Histiocytóza označuje abnormálne množenie bielej krv bunky. Najbežnejšou histiocytózou je histiocytóza z Langerhansových buniek.
Čo je histiocytóza?
Histiocytózy sa zriedka vyskytujú v rôznych formách chorôb, pri ktorých dochádza k patologickému množeniu špeciálnej bielej farby krv bunky nazývané histiocyty. Väčšina pacientov trpí histiocytózou z Langerhansových buniek (LCH), známou tiež ako histiocytóza X. Medzi ďalšie formy patrí Erdheim-Chesterova choroba, juvenilný xantogranulóm a Rosai-Dorfmanova choroba. Zatiaľ čo juvenilný xantogranulóm a Rosai-Dorfmanova choroba majú zvyčajne benígny priebeh, Erdheim-Chesterova choroba postihuje viaceré orgány a kostru. Dokonca aj mozog môže byť ovplyvnená. Preto sa táto forma histiocytózy považuje za život ohrozujúcu. Ako už bolo spomenuté, histiocytóza z Langerhansových buniek je najbežnejšou formou histiocytózy. V Nemecku je každoročne diagnostikovaných asi 40 až 50 detí s touto formou histiocytózy. Je tiež známy ako Abt-Letter-Siweov syndróm, Hand-Schüller-Christianov syndróm alebo eozinofilný syndróm. granulóm. Medzi 70 a 80 percentami detí s týmto ochorením sú mladšie ako desať rokov. Histiocytóza je oveľa menej častá u dospelých, aj keď existujú náznaky, že je jej výskyt podceňovaný.
Príčiny
Histiocytózy predstavujú choroby monocytového / makrofágového systému. Jedná sa o bunky tela, ktoré sa tvoria v kostná dreň a nachádzajú sa vo všetkých orgánoch. Sú dôležité v boji proti cudzím látkam z tela. Rôzne histiocytózy majú spoločné to, že histiocyty sa patologicky množia v jednom alebo rôznych orgánoch. Príčiny histiocytózy nie sú známe. Histiocytóza z Langerhansových buniek nie je dedičná a nie je nákazlivá. Takmer vždy sa to prejaví v detstva. Prípadov ochorenia u dospelých sa však v posledných rokoch zvýšil. Histiocytózu z Langerhansových buniek možno rozdeliť do troch podtypov. Ide o Abt-Letter-Liweov syndróm, ktorý sa zvyčajne vyskytuje u dojčiat a malých detí; Hand-Schüller-Christianov syndróm, ktorý sa vyskytuje hlavne u malých detí; a eozinofilné granulóm, ktorá vzniká na kosti a formy vo veku od 5 do 20 rokov.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky, ktoré sa vyskytujú pri histiocytóze, sú rozmanité. Určite však existujú podobné sťažnosti, ktoré môžu poskytnúť informácie o chorobe. Medzi najčastejšie všeobecné príznaky patrí bolesť v postihnutých častiach tela, únava, horúčka, poruchy videnia, ako sú škúlenie alebo vypúlené oči, zvýšený výskyt infekcií, kašeľ, dýchanie problémy, ťažký smäd a chronické stredné ucho infekcie. Okrem toho pacienti trpia opuchmi, bledými koža, hnačka, únik moču, poruchy rastu, opuchnuté ďasná, a uvoľnené zuby, ktoré nezriedka vypadnú. Okrem toho vyrážky pripomínajúce plienku ekzém objaviť sa na koža. Histiocytóza z Langerhansových buniek sa všeobecne považuje za benígne ochorenie. V niektorých prípadoch však môže byť jeho priebeh taký závažný, že predpokladá život ohrozujúce rozmery. U dospelých pacientov je často izolované postihnutie pľúc alebo jednotlivca kosti. U nich sú však možné aj multifokálne ohniská chorôb.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Z dôvodu mnohých rôznych symptómov nie je vždy ľahké diagnostikovať histiocytózu. Najmä v počiatočnej fáze nie je nesprávna diagnóza neobvyklá. Ak sa však podozrenie na chorobu potvrdí, je potrebné odobrať vzorky tkaniva (biopsia) odohráva sa. Počas analýzy je potrebné dbať na to, aby sa histiocytóza z Langerhansových buniek zreteľne odlíšila od iných foriem. Medzi ďalšie vyšetrovacie metódy patrí odber Röntgen obrázky a počítačová tomografia (CT). Röntgen vyšetrenie môže zistiť úbytok kostnej hmoty, zatiaľ čo počítačová tomografia môže diagnostikovať postihnutie pľúc. Dôležitou indíciou pre diagnózu histiocytózy X je detekcia plochého stavca. U väčšiny pacientov má histiocytóza z Langerhansových buniek pozitívny priebeh. Ak sa ochorenie stane chronickým, môže viesť na problémy s chrbticou alebo stratou zubov. Niektoré deti nereagujú na liečbu, čo znamená, že ochorenie môže nadobudnúť rozmery život ohrozujúce. Nakoniec nie je možné definitívne povedať o pozitívnom alebo negatívnom priebehu ochorenia na začiatku liečby, takže každé dieťa je individuálnym prípadom. Miera liečenia je v zásade približne 70 percent.
Komplikácie
V dôsledku histiocytózy trpí postihnutý rôznymi sťažnosťami, ktoré drasticky znižujú kvalitu života a významne obmedzujú denný režim pacienta. Spravidla sa u pacienta vyskytuje znížená schopnosť pracovať pod tlakom a je ťažké únava. Ďalej sa vyskytujú aj poruchy videnia a poruchy sluchu, v najhoršom prípade môže postihnutý úplne oslepnúť. Nie je to nezvyčajné stredné ucho infekcie. Kvôli oslabeným imunitný systémsa častejšie vyskytujú rôzne choroby a infekcie. U detí sa môžu vyskytnúť poruchy rastu a ďalší oneskorený vývoj tela. The koža je zvyčajne pokrytá vyrážkami a pomerne bledá. V mnohých prípadoch histiocytóza spôsobuje aj psychické rozrušenie resp depresia. Liečba histiocytózy spravidla vždy závisí od postihnutej oblasti. Chirurgické zákroky alebo rôzne krémy a masti sa môže použiť na elimináciu príznakov histiocytózy. Ďalej sa musí pacient vzdať fajčenienapríklad kvôli pozitívnemu priebehu choroby. V niektorých prípadoch je očakávaná dĺžka života obmedzená histiocytózou.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Keď sa prejavia príznaky ako napr horúčka, únava, a všimli sme si poruchy videnia, často spojené s nešpecifickými bolesťmôže byť základom histiocytóza. Návšteva lekára sa odporúča, ak sa objavia ďalšie typické príznaky ako napr dýchanie pridávajú sa problémy alebo silná smäd. Ak príznaky zosilnia a neustúpia samy, je potrebné vyhľadať lekára. Histiocytóza si vždy vyžaduje lekárske ošetrenie. Preto by postihnuté osoby s pretrvávajúcimi príznakmi mali konzultovať s lekárom. Lekárska pomoc je potrebná najneskôr pri opuchu, nápadne bledej pokožke a opuchnuté ďasná sú všimnuté. Pretože sú postihnuté väčšinou deti a malé deti, rodičom sa odporúča, aby dávali pozor na abnormality, najmä ak touto chorobou trpia ostatní členovia rodiny. V prípade vážnych komplikácií, ako sú infekcie alebo kardiovaskulárne problémy, je najlepšie zavolať pohotovostnú službu. V prípade pochybností je možné najskôr kontaktovať pohotovostnú lekársku službu. Správnou kontaktnou osobou pre histiocytózu je rodinný lekár alebo angiológ. Ak existujú príznaky zubov a ďasná, je možné sa poradiť so zubným lekárom.
Liečba a terapia
Terapia histiocytóza závisí od konkrétneho podtypu, ktorý sa vyskytuje. Napríklad, ak je ochorenie obmedzené na jeden úsek kosti, je možné odstrániť ohnisko chirurgickým zákrokom. Ak sa časť nachádza v časti tela, ktorá nie je vhodná na operáciu, napríklad v kĺbe, možno ako alternatívu považovať ožarovanie. Ak sa histiocytóza vyskytuje na viacerých miestach tela, mierne chemoterapie sa podáva. Ak lymfa postihnuté uzliny, dajú sa chirurgicky odstrániť. Histiocytóza z Langerhansových buniek môže tiež u niektorých pacientov sama ustúpiť bez akejkoľvek špecifickej liečby. Ak je zasiahnutá pokožka, na druhej strane správa of kortizón sa považuje za efektívny. Pre tento účel, krémy or masti obsahujúce účinnú látku sa nanášajú na postihnuté oblasti pokožky. Dospelí pacienti s izolovanými pľúca účasti sa musí dôsledne zdržať fajčenie. Výsledky štúdie ukázali, že: nikotín obsiahnuté v tabak produkty spúšťa pľúca zamorenie. Pokiaľ toto ochorenie nie je závažné, nie je potrebné pokračovať v liečbe Opatrenia sú nevyhnutné. Medzi zdravotníckymi pracovníkmi však stále existujú rôzne názory. Zatiaľ čo deti trpiace histiocytózou sa liečia na univerzitnej klinike, dospelí pacienti musia navštíviť rôznych odborníkov.
Výhľad a prognóza
Najlepšie šance na zotavenie z histiocytózy majú deti. Za priaznivých podmienok sa u nich často dosiahne zbavenie sa príznakov. Pri reštrukturalizácii životných podmienok a liečbe možno u väčšiny pacientov dokumentovať zotavenie. Napriek tomu sa u nich môže vyvinúť chronický priebeh ochorenia. Platí to najmä v prípade skorého nástupu ochorenia. Problémy s chrbticou alebo stratou zubov sa liečia rôznymi terapeutickými prístupmi, ale nedajú sa regenerovať spôsobom, ako fungujú v prírodných podmienkach. V závažných prípadoch môže byť priebeh ochorenia život ohrozujúci. Ak je začaté terapie zostáva neúspešný, hrozí neustály nárast v% zdravie poruchy, ktoré môžu skončiť smrteľným priebehom. U dospelých je prognóza všeobecne priaznivejšia. Len zriedka existuje ohrozenie života alebo skrátenie predpokladanej dĺžky života. Ak sú dodržané pokyny lekára a fajčenie neúplne vyhnúť, je možné dosiahnuť výraznú úľavu od príznakov rozsiahlou liečbou. Niektorí pacienti už pociťujú výrazné zlepšenie zmenou svojich životných návykov. Ak je choroba v počiatočnom štádiu, pacient často nemusí podstúpiť lekárske ošetrenie. Prebieha prirodzená regenerácia symptómov, takže pacient je následne vyliečený z liečby ako vyliečený.
Prevencia
Prevencia histiocytózy nie je možná, pretože je dedičná. Okrem toho nie sú známe jeho vyvolávajúce príčiny.
Nasleduj
Spravidla buď veľmi málo, alebo dokonca žiadne Opatrenia a možnosti sú k dispozícii postihnutej osobe počas následnej starostlivosti. Postihnuté osoby sú tak v každom prípade závislé od včasnej a predovšetkým rýchlej diagnostiky a liečby, aby bolo možné zabrániť ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Tiež nie je možné, aby sa choroba sama uzdravila, preto musí byť liečba vždy vykonaná. Preto má včasná diagnóza s rýchlou liečbou vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia. V mnohých prípadoch sa histiocytóza lieči chirurgicky. Po takomto zákroku by si mala postihnutá osoba v každom prípade ľahnúť a oddýchnuť si. Mali by ste sa vyhnúť úsiliu alebo iným fyzickým a stresovým činnostiam. V mnohých prípadoch zdravý životný štýl so zdravým strava má tiež pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Pokiaľ je to možné, dotknutá osoba by sa tiež mala zdržať fajčenie a brať alkohol. Pravidelné vyšetrenia tela sú tiež potrebné, aby sa v ranom štádiu zistilo ďalšie poškodenie tela. Nie je neobvyklé, že histiocytóza znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.
Čo môžete urobiť sami
Histiocytóza sa lieči vždy v závislosti od konkrétneho podtypu. The Opatrenia že postihnutí jedinci si môžu vziať sami, preto závisia od toho, či je chorobou postihnutý iba jeden úsek kosti alebo viac častí tela. Hystiocytóza z Langerhansových buniek niekedy sama ustúpi. Najdôležitejším opatrením je potom mať krv hodnoty sledované lekárom, aby bolo možné rýchlo reagovať v prípade relapsu. V prípade rozsiahlej choroby chemoterapie ktorý je možné podporiť zdravým životným štýlom. Ďalšie vystavenie nikotín or alkohol je potrebné sa vyhnúť, už len z dôvodu rizika interakcie s cytostatikami drogy použité. Ak sú postihnuté pľúca, je obzvlášť dôležité vyhnúť sa cigaretám. Ďalej počas a po chemoterapie, je potrebné sa vyhnúť odpočinku a zotaveniu, hoci cvičenie je povolené s mierou a so súhlasom lekára. Jednotlivé príznaky histiocytózy si môžu sami liečiť aj sami pacienti. Vyrážky a ekzém sa dá zmierniť zvýšenou hygienou a použitím vhodných masti. Pitie dostatočného množstva tekutín pomáha proti silnému smädu. Dýchanie problémy a záchvaty kašľa je možné zmierniť vdýchnutím soli voda Riešenie. Zodpovedný lekár je najlepšie schopný odpovedať na otázku, ktoré konkrétne opatrenia sú vhodné.
