Podľa konsenzuálnej konferencie v Chapel Hill v roku 2012 vaskulitídy sú klasifikované nasledovne.
| I | Vaskulitída malých ciev (vaskulitída malých ciev) | |
| Spojené s ANCA vaskulitídy (AAV). | ||
| 1 | Granulomatóza s polyangiitídou (GPA) [predtým: Wegenerova granulomatóza]. | |
| 2 | Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) [predtým: Churgov-Straussov syndróm (CSS)] | |
| 3 | Mikroskopická polyangiitída (MPA) | |
| Nie je spojená s ANCA | ||
| 4 | Ochorenie proti GBM [predtým: Goodpastureov syndróm]. | |
| 5 | Schönlein-Henochova purpura [nové: IgA vaskulitída (IgAV)] | |
| 6 | Kryoglobulinemická vaskulitída (CV) (vaskulitída spojená s esenciálnou kryoglobulinémiou). | |
| 7 | Hypokomplementemická urtikária vaskulitída (HUV, anti-C1q vaskulitída). | |
| II | Vaskulitída stredných ciev (vaskulitídy stredných ciev) | |
| 1 | Klasická panarteritída | |
| 2 | Kawasakiho choroba (MCLS; Kawasakiho syndróm) | |
| III | Vaskulitída veľkých ciev (vaskulitída veľkých ciev) | |
| 1 | Arteritída obrovských buniek | |
| 2 | Takayasuova arteritída | |
| IV | Vaskulitída s premenlivou veľkosťou cievy | |
| Behcetova choroba | ||
| Coganov syndróm | ||
| V | Jednoregulárna vaskulitída | |
| Kožná leukocytoklastická angiitída | ||
| Kožná arteritída | ||
| viac | ||
| VI | Systémová vaskulitída | |
| Lupusová vaskulitída | ||
| Reumatoidná vaskulitída | ||
| viac | ||
| VII | Sekundárna vaskulitída | |
| Súvisiace s hepatitídou C. | ||
| Súvisiace s hepatitídou B. | ||
| S drogami spojené | ||
| Spojené s nádorom |
Fázy činnosti súvisiace s ANCA vaskulitídy (AAV) - definícia EUVAS.
| Fáza činnosti | Definícia |
| Lokalizované štádium | Horné a / alebo dolné dýchacie cesty bez systémových prejavov, bez príznakov B, neohrozujúce orgány1 |
| Skoré systémové štádium | Je možné zapojenie všetkých orgánov, nie je život ohrozujúce alebo ohrozuje orgány2 |
| Fáza generalizácie | Poškodenie obličiek (oblička postihnutie) alebo iný orgán ohrozujúci prejav (sérum kreatinínu <500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Závažná, životne dôležitá generalizačná fáza | Renálne zlyhanie alebo zlyhanie iných orgánov (kreatinínu > 500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Žiaruvzdorná fáza | Progresívne ochorenie, refraktérne na štandardnú liečbu (glukokortikoidy, cyklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA často negatívny
- 2ANCA negatívny alebo pozitívny
- 3ANCA takmer vždy pozitívny
B symptomatológia
- Nevysvetliteľné, trvalé alebo opakujúce sa horúčka (> 38 ° C).
- Nočné potenie (mokré vlasy, namočené oblečenie na spanie).
- Nežiaduce chudnutie (> 10% percent telesnej hmotnosti do 6 mesiacov).
Granulomatóza s polyangiitídou (GPA), predtým Wegenerova granulomatózaa eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA), predtým Churg-Straussov syndróm (CSS), možno tiež klasifikovať podľa kritérií ACR * (pozri pod zodpovedajúcou chorobou).
