Diferenciálna diagnostika Meduloblastóm

Odlišná diagnóza

Medulloblastómy sa musia odlišovať od podobných malobunkových embryonálnych nádorov, ako sú neuroblastómy, ependymoblastómy, pinealomy a nádory lymfatického tkaniva (lymfómy).

Terapia

Terapia spočíva v čo najradikálnejšom chirurgickom odstránení nádoru a následnom ožarovaní vysokou dávkou 40 Gray s priamym ožiarením zadnej fossy a celého priestoru mozgovomiechového moku (os neuro). Nie každý nádor dobre reaguje na ožarovanie. Medulloblastómy sú však nádory citlivé na žiarenie.

To znamená, že nádorové bunky sú účinne usmrtené žiarením. Odkedy mozog nádory často infiltračne prerastajú do okolitého nervového tkaniva, zvyčajne sa nedajú úplne odstrániť počas operácie. Iba prostredníctvom ožarovania sa zvyšné nádorové bunky usmrtia. Preto sa prognóza pre pacienta žiarením významne zlepšuje.

Od meduloblastóm často vedie k tvorbe dcérskych nádorov v celej centrálnej nervový systém, zvyčajne sa rozhoduje o ožiarení mozog a miecha na veľkej ploche. Pretože meduloblastómy sú veľmi citlivé na žiarenie, vyliečenie sa dá dosiahnuť vo viac ako 50% prípadov. Kombinácia pooperačného žiarenia s chemoterapie preukázala pozitívne výsledky z hľadiska miery recidívy a prežitia a môže byť dokonca liečivá. V chemoterapie, činidlá inhibujúce delenie buniek (cytostatiká) sa podávajú do skupiny nitrózomočovín, ako je CCNU, ale tiež vinkristín a cisplatina. U detí do 3 rokov môže chemoterapia oddialiť čas ožarovania a v niektorých prípadoch dokonca ožarovanie nahradiť

profylaxia

Pretože rizikové faktory a spúšťače vývoja glioblastómov nie sú väčšinou známe, neexistujú ani odporúčania na prevenciu. Všeobecne sa odporúča vyhnúť sa zbytočnému žiareniu (najmä u detí) a kontaktu s karcinogénnymi chemickými látkami a znečisťujúcimi látkami, aj keď faktory životného prostredia zohrávajú pri vývoji mozog nádory.

Prognóza

Pacienti s úplnou resekciou nádoru bez detekcie CSF metastázy a chýbajúca detekcia nádorových buniek v CSF (negatívna cytológia CSF), ktorí dostali kombinované ožarovanie a chemoterapie po operácii majú relatívne dobrú prognózu napriek vysokej malignite meduloblastómov. Častý je však recidíva alebo rast (relaps) nádoru. Medulloblastómy, ktoré sa prejavia až v dospelosti, majú lepšiu prognózu a menej často metastázujú.

Neliečená je doba prežitia iba krátka. Recidíva je recidíva nádoru po pôvodne úspešnej liečbe. Aj keď bol nádor úplne zničený chirurgickým zákrokom, ožarovaním a chemoterapiou, jednotlivé nádorové bunky môžu prežiť a znovu vyrásť.

Ak sa nádor objaví na rovnakom mieste, nazýva sa to lokálna recidíva. Asi tretina detí trpí týmto osudom. Najmä malé deti, ktorých nádor v čase stanovenia diagnózy už vytvoril dcérske nádory, majú veľmi vysokú mieru recidívy.

Staršie deti (nad 4 roky) bez metastázy majú nízku mieru recidívy a teda lepšiu prognózu. K recidíve zvyčajne dôjde v priebehu prvých dvoch rokov po počiatočnej liečbe. Miera dvojročného prežitia je v priemere 70%, päťročná miera prežitia je asi 50-70%, desaťročná miera prežitia je 50% a aj po 10 rokoch je asi jedna tretina pacientov bez recidívy.