Neuromyelitis optica je zápalové autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje centrálne nervový systém a vedie k degradácii určitých izolačných nervových obalov (lekársky termín demyelinizácia). Ako výsledok, zápal zrakového nervu sa vyvíja v priebehu niekoľkých mesiacov až dvoch rokov. K tomu dochádza buď jednostranne alebo obojstranne. Okrem toho miecha sa zapáli (myelitída).
Čo je neuromyelitis optica?
Pri neuromyelitis optica, špecifické protilátky proti konkrétnemu voda kanál, nazývaný kanál aquaporín-4, sú prítomné v mnohých prípadoch. Patofyziologický význam týchto látok ešte nie je úplne objasnený a je predmetom súčasného lekárskeho výskumu. Ochorenie sa v niektorých prípadoch synonymne označuje ako Devicov syndróm alebo skratka NMO. Je to pomerne zriedkavé ochorenie centrálnej nervový systém. Neuromyelitis optica predstavuje približne jedno percento všetkých demyelinizačných chorôb. Diskutuje sa tiež o tom, či je neuromyelitis optica špeciálnou formou roztrúsená skleróza alebo či ide o samostatnú chorobu. Po prvýkrát bola choroba vedecky popísaná na začiatku 19. storočia. Následne Eugène Devic a Fernand Gault uskutočnili výskum choroby, takže neuromyelitis optica sa niekedy označuje aj ako Devicov syndróm. V súčasnosti existuje študijná skupina venovaná výskumu neuromyelitis optica. Témou je prepojenie vedeckých a klinických poznatkov so štúdiom klinického priebehu choroby a jej výskytu.
Príčiny
Na základe súčasných poznatkov lekárskeho výskumu nie je zatiaľ úplná jasnosť o príčinách, ktoré to spôsobujú viesť k rozvoju neuromyelitis optica. Existuje však podozrenie, že špecifické obranné látky proti takzvaným kanálom aquaporínu-4 hrajú pri vzniku ochorenia ústrednú úlohu. Je to tak preto, lebo tieto obranné mechanizmy sa prejavujú u mnohých pacientov postihnutých neuromyelitis optica.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Neuromyelitis optica je spojená s mnohými typickými príznakmi a sťažnosťami. Po prvé, je charakteristické pre chorobu, že myelínová vrstva centrálnej nervy je degradovaný. V súvislosti s tým tiež dochádza k degradácii neuritis opti optici a miecha. V ďalšom priebehu ochorenia sa objavujú poruchy videnia, ktoré v niektorých prípadoch viesť na slepota (lekársky termín amauróza). The slepota objaví sa buď na jednom alebo na oboch očiach a vyvíja sa za niekoľko hodín alebo dní. Okrem toho je možný paraplegický syndróm v kontexte neuromyelitis optica, ktorý je spojený napríklad so senzorickými poruchami, ochrnutými končatinami alebo poruchami mechúr funkcie. Toto ochorenie v zásade vykazuje buď jednofázový, alebo viacfázový priebeh. Okrem toho môže postupovať chronicky. Histologické vyšetrenia niekedy odhalia demyelinizačné lézie, ktoré sa podobajú roztrúsená skleróza. Nezvratné nekróza je tiež možné.
Diagnóza a progresia ochorenia
Ak sa objavia príznaky typické pre neuromyelitis optica, je potrebné ihneď vyhľadať vhodného odborníka. Spolu s postihnutým pacientom ho prediskutuje história medicíny (anamnéza) a jednotlivé príznaky. To umožňuje vykonať klinickú diagnózu. V súvislosti s tým sú potrebné rôzne neurologické vyšetrenia, pri ktorých ide napríklad o zápaly v optike nervy a miecha sú vyhľadávané. Poškodenie mozog, ktoré v niektorých prípadoch vykazujú podobné príznaky, je tiež potrebné vylúčiť. Aquaporin-4 protilátky sú odhodlaní stanoviť diagnózu s istotou. Okrem toho a magnetická rezonancia z lebka je nutná kosť aj chrbtica. To je preto, že roztrúsená skleróza a napríklad retrobulbárna neuritída musí byť vylúčená ako súčasť odlišná diagnóza. Je potrebné poznamenať, že najmä na začiatku ochorenia nie je v každom prípade možná presná diferenciácia od sklerózy multiplex. Retrobulbárna neuritída sa často prejavuje zrakovými poruchami podobnými neuromyelitis optica, ale postupuje bez postihnutia miechy.
Komplikácie
Výsledkom je obvykle neuromyelitis optica zápal zrakového nervu. Preto, ak sa táto choroba nebude liečiť, môže tiež viesť k úplnej strate zraku u pacienta. Najmä u detí alebo mladých ľudí môže strata zraku viesť k vážnemu psychickému poškodeniu alebo dokonca depresia. U detí preto neuromyelitis optica tiež významne zhoršuje vývoj. Či je strata zraku bilaterálna alebo jednostranná, sa však nedá všeobecne predpovedať. Ďalej sa v dôsledku neuromyelitis optica môžu v rôznych častiach tela vyskytnúť ďalšie poruchy citlivosti alebo paralýzy. Funkcia mechúr v dôsledku toho môže byť následne narušená a spôsobiť vývoj pacientov inkontinencia. Neuromyelitis optica sa dá liečiť pomocou liekov. Ak postihnutý stratil videnie, nemožno ho obnoviť a strata videnia je obvykle nezvratná. Ak sa vyskytnú psychologické príznaky, je postihnutá osoba odkázaná na psychologické ošetrenie. Komplikácie sa väčšinou neobjavujú. Očakávaná dĺžka života pacienta tiež nie je negatívne ovplyvnená neuromyelitis optica.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Vizuálne sťažnosti resp bolesť v oblasti jedného alebo oboch očí naznačujú ochorenie očí. Lekár musí zistiť, či ide o neuromyelitídu optica, a v prípade potreby prijať ďalšie opatrenia. Najneskôr, ak je narušená pohoda alebo sa vyskytujú ďalšie fyzické ťažkosti v oblasti svalov, čriev a mechúr, je potrebná pomoc lekára. Ľudia, ktorí už trpia a chronická choroba z nervy by mali rýchlo kontaktovať zodpovedného lekára, ak sa vyskytnú uvedené ťažkosti. Ľudia s gastrointestinálnymi poruchami alebo neurologickými poruchami je tiež najlepšie ihneď pohovoriť s odborníkom, aby bolo možné neurmyelitis optica rozpoznať a liečiť skôr, ako dôjde k ďalším komplikáciám. Ďaleko od lekára primárnej starostlivosti, an oftalmológ možno tiež konzultovať. Sprievodný močový mechúr a črevo inkontinencia by mal byť liečený gastroenterológom alebo iným internistom. Ak je prítomná aj svalová porucha, mali by ste sa tiež poradiť s ortopédom alebo špecialistom na športovú medicínu. Z dlhodobého hľadiska pacienti tiež často potrebujú terapeutickú podporu.
Liečba a terapia
Na liečbu neuromyelitis optica sú k dispozícii rôzne možnosti. Používajú sa v závislosti od konkrétneho prípadu a sú založené na jednotlivých príznakoch a závažnosti symptómov. V mnohých prípadoch neuromyelitis optica progreduje v jednej epizóde, tj je monofázická. Na druhej strane je možný aj viacfázový alebo chronický priebeh ochorenia. Demyelinizačné lézie často ustupujú. Možné je však aj trvalé poškodenie v dôsledku odumretia tkaniva. V prípade recidivujúceho kurzu terapie začína na správa of kortizón. V niektorých prípadoch však postihnutý pacient nereaguje na kortizón. Týmto spôsobom sa liečba líši od liečby roztrúsenej sklerózy, kde sa používajú hlavne špeciálne imunomodulátory. Dlhý termín terapie choroby je založená na správa of imunosupresíva, napríklad účinná látka azatioprin. Štúdie ukazujú, že protilátka rituximab môže tiež vykazovať dobrú účinnosť pri neuromyelitis optica. Okrem tohoto kortizón, relapsy v neuromyelitis optica možno tiež liečiť plazmaferézou.
Vyhliadky a prognózy
Prognóza neuromyelitis optica je priaznivá pri včasnej diagnostike a úspešnom podaní lieku terapie. Predpokladom pre to je, že účinné látky predpísané drogy sú dobre absorbované organizmom a vedú k regresii zápal. U týchto pacientov je do niekoľkých týždňov zaznamenané značné zlepšenie alebo zotavenie. Ak nebude vyhľadaná lekárska pomoc, inak sa priaznivá prognóza zhoršuje. Schopnosť vidieť neustále klesá a môže viesť k trvalému slepota dotknutej osoby. Vďaka emočnej záťaži príznakov sa tým významne zvyšuje riziko psychologických následkov. Prognóza sa tiež zhoršuje, ak dôjde k chronickému priebehu ochorenia. Nezvratné poškodenie optický nerv može sa stať. Výsledkom je zhoršenie videnia postihnutej osoby na celý život. Ľudia, ktorí už trpia predchádzajúcimi chorobami, a majú tak oslabenú imunitný systém tiež zaznamenať oneskorenie v procese hojenia alebo trvalé zdravie sťažnosti. V týchto prípadoch by sa mala poskytnúť psychoterapeutická podpora, pretože medzi emocionálnymi a fyzickými faktormi často existuje súhra. Obe oblasti sa navzájom ovplyvňujú, a preto môžu v prípade vhodnej podpory priniesť zlepšenie celkovej situácie. Pacienti, ktorí majú epizodický alebo opakujúci sa priebeh ochorenia, si počas celého života vyžadujú pravidelné liečenie drogami.
Prevencia
Efektívne Opatrenia na prevenciu neuromyelitis optica nie sú na základe súčasného lekárskeho výskumu zatiaľ známe. Na jednej strane panuje neistota ohľadne presných príčin ochorenia a na druhej strane ide o autoimunitné ochorenie. Všeobecne sa takýmto chorobám dá ťažko zabrániť. Preto je obzvlášť dôležité pri prvom podozrení na ochorenie alebo objavení sa typických príznakov rýchlo konzultovať s odborníkom, aby sa zahájila adekvátna liečba.
Následná starostlivosť
Mali by sa vykonať následné vyšetrenia na neuromyelitis optica, aj keď príznaky už nie sú zjavné. Následné vyšetrenia zahŕňajú kontrolu zorného poľa (zorné pole), evokovaného potenciálu zraku (VEP, tiež nazývaného VECP = vizuálne evokované kortikálne potenciály) a magnetická rezonancia (MRI) mozog. Zorné pole vyšetrujú oftalmológovia. Obe oči sa vyšetrujú jednotlivo. Testuje sa, ktorú oblasť príslušné oko vníma pri pohľade priamo pred seba. VEP robí neurológ a MR sa robí v a rádiológmi kancelária. Znížený reakčný čas na VEP môže naznačovať pretrvávajúce alebo obnovené zápal vo vizuálnej dráhe, problém s krvným obehom alebo degeneratívne procesy. MRI mozog potom o tom poskytne obraz. O tom, ktoré z postupov by sa mali vykonať, rozhodne ošetrujúci neurológ. Pokiaľ nie sú prítomné príznaky, zvyčajne postačuje jedna kontrola. V niektorých prípadoch sa odporúča každoročné následné vyšetrenie. Na základe výsledkov vyšetrenia sa potom rozhodne, či a v akej podobe je potrebná obnovená liečba. Z tohto dôvodu je potrebné skontrolovať, či optická neuritída je súčasťou inej choroby. Podľa výsledkov sa potom uskutoční ďalšie ošetrenie. Špecifický liek na následnú liečbu neuromyelitis optica neexistuje.
Čo môžete urobiť sami
Choroba je sprevádzaná postupne sa zhoršujúcim zhoršením optický nerv. Keďže svojpomoc Opatrenia nie sú dostatočné na dosiahnutie zlepšenia videnia, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára. Oči by navyše nemali byť vystavené silnému namáhaniu. Je potrebné sa vyhnúť priamemu pohľadu na slnko alebo iné zdroje jasného svetla. To môže viesť k okamžitému zhoršeniu videnia. Okrem toho by pri čítaní alebo práci na obrazovke počítača mal byť v prostredí dostatok svetelných zdrojov, aby optický nerv nie je vystavený ďalšiemu prepätiu. Vždy existuje riziko nenapraviteľného poškodenia, ktorému je potrebné sa vyhnúť. Ak sa v oblasti chrbta vyskytnú sťažnosti, trvalé prijatie úľavových alebo nesprávnych postojov nie je prospešné. Môžu viesť k nezvratnému poškodeniu kostrového systému a spôsobiť sekundárne ochorenia. Dôsledkom by boli obmedzenia mobility. V prípade zápalových príznakov v zadnej časti bolesť alebo napätie, je nevyhnutná spolupráca s lekárom. Aby mal organizmus k dispozícii dostatočnú obranyschopnosť pre proces hojenia, je potrebné dbať na jeho stabilizáciu imunitný systém. Samoliečebný systém tela môže byť podporený a strava bohatý na vitamíny, vyhýbanie sa nadmernej hmotnosti a dostatok pohybu na čerstvom vzduchu.
