Meduloblastóm

úvod

Medulloblastóm je malígny, embryonálny mozog nádor z mozoček, ktorý je klasifikovaný ako najťažší stupeň podľa WHO klasifikácie nádorov centrálnej nervový systém, teda stupeň IV. Napriek svojej miere má pomerne dobrú prognózu. S 30% je medulloblastóm najbežnejší mozog nádor v detstva a dospievania.

Epidemiológia

Frekvencia mozog nádorov sa všeobecne pohybuje okolo 50 na 100,000 5 obyvateľov a rok. Medzi primárnymi mozgovými nádormi je meduloblastóm pomerne zriedkavým typom nádoru s 30%. Napriek tomu je to XNUMX% najbežnejšie mozgový nádor in detstva a dospievania s ročným výskytom 0.5 na 100,000 15 detí do 7 rokov. Priemerný vek nástupu je 2 rokov, pričom chlapci sú postihnutí 3 až 70 krát tak často ako dievčatá. Asi štvrtina meduloblastómov sa vyskytuje v mladej dospelosti, 16% postihnutých je mladších ako 50 rokov a veľmi málo z nich má viac ako XNUMX rokov.

Lokalizácia

Medulloblastóm sa nachádza hlavne v cerebelárnom červe, v strede mozoček. Rastom nadol vypĺňa IV. komora, dutina v mozgu naplnená mozgovomiechovým mokom (mozgovomiechový mok) a tlačí na najzadnejšiu časť mozgu, medulla oblongata.

Vytláča cerebelárny červ hore a tlačí jeho prednú časť na časť tvrdej meninges (tentorium). Bunky sa ľahko oddelia od meduloblastómu a šíria sa cez mozgovomiechový mok. Prenos nádorových buniek vedie k vývoju nových nádorov v iných častiach tela.

Meduloblastóm sa môže šíriť pozdĺž centrálnej časti nervový systém cez mozgovomiechový mok (likér). Týmto spôsobom sa nazývajú dcérske nádory (metastázy) sa môže vyvinúť na meninges alebo miechový kanál a spôsobiť ďalšie sťažnosti. U jednej tretiny pacientov boli tieto sekundárne nádory (metastázy) sú už zistené v čase počiatočnej diagnózy. metastázy v mozgovomiechovom moku sa vyskytujú v 15-40% prípadov. Metastázy mimo EÚ nervový systém (extraneurálne) sú skôr zriedkavé u meduloblastómu, ale vyskytujú sa v 4% prípadov, hlavne v kosti a lymfa uzloch, ale aj v pečeň a pľúca.