovni výkonnosti.
- Symptomatická liečba
- Liečba kortizónom
- Antikonvulzíva
- Chirurgická liečba
- Laserové ošetrenie
