Mastocytóza je zriedkavo sa vyskytujúce ochorenie, pri ktorom dochádza k abnormálnej akumulácii takzvaných žírnych buniek (obranných buniek). Tieto sa môžu akumulovať vo zvýšenej miere v koža alebo tiež v vnútorné orgány. Vo väčšine prípadov je mastocytóza neškodná; v niektorých prípadoch však môže byť aj agresívny alebo malígny.
Čo je to mastocytóza?
Termín mastocytóza používajú lekári na opísanie veľmi zriedkavo sa vyskytujúceho ochorenia. V tomto prípade dochádza k zvýšenej a nakoniec patologickej akumulácii mastocytov. Tie sa podieľajú na imunitnom obrannom systéme a vylučujú poslové látky ako napr histamín. V prípade zvýšenej akumulácie žírnych buniek to vedie k určitému druhu alergická reakcia na určité spúšťače. V zásade sa rozlišujú dva typy mastocytózy: Kožná mastocytóza postihuje iba koža, zatiaľ čo systémová mastocytóza ovplyvňuje vnútorné orgány alebo tkanivá. Mastocytóza môže byť úplne bez príznakov alebo v závažnejších prípadoch môže vážne obmedziť každodenný život postihnutej osoby. Záchvaty sa často vyskytujú v dôsledku určitých spúšťacích faktorov, ako sú jedlo alebo iné choroby. Presné príčiny mastocytózy nie sú zatiaľ známe.
Príčiny
Prečo sa mastocytóza vyskytuje u niektorých ľudí, ešte nebolo jednoznačne určené. U mnohých dospelých pacientov však vedecký výskum identifikoval a gen mutácia, ktorá môže súvisieť s vývojom mastocytózy. Toto je mutácia rastového receptora KIT, ktorý sa nachádza na žírnych bunkách. Táto mutácia vedie k nekontrolovanému množeniu buniek a v dôsledku toho k mastocytóze. U detí trpiacich mastocytózou nebola zistená žiadna takáto mutácia. Je to mutácia, ktorá nemá žiadny vplyv na skutočnú zárodočnú bunku, a preto sa dedí ďalej len v zriedkavých prípadoch.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Mastocytóza môže spôsobiť úplne odlišné ťažkosti a príznaky. U niektorých pacientov sa takmer nevyskytujú žiadne príznaky, zatiaľ čo u iných pacientov sa vyskytujú vážne príznaky. Presné príznaky, ktoré sa objavia, závisia od toho, kde v tele sa vyskytujú a o koľko sú mastocyty zvýšené. Príznaky mastocytózy sa môžu pohybovať od únava a koža podráždenie až žalúdok bolesť, nevoľnosť a zvracanie. Príznaky sa zvyčajne vyskytujú na povrchu kože. Potom sa na trupe, stehnách a zadku vytvoria hnedočervené škvrny. Škvrny môžu mať priemer v rozmedzí od troch milimetrov do niekoľkých centimetrov, pričom dospelí majú zvyčajne malé škvrny a deti zvyčajne veľké škvrny. Ak sa škvrny dotknú, v postihnutej oblasti sa objaví nepríjemný pocit svrbenia. Ako choroba postupuje, objavujú sa pupienky a množia sa, čo spôsobuje červenkastú vyrážku. The kožné zmeny vyskytujú sa vo všetkých formách mastocytózy a často ustupujú samy. Sťažnosti ako chudnutie, dýchavičnosť, horúčka a návaly horúčavy, ktoré sa vyskytujú v pokročilom štádiu ochorenia a musia sa liečiť, sú odlišné. V závažných prípadoch môže dôjsť k kolapsu obehu. Príznaky sa zvyčajne vyskytujú v stresových situáciách, napríklad pod stres alebo po konzumácii alkohol alebo veľké jedlá.
Diagnóza a priebeh
Mastocytózu možno diagnostikovať (v kožnej forme ochorenia) v niektorých prípadoch typickou červeno-hnedou farbou kožné zmeny. Presná diagnóza však často spôsobuje ošetrujúcemu lekárovi problémy, pretože choroba sa nie vždy prejavuje takými typickými príznakmi. Vzorka tkaniva z kože a, ak je to potrebné, aj z kostná dreň môže poskytnúť informácie o prítomnosti mastocytózy. V komplexnom krv test, zvýšené tryptáza hodnota označuje mastocytózu. Toto je proteín prítomný v žírnych bunkách a jeho hladina sa zvyšuje, keď je ich zvýšený výskyt. Priebeh mastocytózy závisí vo veľkej miere od individuálnych charakteristík každého prípadu. Iba zriedka sa dá očakávať výrazné zníženie kvality života.
Komplikácie
V dôsledku mastocytózy postihujú jednotlivci predovšetkým kožné ťažkosti. Vyskytujú sa pomerne silné začervenania a pigmentové abnormality a môžu sa tiež objaviť pigmentované škvrny. Mastocytóza nie zriedka vedie k zníženiu komplexov sebaúcty alebo menejcennosti, pretože postihnutí sa cítia nepríjemne alebo sa za svoj vzhľad hanbia. Podobne sa na postihnutých miestach pokožky objavia opuchy alebo vezikuly a naďalej sa tvoria papuly. Pacienti tiež trpia zvracanie or nevoľnosť. Ďalej je tu nepríjemné pocity v žalúdok or hnačka a žalúdok vred sa môže vyvinúť. V ďalšom priebehu prudký pokles o krv dochádza k tlaku, ktorý môže tiež viesť k strate vedomia. Kvalita života je významne znížená a obmedzená sťažnosťami a príznakmi mastocytózy. Sťažnosti je spravidla možné dobre obmedziť a kontrolovať pomocou liekov. Komplikácie sa nevyskytujú. Musí sa však liečiť a liečiť aj samotné základné ochorenie, aby sa sťažnosti nedostavili počas zášklbu. To, či to má za následok zníženie strednej dĺžky života, sa obvykle nedá všeobecne predpovedať.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa objavia príznaky ako rozptýlený pocit choroby alebo znížený pocit pohody, je potrebné objasniť príznaky konzultovať s lekárom. Ak bolesť žalúdka, tráviaci trakt nepohodlie, nevoľnosť or zvracanie je potrebný lekár. Ak je zvýšená únava, rýchle vyčerpanie alebo malátnosť, treba navštíviť lekára. Súčasné nezrovnalosti naznačujú a zdravie poškodenie a mali by sa vyčistiť v lekárskych testoch. Varovné príznaky organizmu sú zmeny vo vzhľade pokožky, tvorba vriedkov alebo opuchy. Mali by byť vyšetrení a liečení. Škvrny na koži alebo zmenu farby je potrebné konzultovať s lekárom. Ak sa existujúce príznaky postupne zväčšujú alebo sa neustále šíria, je nevyhnutná návšteva lekára. Trvalé svrbenie, návaly horúčavy alebo zvýšená telesná teplota by mala byť tiež predložená lekárovi. Ak postihnutý trpí dýchavičnosťou alebo je prerušovaný dýchanie, je dôvod na obavy. Poruchy spánku, vnútorná slabosť, ako aj pokles obvyklej účinnosti sú ďalšími znakmi súčasnej poruchy organizmu. Ak sú v dokumente nezrovnalosti srdce rytmus, úzkosť kvôli dýchanie poruchy alebo pokles koncentrácie, treba vyhľadať lekára. V prípade kolapsu obehovej sústavy treba okamžite upozorniť sanitku a prvá pomoc Opatrenia by sa malo začať.
Liečba a terapia
Liečba mastocytózy zvyčajne spočíva v zmiernení jednotlivých príznakov a ak sú známe konkrétne spúšťače, vyhnúť sa im. Terapia môžu zahŕňať napríklad správa niektorých liekov, ako napr antihistaminiká, používané na alergie alebo prípravky obsahujúce kortizón. Týmto spôsobom je možné zmierniť najmä svrbenie a podobné príznaky. lieky proti bolesti v prípade potreby je možné ich vziať. Ak presné spúšťače pre alergie- podobné príznaky sú známe, v každom prípade sa im treba vyhnúť. Môžu to byť napríklad alkohol, korenené jedlá, určité jedlá alebo jedy hmyzu. Pacienti s mastocytózou by napriek tomu mali mať vždy pri sebe pohotovostnú súpravu obsahujúcu lieky, ktoré sa majú podať v prípade závažnej reakcie na spúšť. Aj napriek tomu, že mastocytóza je často neškodná a prakticky nepozorovateľná, alebo je ľahko liečiteľná cieleným spôsobom terapie, choroba nie je liečiteľná.
Výhľad a prognóza
Vyhliadky na vyliečenie závisia od času, v ktorom došlo k mastocytóze. V zásade možno formy ochorenia rozlíšiť u detí a dospelých. Pre deti je možné formulovať dobrú prognózu. Príznaky zvyčajne vymiznú po druhom a treťom roku života. Následne môžu dotknutí pokračovať viesť život bez znamenia. Iba v ojedinelých prípadoch sa vyvíja chronická forma ochorenia. To znamená, že charakteristické príznaky sú potom trvalo prítomné. U dospelých sa mastocytóza najskôr objaví v období puberty. Tu sú prognózy výrazne horšie. Je to tak preto, lebo vo väčšine prípadov typické kožné škvrny a ďalšie príznaky zostávajú po zvyšok života pacienta. Môžu sa dokonca mierne zvýšiť. Zlepšenie vrátane liečby nastáva len asi u jedného z desiatich pacientov. Niekedy sa dospelým pacientom darí zmierňovať príznaky vyhýbaním sa niektorým spúšťačom. Mnoho postihnutých osôb má bremeno mastocytózy ako nízke. Pretože choroba je zriedka malígna, obvykle sa nijako neskracuje. Aj bez liečby príznaky zmiznú u väčšieho počtu detí. Dospelí naopak musia žiť so známkami mastocytózy.
Prevencia
Pretože presné príčiny mastocytózy nie sú zatiaľ známe, prevencia v pravom slova zmysle nie je možná. Ak však choroba už existuje alebo ak sa vyskytnú príznaky, ktoré ju naznačujú, mali by sa pravidelne navštevovať lekára, aby sa sledovala zdravie dotknutej osoby. Zdravý životný štýl a vyhýbanie sa jednotlivým spúšťačom môžu pomôcť chorobu potlačiť a výrazne zmierniť akékoľvek príznaky, ktoré sa objavia.
Nasleduj
Pretože mastocytóza nie je liečiteľná a liečba je zložitá a zdĺhavá, následná starostlivosť sa zameriava na dobré zvládnutie choroby. Postihnutí jedinci by sa mali napriek nepriazni osudu pokúsiť zamerať na pozitívny proces hojenia. Ak chcete vytvoriť vhodné nastavenie mysle, relaxácie cvičenia a rozjímanie môže pomôcť upokojiť a zamerať myseľ. Ďalej, ak dôjde k neočakávanému nepríjemnému pocitu, malo by sa to okamžite prekonzultovať s ošetrujúcim lekárom, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Mastocytóza spravidla vedie k veľmi závažným únava a vyčerpanie postihnutej osoby. Z dlhodobého hľadiska stres choroby môže viesť k rozvoju depresia alebo iné psychologické poruchy. Je dôležité to sledovať a ak je to potrebné, vyjasniť si to u psychológa. Terapia môže pomôcť lepšie prijať situáciu a zlepšiť kvalitu života.
Čo môžete urobiť sami
K dnešnému dňu neexistuje žiadna účinná liečba mastocytózy. Preto je dôležité, aby postihnutí žili s čo najmenším počtom príznakov. To sa dá dosiahnuť pomocou liečby zameranej na príznaky a vylúčením jednotlivých spúšťacích mechanizmov. Je preto potrebné vyhnúť sa potravinám a látkam, ktoré propagujú produkty mastellcytokínov a spôsobujú tak príznaky. Nízkyhistamín strava zahŕňa na jednej strane vyhýbanie sa určitým jedlám a nápojom. Ktoré potraviny sú tolerované, sa líšia od človeka k človeku a je najlepšie ich určiť pomocou a strava plán. Okrem toho platia niektoré hlavné zásady. Napríklad potraviny, ktoré sa skladujú dlhšiu dobu, všeobecne obsahujú viac histamínov. varenie, zmrazenie, pečenia alebo vyprážaním sa látka zničí. Znesiteľné sú aj domáce jedlá. Alkohol, na druhej strane je potrebné sa vyhnúť, pretože pivo, víno a podobne brzdia histamín-degradujúci enzým. Pohotovostná súprava by navyše mala byť vždy po ruke, pretože k anafylaktoidnej reakcii môže dôjsť aj bez rozpoznateľných spúšťačov. Takáto pohotovostná súprava obsahuje, v závislosti od spúšťacích mechanizmov a závažnosti stav, antihistaminiká, glukokortikoid a an adrenalín autoinjektor. Podrobnosti o tom, ktoré prostriedky by sa mali prepravovať, musia byť vždy objasnené zodpovednému lekárovi.
