Meigeov syndróm je organická neurologická pohybová porucha, ktorá patrí do skupiny fokálnych dystónií. Touto témou sa zaoberal už francúzsky neurológ Henry Meige (1866 - 1940) a podrobne opísal klinický obraz v roku 1910. Meigeov syndróm je pomenovaný po ňom.
Čo je Meigeov syndróm?
kontrakcie medzi čeľusťou a ústa svaly sa nazývajú oromandibulárna dystónia. Meigeov syndróm (tiež známy ako blefarospazmus-oromandibulárna dystónia, idiopatická orofaciálna dyskinézaalebo Brueghelov syndróm) ilustruje kombináciu oromandibulárnej dystónie a esenciálneho blefarospazmu. Je založená na nefunkčnosti určitých mozog štruktúry, ktoré vyvolávajú nedobrovoľný kŕč očných viečok.
Príčiny
Neurologické ochorenie svalov nie je generalizovanou poruchou. Pretože sa zvyčajne vyskytuje v kombinácii s dystóniou tváre, lekári pracujú na tom, aby videli spúšťač alebo spúšťače v súvislostiach. Skúmajú zložitosť rôznych príčin a zvažujú početné možnosti. Počnúc liekmi (ako napr neuroleptiká), degeneratívny mozog choroby (Parkinsonova choroba), obehové problémy alebo poškodenie mozgu v detstva, k náhodným zraneniam na hlava a mozog. Pokiaľ však ide o Meigeov syndróm v jedinom stave, nie je v súčasnosti známa žiadna príčina.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Syndróm sa prejavuje ako nedobrovoľný očné viečko kŕče, ktoré sa vyskytujú jednostranne alebo obojstranne okolo očí. Túto nepretržitú kontrakciu spôsobuje sval orbicularis oculi (zvierač očných viečok). Je zodpovedný za otváranie a zatváranie očí. Ak sa tento sval stiahne, oči sa zatvoria. K tomu často dochádza pri častom blikaní vo forme vynúteného blikania, ktoré je niekedy trvalé. Zvyčajne sú postihnuté obe oči, jedno z nich vždy viac ako druhé. Výrazy tváre pôsobia kvôli svalovým kŕčom veľmi znetvorujúco. S postupujúcim sťahovaním svalov sa zhoršuje schopnosť vidieť, čo znamená, že mnoho postihnutých osôb môže navyše vyjsť na ulicu iba so sprievodom. Medzi príznaky Meigeho syndrómu patria aj kŕče v dolnej časti tváre, tváre, čeľusti a hltanových svaloch. Náhle pohyby tváre, grimasy, škrípanie zubami, trčanie jazyk, stiahne líce, potiahne dolnú časť peru cez hornú peru a našpúliť ústa predstavuje iba zlomok problémov, s ktorými sa musia ľudia stretávať v každodennom živote. Takéto javy v žiadnom prípade nesúvisia s bolesť alebo porovnateľné so zhubným ochorením. Samotná bezmocnosť spôsobená náhlym nepredvídateľným výskytom kŕčov však vystavuje postihnutých obrovským tlakom utrpenia. Pretože ostatní ľudia viditeľnému ochoreniu nerozumejú, pretože ho nemôžu správne vyhodnotiť alebo ho nesprávne interpretovať, postihnuté osoby sa verejnosti zvyčajne vyhýbajú. Stiahnu sa, stanú sa stydlivými alebo v najhoršom prípade sa rozvinú depresia.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pri počiatočnej diagnóze musí ošetrujúci neurológ postupovať pri vylučovacom zákroku. Objasňuje tak, či je pôvod symptomatický, idiopatický alebo genetický. Vo väčšine prípadov sa objavuje „idiopatická“ nehmotná forma. Rozhodujúcou indikáciou pre tento klinický obraz je zvýšený výskyt v rodine. Tieto skutočnosti musia byť ošetrujúcemu neurológovi oznámené počas počiatočnej anamnézy. Aby bolo možné stanoviť presnú diagnózu, rôzne formy očné viečko je potrebné vylúčiť poruchy uzáveru a otvorenia očných viečok. Týka sa to najmä zápalových ochorení očí alebo tiky. Pozornosti sa tiež venujú závery o zámene s očnou myasténiou, narušenom prenose nervových impulzov do svalu.
Komplikácie
V dôsledku Meigeho syndrómu trpia postihnutí jedinci silnými kŕčmi, ktoré sa vyskytujú v očných viečkach. Vyskytujú sa spontánne, takže všeobecný priebeh ochorenia sa obvykle nedá predvídať. Podobne môže dôjsť k nepríjemným pocitom pri zatváraní alebo otváraní očí, takže každodenný život osôb postihnutých Meigeovým syndrómom je značne obmedzený. Ďalej nepríjemné pocity v očiach vedú k výraznému obmedzeniu videnia a v najhoršom prípade k slepota.Vzhľadom na tieto obmedzenia nie je možné už mnoho činností každodenného života vykonávať bez ďalších okolkov, takže pacienti sú odkázaní na pomoc iných ľudí. Kvalitu života preto Meigeov syndróm významne znižuje. Ďalej Meigeov syndróm môže tiež spôsobiť rôzne kŕče v tvári pacienta, takže sa môžu poškodiť aj zuby. V každodennom živote pacient trpí bolesť, ktoré nie zriedka môžu tiež viesť na depresia a ďalšie psychologické poruchy. Pomocou liekov je možné obmedziť príznaky Meigeho syndrómu. Postihnutí sú však závislí od veľmi zdĺhavého terapie. To, či to povedie k zníženiu strednej dĺžky života, závisí vo veľkej miere od závažnosti Meigeovho syndrómu a nemožno ho obvykle všeobecne predpovedať.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak postihnutá osoba pociťuje problémy s otváraním a zatváraním očí, je potrebné navštíviť lekára. Ak dôjde k poruchám v dobrovoľnom pohybe, kŕčom v tvári alebo nepretržite kontrakcie z očné viečko, treba vyhľadať lekára. Ak majú sťažnosti za následok zhoršenie videnia, postihnutá osoba potrebuje pomoc. Ak sa všeobecné riziko nehôd a úrazov zvýši, je potrebné vyhľadať lekára. Ak je narušená funkcia žuvania, vyskytujú sa poruchy prehĺtania alebo problémy s čeľusťami, je potrebné vyhľadať lekára. Ak škrípanie zubov odporúča sa návšteva lekára. Ak postihnutá osoba zažije, že nemôže podrobiť svoje črty tváre dobrovoľnej regulácii, musí navštíviť lekára. Ľudia často popisujú, že postihnutý robí grimasy. To vedie k medziľudským konfliktom a vyvoláva u postihnutej osoby abstinenčné správanie. V prípade psychických alebo emocionálnych nezrovnalostí by sa preto mala uskutočniť aj návšteva lekára. Depresívne nálady, zmeny nálady, znížené sebavedomie, hnev, hanba alebo agresívne sklony by ste mali prekonzultovať s lekárom. Ak postihnutá osoba trpí, má zníženú kvalitu života alebo sa cíti kvôli poruchám schopná vykonávať každodenné činnosti, je potrebné kontaktovať lekára. Ak videnie klesá s pribúdajúcim kontrakcie očných svalov, an oftalmológ musia byť konzultovaní, aby poskytli pomoc pri každodennom živote.
Liečba a terapia
Liečba injekciou terapie a využitím botulotoxín (BTX) sa používa takmer dve desaťročia. Predtým sa lieky používali na liečbu stav s tablety, ktorá poskytovala úľavu od svalových kŕčov. Vyskytli sa však obrovské vedľajšie účinky. Dnes sa tieto prípravky preto okrem injekcie používajú iba ako podporné opatrenie terapie. V minulosti boli pokusy prerušiť nervové vlákna alebo odstrániť vlákna svalu očného krúžku chirurgickými prostriedkami. Liečivý spánok, hypnózy a akupunktúra, Rovnako ako psychoterapie alebo psychoanalýza sa používali a v súčasnosti používajú na úľavu. Botulotoxín sa vstrekuje veľmi jemnými a tenkými ihlami do napnutých svalov v prstenci okolo očí. Postup nie je bolestivý; avšak lokálna anestézia je v prípade potreby k dispozícii. Po injekcii účinok nenastúpi okamžite. Až po niekoľkých dňoch sa kŕč očných viečok zmenší. Trvanie účinku závisí individuálne od závažnosti alebo stav kŕče svalu. Bohužiaľ, táto terapia je nedostatočne účinná iba u asi 10 percent postihnutých, takže títo pacienti majú prístup k podporným liekom. Pacienti postihnutí Meigeovým syndrómom si v priemere vyžadujú opakovanie injekcie BTX štyrikrát. Ošetrenia za rok sa pri jednostrannom kŕči očných viečok zvyčajne znižujú na polovicu. Aj keď obdobie medzi liečbami nie je možné predĺžiť, pozitívny spôsob účinku je prítomný aj po mnohých opakovaniach injekcie. Terapia BTX je pri súčasnom stave medicíny najefektívnejšou liečbou tejto symptomatológie. Je to výhoda pre všetky súkromné a zákonné zdravie poisťovne.
Výhľad a prognóza
Prognóza Meigeho syndrómu je nepriaznivá. Príčina ochorenia nebola doposiaľ úplne objasnená. Isté je, že je prítomné neurologické ochorenie svalov, ktoré sa však často vyskytuje celkom odlišným spôsobom. To do značnej miery komplikuje proces liečby. Lekári sa zameriavajú na zmiernenie existujúcich príznakov, a preto môžu iniciovať iba symptomatické zlepšenia. Napriek tomu sa doteraz nenašiel spôsob, ako dosiahnuť trvalú úľavu od príznakov ochorenia. Na dosiahnutie celkového zlepšenia sa iniciuje niekoľko liečebných metód súčasne zdravie. Kombinácia rôznych liečebných prístupov sa ukázala ako prospešná pre pacienta. Oni viesť k celkovému zmierneniu existujúcich zdravie nezrovnalostí, a tým podporiť celkový blahobyt. Pacient je závislý na dlhodobej liečbe a po ukončení liečebného zákroku dôjde k jeho okamžitému zhoršeniu. Celkovo je však priebeh ochorenia silne ovplyvnený intenzitou jednotlivých sťažností. Ukázalo sa, že napriek rovnakej diagnóze trpia pacienti v rôznej miere zdravotným postihnutím. Je tiež potrebné vziať do úvahy, že v dôsledku mnohých nezrovnalostí sú to psychologické a emočné stavy stres v mnohých prípadoch rozvíjať. Preto riziko sekundárne duševná choroba bol zvýšený u pacientov s Meigeovým syndrómom.
Prevencia
Pretože doposiaľ nie sú známe žiadne príčiny Meigeovho syndrómu, v prvom rade sa dajú zmierniť iba príznaky. To sa deje hlavne pomocou liekov. Životný štýl zároveň zohráva dôležitú úlohu aj pri rôznych chorobách. Stres je veľké nebezpečenstvo. Preto je udržiavanie pravidelného denného režimu s dostatočnou dobou odpočinku úplným a konečným prvkom obrany nášho tela. Stojí za to vyskúšať - aj v najhektickejších časoch.
domáce ošetrovanie
Meigeov syndróm môže viesť na rôzne príznaky a sťažnosti, ktoré môžu mať všetky veľmi negatívny dopad na kvalitu života postihnutej osoby. Vo väčšine prípadov spôsobuje Meigeov syndróm vážne nepríjemné pocity v očiach, keď sa oči nedokážu správne uzavrieť a otvoriť. V dôsledku tohto syndrómu trpí aj výraz tváre postihnutej osoby, takže väčšina pacientov má aj estetické ťažkosti. Pretože liečba Meigeho syndrómu je pomerne zložitá a zdĺhavá, následná starostlivosť sa zameriava na sebavedomý prístup k chorobe. Postihnutí jedinci by sa mali napriek nepriazni osudu pokúsiť zamerať na pozitívny proces hojenia. Ak chcete vytvoriť vhodné nastavenie mysle, relaxácie cvičenia a rozjímanie môže pomôcť upokojiť a zamerať myseľ. To je zásadné pre zotavenie.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Osoby trpiace Meigeovým syndrómom určite vyžadujú komplexné lekárske ošetrenie. Postihnutí môžu byť schopní samostatne liečiť jednotlivé príznaky sprevádzané protidrogovou liečbou. Keď sval kŕče prvá vec, ktorú musíte urobiť, je ubezpečiť postihnutého. Pokiaľ je to možné, postihnutý by si mal ľahnúť a užívať lieky predpísané lekárom. Ak sa to nezobrazí, relaxácie Opatrenia možno použiť na zníženie kŕče. V niektorých prípadoch pomôžu masáže alebo horúci kúpeľ, aj keď to závisí od závažnosti stav a ústava pacienta. Liečba nie je možná škrípanie zubov, jazyk trčanie a podobné typické príznaky. Pacient väčšinou potrebuje psychologickú pomoc tiky nesmierne zaťažoval psychický stav. V niektorých prípadoch, behaviorálna terapia pomáha, pri ktorom sa postihnutý učí vyhnúť sa mimovoľným pohybom. Zníženiu videnia sa dá najlepšie čeliť nosením vizuálnej pomôcky. Mnoho pacientov napriek tomu potrebuje podporu v každodennom živote. Najmä v neskorších štádiách ochorenia má umiestnenie v opatrovateľskom dome zmysel.
