Liečba dedičného angioedému
Je nevyhnutné mať na pamäti, že dedičný angioedém je potenciálne život ohrozujúce ochorenie, pretože opuch dýchacích ciest bez prijatia vhodných opatrení môže viesť k rýchlej smrti udusením. Preto je nevyhnutné poskytnúť pacientovi pohotovostný preukaz totožnosti, ktorý by mal byť neustále pri sebe. Pacienti a ich príbuzní musia byť navyše podrobne informovaní o možných príznakoch a opatreniach, ktoré je potrebné prijať v akútnom prípade.
Vo väčšine prípadov sa odporúča počiatočné ošetrenie v špecializovanom liečebnom centre. Liečba opuchu v akútnych prípadoch nie je vždy nevyhnutná. Mierne opuchy napríklad v oblasti rúk a nôh nevyžadujú nevyhnutne ošetrenie, pokiaľ nenarúšajú postihnutú osobu.
Zažívacie záchvaty tiež nevyhnutne nepotrebujú liečbu. Pri miernych záchvatoch môže stačiť perorálne podanie spazmolytického lieku, ako je Buscopan ®. V niektorých prípadoch sú však kolikózne príznaky také bolestivé, že je nevyhnutná špecifická liečba.
V akútnych prípadoch sa podáva takzvaný koncentrát C1-INH. Sú to inhibítory určitého faktoru (C1) z imunitný systém, ktoré môžu zmierniť opuch. Koncentrát sa musí podávať venóznym prístupom, ktorý sa dá vykonať aj samostatne pomocou tréningu.
Alternatívne je k dispozícii agent Icatiband. Ide o tzv bradykinín antagonista, ktorý sa môže injikovať pod kožu a inhibuje vazodilatačný hormón bradykinín. Pacienti s opuchom ústa, hrdlo alebo hrtan sú považované za pohotovostné a musia byť okamžite hospitalizované.
V takých prípadoch, intubácia môže byť potrebné zabezpečiť dýchacie cesty. Ak napriek adekvátnej liečbe stále dôjde k viac ako 12 záchvatom ročne, malo by sa zvážiť profylaktické (preventívne) opatrenie. Pre tento účel, androgény ako je danazol, oxandrolon a stanazolol, ale v Nemecku nie sú schválené na liečbu dedičný angioedém kvôli ich početným vedľajším účinkom.
Ďalším liekom na dlhodobú profylaxiu je kyselina tranexamová, ktorá je antifibrinolytická, tj pôsobí proti rozpusteniu krv zrazeniny. Možným vedľajším účinkom je preto tvorba krv zrazeniny (trombózy). Možným terapeutickým prístupom je aj dlhodobá liečba koncentrátom C1-INH.
