Lineárna IgA dermatóza je autoimunologické ochorenie koža v ktorej je telo imunitný systém produkuje autoprotilátky proti adhézii proteíny. Výsledkom je tvorba pľuzgierov a začervenanie koža, ktoré môžu v jednotlivých prípadoch pôsobiť aj na oko. Ak sú postihnuté oči, existuje riziko slepota, ktoré môžu vyžadovať okrem liekových terapií aj invazívne liečebné postupy.
Čo je to lineárna IgA dermatóza?
imunitný systém slúži na rozpoznávanie a obranu pred látkami cudzími v tele a tiež patogény, v autoimunitné ochorenia, na druhej strane usmerňuje obranný systém protilátky proti vlastným tkanivám tela. V princípe, autoimunitné ochorenia môže napadnúť akýkoľvek typ tkaniva. Ak koža tkanivo je cieľom autoimunity protilátky, hovoríme o autoimunitných dermatózach. Jednou z takýchto dermatóz autoimunologického pôvodu je lineárna dermatóza IgA, ktorá sa v lekárskej literatúre označuje aj ako pemfigoid IgA alebo chronická bulózna dermatóza detstva. Toto ochorenie je spojené s erytémom a tvorbou pľuzgierov. Je to mimoriadne zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým ženy a mladšie deti. Spomedzi autoimunitných dermatóz možno toto ochorenie zaradiť do podkategórie pľuzgierových autoimunitných dermatóz kvôli súvisiacim pľuzgierom. O primárnej príčine lineárnej dermatózy IgA možno doposiaľ iba špekulovať. Ročný výskyt choroby je v Nemecku menej ako jeden prípad na 100 000 obyvateľov.
Príčiny
Aj keď primárne príčinné faktory pre autoimunitné ochorenia zostávajú predmetom špekulácií dodnes, je možné prinajmenšom do veľkej miery vysvetliť patofyziológiu. Lineárna autoimunologická dermatóza IgA predstavuje chybné programovanie imunitný systém ktorý je výsledkom nevysvetliteľnej genézy. Na základe nesprávneho programovania sa formuje vlastný obranný systém tela autoprotilátky v sére. Títo autoprotilátky sú namierené proti proteínu v intracelulárnych plakoch hemidezozómov. Hemidesmosomy sú adhezívne komplexy, ktoré pevne pripevňujú bunky epitelu k podkladovej bazálnej membráne. So zničením dôležitých proteíny v intracelulárnych plakoch adhéznych komplexov sa adhézia stráca. Pozdĺž bazálnej membrány sa súčasne tvoria komplexy antigén-protilátka, ktoré aktivujú kaskádu komplementu. Táto aktivácia vedie k charakteristickému erytému lineárnej dermatózy IgA. Vedci teraz naznačujú, že nesprávne programovanie obranného systému v tomto prípade môže byť vyvolané drogy, Napr.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s lineárnou IgA dermatózou charakteristicky trpia mnohonásobnými pľuzgiermi na vonkajšej koži. Vo väčšine prípadov sa pľuzgiere nevyvíjajú napríklad na zdravej pokožke, ale tvoria sa na silne začervenaných miestach pokožky v zmysle erytému. V niektorých prípadoch súbežne existujú erytém a pľuzgiere. V iných prípadoch pľuzgiere nahradzujú erytém a naopak. Výskyt pľuzgierov na slizniciach nie je úplne vylúčený, skôr charakteristický. Pacientov kožné lézie sú zvyčajne sprevádzané viac alebo menej závažným svrbením, horiace vnemy alebo bolesť. Mnoho pacientov poškriabaním pľuzgierov zmierni svrbenie. Tento prístup však môže lézie ešte zhoršiť. Najčastejšie kožné lézie sa vyskytujú na proximálnych končatinách alebo okolo kmeňa. Postihnutie očí bolo zdokumentované v ojedinelých prípadoch. Toto očné postihnutie môže viesť na slepota alebo viesť k vytvoreniu entropia v dôsledku vyvíjaného jazvového tkaniva.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza lineárnej IgA dermatózy je zvyčajne založená na imunohistopatológii. Na stanovenie diagnózy a na potvrdenie existujúceho podozrenia na autoimunitnú dermatózu musia byť autoprotilátky izolované z kože. Prvé podozrenie prichádza dermatológovi spravidla vizuálnou diagnostikou. Na potvrdenie diagnózy zaistí lineárne IgA a usadeniny komplementu na bazálnej membráne. V niektorých prípadoch môžu byť špecifické autoprotilátky dokonca detegované v sére pacienta. Môže sa preto zvážiť aj laboratórna diagnostická detekcia. Choroba však nie je v žiadnom prípade vylúčená, ak je konkrétna protilátky nie sú zistiteľné v sére. Diferenciálne je potrebné odlišovať lineárnu IgA dermatózu od kožných ochorení, ako je dermatitis herpetiformis Duhring alebo bulózny pemfigoid. U pacientov s IgA dermatózou nemožno prognózu zovšeobecniť. Typicky sú autoimunitné ochorenia charakterizované jednotlivými priebehmi.
Komplikácie
Pri tomto ochorení postihujú jednotlivci predovšetkým pľuzgieriky na koži. Tieto môžu viesť k zníženiu estetiky a tým k výraznému zníženiu kvality života pacienta. Vyskytujú sa komplexy menejcennosti a znížená sebaúcta. Nie je nezvyčajné, že sa prejavia aj postihnutí depresia alebo iné psychologické ťažkosti. Ďalej choroba tiež spôsobuje svrbenie resp horiace bolesť na pokožke. Ak sa tieto bolesti objavia aj v noci, pacient môže mať problémy so spánkom a môže byť podráždený. Komplikácie sa zvyčajne vyskytujú, keď choroba postihuje aj oči. V horšom prípade môže postihnutý oslepnúť. Kvôli trvalej bolesť a nepríjemné pocity na koži, existujú vážne obmedzenia v živote pacienta. Vo väčšine prípadov sa choroba lieči pomocou liekov a vedie k úspechu. Nie je však nezvyčajné, že pacienti vyžadujú dlhodobú liečbu. Aj po liečbe sa ochorenie môže znova rozvinúť. Očakávaná dĺžka života pacienta zvyčajne nie je ovplyvnená.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Každý, kto spozoruje pľuzgiere, začervenanie a iné kožné zmeny by mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Aj keď sa lineárna dermatóza IgA vyskytuje veľmi zriedka, môže mať vážne následky zdravie dôsledky, ak sa s nimi zaobchádza príliš neskoro alebo vôbec. Postihnuté osoby by preto mali mať dokonca nenápadné kožné lézie vyšetrený lekárom. Ak sa k tomu pridá bolesť, svrbenie alebo krustovanie, je najlepšie navštíviť lekára v ten istý deň. Zrasty so sliznicou okolo očí sa musia okamžite ošetriť. V opačnom prípade môže dôjsť k silnej bolesti a poruchám zraku. Lineárna dermatóza IgA sa vyskytuje predovšetkým u detí. Rizikové faktory sú infekcie alebo nádorové ochorenia. Ochorenie sa často vyskytuje v spojení s a chronické zápalové ochorenie čriev ako Crohnova choroba. Postihnuté osoby by sa mali poradiť so svojím rodinným lekárom alebo dermatológom. Akékoľvek vizuálne poruchy musia byť predložené oftalmológ. Ak sa v dôsledku kožné zmenyby sa malo hovoriť s dôveryhodnou osobou. V prípade pochybností sa odporúča hovoriť k psychologovi.
Liečba a terapia
Pacienti s IgA dermatózou dostávajú kombináciu vonkajšej a vnútornej terapie. Vonkajšie terapie Zahŕňa protizápalové ošetrenie, ktoré môže zahrnovať syntetické činidlá. Interné terapie je s agentmi ako DADPS. V závislosti od aktuálnej situácie a vývoja v konkrétnom prípade, drogy a ich dávkovanie sa upravuje kúsok po kúsku. azatioprin a systémové kortikosteroidy možno zvážiť, ak sa situácia nezmení. Navyše, cyklofosfamid, kolchicín rovnako ako mykofenolát mofetil, metotrexát a cyklosporín A sú možnosti internej terapie. Všeobecne lineárna dermatóza IgA dobre reaguje imunosupresíva rovnako ako sulfóny a sulfapyridíny. Imunosupresia tlmí celý imunitný systém a tým tiež znižuje tvorbu autoprotilátok. Celá imunosupresia Opatrenia môžu byť použité vo forme dlhodobej terapie. Na akútnu terapiu sú obvykle vhodnejšie iné látky. Systémovú liečbu svrbenia je možné dosiahnuť systémovo správa z rôznych antihistaminiká. Na rozdiel od mnohých iných autoimunitných dermatóz, diétnych Opatrenia sú do značnej miery neúčinné pri autoimunitnej IgA-lineárnej dermatóze. V prípade očného postihnutia invazívne Opatrenia môžu byť požadované. Najmä po vzniku entropia je potrebná oftalmologická korekcia.
Výhľad a prognóza
Ak sa vyhľadá lekárska starostlivosť, prognóza lineárnej dermatózy IgA je priaznivá. Poruchu imunitného systému možno dobre regulovať pomocou správa of drogy so súčasnými lekárskymi možnosťami. Ak sa nelieči, príznaky pretrvávajú nepretržite alebo sa zvyšujú ich intenzita alebo závažnosť. Okrem toho je potrebné očakávať psychologické následky a u mnohých postihnutých sa vyskytujú vážne emočné stres kvôli vizuálnej nápadnosti. Čím skôr je diagnostikovaná diagnóza, tým skôr sú možné liečebné opatrenia a je možné vidieť úľavu. Napriek dobrým možnostiam liečby sa môžu v dôsledku predpísaných prípravkov vyskytnúť vedľajšie účinky. Majú oneskorený účinok na proces hojenia, pretože je nevyhnutná reštrukturalizácia liečebného plánu. Aj keď sa choroba dá dobre liečiť dostupnými liekmi, je vo väčšine prípadov nevyhnutná dlhodobá liečba. Ochorenie sa u väčšiny pacientov opakuje okamžite po ukončení liečby. Z tohto dôvodu musia byť postihnutí liečení niekoľko mesiacov alebo rokov. Táto okolnosť môže mať tiež negatívny vplyv na psychiku postihnutej osoby. V závislosti od osobnosti pacienta sa vyvíjajú možné psychologické sekundárne poruchy. Ak je priebeh ochorenia nepriaznivý, môže postihnutý oslepnúť. U týchto pacientov je prognóza podstatne horšia.
Prevencia
Primárne spúšťače nesprávneho programovania imunitného systému tela zostávajú predmetom diskusií dodnes. Ak, ako špekulácie naznačujú, rôzne lieky skutočne spúšťajú IgA dermatózu, je možné sa im preventívne vyhnúť. Na druhej strane sľubné alternatívy nie sú k dispozícii pre všetky lieky.
Nasleduj
Pri kožných ochoreniach opatrenia súvisiace s následným sledovaním zvyčajne veľmi závisia od konkrétneho ochorenia, takže v tejto súvislosti nie je možné obvykle stanoviť všeobecnú predpoveď. IgA dermatózu však musí v prvom rade vyšetriť a liečiť aj lekár, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. Čím skôr bude táto choroba zistená a liečená lekárom, tým lepšie bude pokračovať. Z tohto dôvodu je vhodné, aby postihnutí vyhľadali lekára pri prvých príznakoch a prejavoch. Vysoký hygienický štandard má vo väčšine prípadov tiež pozitívny vplyv na priebeh týchto chorôb. Vo väčšine prípadov sa tieto choroby liečia aplikáciou krémy or masti a užívaním liekov. Postihnuté osoby by mali dbať na pravidelné používanie a tiež na správne dávkovanie, aby sa trvale zmiernili sťažnosti. Pravidelné kontroly lekárom sú veľmi dôležité. Kožné ochorenia vo väčšine prípadov nemajú negatívny vplyv na dĺžku života postihnutej osoby. V tejto súvislosti môže byť užitočný aj kontakt s inými pacientmi.
Čo môžete urobiť sami
Nie je možné liečiť lineárnu IgA dermatózu svojpomocne. Postihnutí jedinci sú preto vždy závislí od lekárskeho ošetrenia, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a nepohodliu. V prvom rade je preto nevyhnutná včasná diagnostika a liečba, pretože tieto vždy zvyšujú pravdepodobnosť pozitívneho priebehu ochorenia. Preto ak sa objavia prvé príznaky lineárnej IgA dermatózy, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Pretože liečba lineárnej IgA dermatózy sa vykonáva hlavne pomocou liekov, mali by postihnuté osoby vždy dbať na správne dávkovanie a pravidelný príjem. interakcie s inými liekmi by sa tiež nemali ignorovať. Ak slepota pacient je odkázaný na pomoc v každodennom živote. V ideálnom prípade by táto pomoc mala pochádzať od príbuzných alebo priateľov a mala by pacientovi uľaviť v každodennom živote. Empatické rozhovory s najbližšími priateľmi alebo inými dôveryhodnými osobami môžu často zabrániť a zmierniť psychologické ťažkosti. To isté platí pre psychologické nepohodlie v dôsledku zníženej estetiky spôsobenej problémami s pokožkou.
