Terapeutický cieľ
- Zlepšenie prognózy.
- Liečivé terapie neexistuje.
Terapeutické odporúčania
- Liečba základnej choroby
- Zníženie tlaku v pľúcnom obehu:
- Počiatočná terapia v závislosti od stupňa srdcového zlyhania / srdcového zlyhania (NYHA): antagonisti endotelínových receptorov (pozri nižšie), inhibítory PDE-5 (pozri nižšie), analógy prostacyklínu (pozri nižšie); Poznámka:
- Terapia by sa mala vykonávať v špecializovaných centrách
- Je potrebné zahájiť monoterapiu; pri absencii zlepšenia kombinácia terapie (antagonista endotelínového receptora + prostanoid / antagonista endotelínového receptora + inhibítor PDE-5 / analóg prostacyklínu + inhibítor PDE-5).
- Ak je respondentom testovanie vazoreaktivity, potom vápnik antagonisti vysoko dávka vo funkčnej triede WHO I-III.
- Následné kroky spiroergometria (meranie dýchacích plynov, v pokoji a pod stres, aby boli možné vyhlásenia o srdcovom a pľúcnom výkone), 6 minút pešej vzdialenosti.
- V prípade práva srdce dekompenzácia (srdcová nedostatočnosť, pri ktorej nie je dostatočná prečerpávacia kapacita) pravá komora) ak je to potrebné, intenzívne terapie s inhalovanými / iv analógmi prostacyklínu.
- Hlavná terapia: vápnik antagonisti iba v primárnych pľúcna hypertenzia/ pľúcna hypertenzia (otestujte vpravo srdce katetrizácia (až 15% respondentov); zníženie pľúcneho tlaku iba pri vysokých dávkach), analógy prostacyklínu; antagonisty endotelínového receptora (pľúcna vysoký tlak NYHA II, III); inhibítory fosfodiesterázy (pľúcna hypertenzia NYHA II, III).
- Prídavná („podporná“) liečba pľúcnej hypertenzie môže zahŕňať:
- Srdcové glykozidy v sprievode fibrilácia predsiení (VHF) s tachykardickým vedením.
- Perorálna antikoagulácia (OAC; inhibícia krv zrážanie).
- diuretiká (vypúšťanie drogy) va vpravo srdce zlyhanie (slabosť pravého srdca).
- Kyslík pri pO2 <60 mmHg (cieľová saturácia ≥ 92%), kyslíku správa (aj ako dlhodobá terapia) v chronické obštrukčné ochorenie pľúc (COPD).
- Počiatočná terapia v závislosti od stupňa srdcového zlyhania / srdcového zlyhania (NYHA): antagonisti endotelínových receptorov (pozri nižšie), inhibítory PDE-5 (pozri nižšie), analógy prostacyklínu (pozri nižšie); Poznámka:
- pľúca transplantácia (LUTX; posledná terapeutická možnosť), keď zlyhajú možnosti konzervatívnej liečby.
Počiatočná terapia
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Stupeň odporúčania |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
NYHA klasifikácia - pozri nižšie zlyhanie srdca (srdcová nedostatočnosť) / klasifikácia.