Choroby srdcového svalu (kardiomyopatie): Klasifikácia

Okrem zmiešaných a prechodných foriem sa rozlišuje päť hlavných foriem kardiomyopatie - klasifikácia podľa WHO (Svetová zdravotnícka organizácia):

• Rozšírené (rozšírené) kardiomyopatia (DCM; ICD-10 I42.0) - Dysfunkcia systolickej pumpy s kardiomegáliou (zväčšenie myokardu (srdce sval)) a zhoršená ejekčná frakcia (EF; ejekčná frakcia).
  • Len pravá komora alebo ľavá komora môžu byť ovplyvnené, ale môžu byť ovplyvnené obe komory.
  • Ďalej sú prítomné poruchy diastolickej funkcie, tj oneskorené a neúplné relaxácie z myokardu a jej spevnenie.
  • Účinky: V dôsledku dilatácie komôr sa srdce nedokáže adekvátne uzavrieť zmluvu a prepraviť krv do systémového obeh.
• Hypertrofické (zväčšené) kardiomyopatia (HCM; ICD-10 I42.2: Iné hypertrofické kardiomyopatia) - Hrúbka srdce sa zväčšuje sval, najmä stena ľavej komory.
  • Diastolická porucha roztiahnuteľnosti myokardu.
  • Postihnutá je ľavá komora, ojedinele aj pravá komora
  • S obštrukciou (zúžením) výtokového traktu ľavej komory a bez nej:
    • Hypertrofická neobštrukčná kardiomyopatia (HNCM; ICD-10 I42.2) - približne jedna tretina prípadov.
    • Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia (HOCM; synonymum: Idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza (IHSS); ICD-10 I42.1) - približne dve tretiny prípadov; svaly ľavá komora, najmä komorová priehradka (komorová priečka), zhrubne.
    • Poznámka: Pretože približne u 30 - 40% pacientov bez pokojovej obštrukcie sa v priebehu stresu objaví obštrukcia, sú potrebné provokačné testy na rozlíšenie dvoch podtypov HNCM a HOCM!
• Reštriktívna (obmedzená) kardiomyopatia (RCM; ICD-10 I42.5) - stuhnutie stien komôr v dôsledku zjazvenia svalového tkaniva alebo usadzovania amyloidov (bielkoviny / bielkoviny)
  • Pokles diastolickej rozťažnosti, väčšinou ľavá komora.
  • V relaxácie fázy sa srdce nemôže dostatočne naplniť krv.
  • Funkcia čerpania nie je narušená.
  • Normálna alebo len mierne zosilnená hrúbka steny myokardu (odlíšenie od HCM!).
  • Počiatočné štádium: často nevysvetlené zlyhanie srdca (srdcová nedostatočnosť) -symptomatická s veľkými predsieňami a do značnej miery zachovaná systolická funkcia komôr (vymedzenie od DCM!).
  • V pokročilých štádiách boli steny endokardu (vnútorná výstelka srdca) sú zhrubnuté a pokryté trombmi (krv zrazeniny).
  • Veľmi zriedkavé ochorenie
  • Formy reštriktívnej kardiomyopatie:
    • Formy myokardu
      • Neinfiltračné RCM
        • Idiopatická (bez identifikovateľnej príčiny).
        • Rodina
        • RCM v sklerodermia (skupina zriedkavých chorôb spojených s kožou spojivové tkanivo kalenie koža).
      • Infiltratívny RCM - napr. Pri amyloidóze (akumulácia abnormálne zmenených proteíny vonkajšie bunky), sarkoidóza (systémové ochorenie spojivové tkanivo s granulóm tvorenie (koža, pľúca a lymfa uzly)).
      • RCM pri chorobách z ukladania - hemochromatóza (železo skladovacia choroba), Fabryho choroba (X-viazané recesívne dedičné metabolické ochorenie patriace do skupiny lyzozomálnych zásobných chorôb; je založené na defekte gen pre enzým alfa-galaktozidáza A; neošetrený, príde v ďalšom priebehu k srdcu a oblička poškodenie; prevalencia (frekvencia ochorenia): 1: 117,000 XNUMX).
    • Endomyokardiálne formy
      • Endomyokardiálna fibróza (v Afrike).
      • Hypereozinofília (Löffler endokarditída).
      • Karcinoid (endokardiálna fibróza, najmä pravého srdca (Hedingerov syndróm)).
• Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVCM; synonymá: Arytmogénna kardiomyopatia dysplázie pravej komory; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - je zmenené svalstvo pravej komory.
  • Rozklad myocytov (svalové bunky) v pravej komore a ich nahradenie lipocytmi (tukové bunky) a / alebo fibroblastmi (bunky spojivového tkaniva)
  • Výsledkom je dysfunkcia alebo dilatácia.
  • Môže to spôsobiť kombinovanú poruchu čerpania pravej komory komorová tachykardia (príliš rýchly tlkot srdca;> 100 úderov za minútu).
• Nezaraditeľná kardiomyopatia (NKCM).
  • Súbor rôznych porúch, napr .:
    • Izolovaná (ventrikulárna) nekompaktná kardiomyopatia (NCCM).
      • Vrodené (vrodené) ochorenie myokardu ľavej komory.
      • Vyskytuje sa sporadicky alebo familiárne
      • Môžu byť spojené s inými srdcovými abnormalitami